椎管内外节细胞神经瘤的MRI表现

唐文兵，李 辉，皮厚山，陈自谦

（第二军医大学福州临床医学院 中国人民解放军福州总医院医学影像科，福建 福州 350025）

节细胞神经瘤是起源于交感神经系统的胚胎神经嵴组织的罕见的、缓慢生长的、分化良好的神经源性肿瘤[1-2]。好发部位为：后纵隔（约占40%～50%），肾上腺及腹膜后间隙（约占30%～40%），颈部和盆腔（约占8%～9%）[3-4]，较少见部位有心脏、小肠、骨及精索[5-6]，而发生在椎管内外的节细胞神经瘤则很罕见。椎管内外节细胞神经瘤病史一般较长，在临床症状及MRI表现方面与其他常见的椎管内外肿瘤相似，非常容易被误诊，术前正确诊断椎管内外节细胞神经瘤对于患者的治疗和预后有重要意义。为提高本病诊断率，本文回顾性分析我院临床及MRI影像资料比较完整并经手术及病理证实的椎管内外节细胞神经瘤13例，对照病理特征总结MRI影像特点，提高对该病的认识，减少漏诊及误诊。

1 资料与方法

1.1 临床资料

搜集自2013年6月—2016年12月间经手术及病理证实的椎管内外节细胞神经瘤患者13例，其中男 9例，女4例，年龄3～60岁，中位年龄 28岁。病程1月～20年。主要临床症状有肢体麻木乏力5例，肢体疼痛2例，腰背疼痛5例，臀部疼痛1例，步态异常2例，伴放射痛1例。体格检查肢体肌力减退4例，肌张力正常、躯体感觉下降4例。

1.2 设备及检查方法

患者采用Siemens Magnetom Trio 3.0T超导型磁共振扫描仪。选择脊柱相控阵线圈，受检者取仰卧位、头先进，平扫采用矢状位、横轴位扫描。扫描序列及 参 数 ：T1WI TSE：TR 700 ms，TE 6.9 ms，T2WI TSE：TR 2 000 ms，TE 100 ms，层厚 3 mm，层间距0.4 mm，矩阵448×448，激励次数2，相位编码方向：头-足； 横轴位 T2WI TSE：TR 2 000 ms，TE 94 ms，视野（FOV）23 cm×23 cm，层厚4 mm，矩阵384×384，激励次数 2。

增强扫描采用T1WI TSE FS序列，Gd-DTPA对比剂（马根维显，剂量0.1 mmol/kg体质量），矢状位、横轴位及冠状位扫描。

1.3 MRI影像评估

由2名经验丰富的从事MRI诊断主治以上医师分别对MRI图像进行诊断和评估，意见不统一时由1名副主任医师参与阅片达成一致意见。分析内容包括观察肿瘤的数目、部位、边缘、形态、大小、平扫信号特点、强化特点、与周围的组织关系等。平扫信号以邻近肌肉组织为参照。MRI影像结果与手术及病理结果进行对比研究。

2 结果

2.1 病灶数目及部位

13例椎管内外节细胞神经瘤病灶均为单发，共13个病灶。从肿瘤部位上看，位于椎管颈段5例，胸段1例，腰或腰骶段7例。

2.2 病灶边缘、形态及大小

13例病灶以实性为主，所有病灶均边界清楚，边缘光滑规则，与周围结构无粘连，增强后病灶边界显示更清晰、锐利。5例呈类圆形（图 1a，2a），8例呈哑铃形。病灶大小从0.8cm×0.8cm到7.4cm×3.5cm。

2.3 MRI平扫信号特点及强化特点

图1 男，49岁，腰痛、右侧下肢无力6年。图1a：矢状位T1WI示C1～C2节段椎管内见类圆形病灶，病灶呈等信号，边界清楚，邻近骨质无破坏。图1b：T2WI病变呈不均匀高信号，其内可见囊样更高信号。图1c：增强扫描后，矢状位示病灶呈明显强化，其中央囊变区无强化。图1d：冠状位示左侧环枢椎间孔扩大，病灶部分向椎管内外穿行，与周围组织界限清楚，左侧蛛网膜下腔变窄，脊髓向右侧弧形推移。Figure 1. 49-year-old male patient with low back pain,right lower limb weakness for 6 years.Figure 1a:Sagittal T1WI showed round lesion in the cervical spinal canal of C1～C2segment.The lesions showed equal signal,the boundary was clear,and the adjacent bone was not destroyed.Figure 1b:The lesion of T2WI showed inhomogeneous high signal,and the cystic signal was higher.Figure 1c:After enhanced scanning,sagittal lesion showed obvious enhancement,the central cystic areas without enhancement.Figure 1d:Coronal hole enlargement revealed left atlantoaxial lesions,to the inside and outside of the spinal canal through clear boundaries with the surrounding tissue,the subarachnoid space narrowing,spinal cord to the right side of the arc passage.

图2 男，61岁，右侧下肢疼痛1年。图2a：矢状位T1WI示S2椎体水平椎管扩大，内见类圆形病灶，病灶呈稍低信号，边界清楚，邻近骨质无破坏。图2b：T2WI病变呈不均匀高信号。图2c，2d：增强扫描后，矢状位及轴位示病灶呈中度强化。Figure 2. 61-year-old male patient with pain in the right lower limb for 1 year.Figure 2a:Sagittal T1WI showed enlargement of the vertebral canal at the level of the S2vertebral body,and circular lesions within the lesion.The lesion showed a slightly low signal,with a clear boundary and no destruction of adjacent bones.Figure 2b:Lesion showed inhomogeneous high signal on T2WI.Figure 2c,2d:After contrast enhancement,lesions were showed moderate enhancement on sagittal and axial image.

13例病灶MRI平扫T1WI呈等或稍低信号（图1a，2a，3a），T2WI呈均匀或不均匀的高信号（图 1b，2b，3b），5例信号均匀，8例信号不均，病灶内信号混杂，3例病灶内可见大小不一囊变区（图1b）。11例增强扫描病灶见强化（图 1c，2c，2d），囊变区无强化（图1c），2例增强扫描病灶强化不明显（图3c）。

2.4 病灶与周围组织的关系

病灶与脊髓呈锐角至钝角相贴，呈 “脊髓嵌入征”，相应水平脊髓受压移位（图1d）。有8例病灶跨椎间孔生长，呈嵌入式生长，椎间孔呈受压扩大改变，骨质无侵犯，形态呈哑铃形，其中1例跨两侧椎间孔生长（图3b），病变经椎间孔延伸至椎旁。

2.5 手术及病理结果

13例经手术切除，术后标本病理证实为神经节细胞瘤。肿瘤在光镜下主要由分化成熟圆形的神经节细胞以及纺锤形施万细胞两种细胞分布在黏液样基质内，另外还有一些胶原纤维分布其中（图3d）。

图3 男，22岁，反复腰酸2年余，加重3月。图3a：矢状位T1WI示L2～L4节段椎管内见病灶呈等信号，边界清楚，邻近骨质无破坏。图3b：轴位T2WI压脂示病变呈不均匀高信号，形态呈哑铃形，呈嵌入式生长，两侧椎间孔呈受压扩大改变，骨质无侵犯。图3c：增强扫描后，矢状位示病灶强化不明显。图3d：病理示病灶内有施万细胞、神经节细胞和大量的黏液性基质。Figure 3. 22-year-old male patient with repeated lumbar soreness for more than 2 years,aggravating 3 months.Figure 3a:Sagittal T1WI showed that the lesion in the L2～L4segment of the lumbar spine showed equal signal,the boundary was clear,and the adjacent bone was not destroyed.Figure 3b:Axial T2WI compression showed uneven high signal,the shape was dumbbell shaped,embedded growth,bilateral intervertebral foramen showed compression,enlarged change,no bone invasion.Figure 3c:After enhanced scanning,sagittal lesion without enhancement.Figure 3d:Pathological lesion in Schwann cells,ganglion cells and a myxoid stroma.

3 讨论

节细胞神经瘤由交感神经系统起源，凡是有未分化神经嵴细胞的部位都有可能产生该病[1，7]。青少年时期是该病好发年龄，国外资料[2，8]显示节细胞神经瘤患者中60%的年龄小于20岁，发病年龄平均是11岁，并且女性发病率稍高于男性，女男比例约为1.13∶1。本组病例与国外资料有差异。本组发病年龄为3～60岁，中位年龄28岁，而且本组研究中男性比例较大。分析原因，可能与该肿瘤生长缓慢的特性造成患者早期无症状，病程漫长使得出现症状时年龄偏大有关系。本组研究中患者病程1月至20年，时间跨度大。病灶最大范围约7.4 cm×3.5 cm。除此之外本院为综合性医院，收治多为18岁以上成年患者，影响了对年龄的统计。还有可能是由于病例数较少影响统计结果。

椎管内外节细胞神经瘤患者中60%～80%就诊原因是因为神经根和/或脊髓受压迫而产生的神经症状[9]。临床表现为腰背疼痛、肢体疼痛或伴放射痛、麻木、乏力。查体会有肢体肌力、肌张力及躯体感觉减退，儿童表现为步态异常。本组研究主要临床症状有肢体麻木、乏力5例，肢体疼痛2例，腰背疼痛5例，臀部疼痛1例，步态异常2例，伴放射痛1例。体格检查肢体肌力减退4例，肌张力正常、躯体感觉下降4例，临床症状与文献报道基本相符。

椎管内外节细胞神经瘤比较罕见，一般以临床上零星报道为主，很少见大组报道。在肿瘤好发部位上看，Pang等[10]认为椎管内外节细胞神经瘤可分布在颈段、胸段、腰或腰骶段，以颈段为多，胸段次之，腰或腰骶段少见。但是国内文献[11]认为椎管内神经节细胞瘤腰骶部较颈、胸椎相对多见，原因是腰骶部脊神经节位于椎管内。从本组研究看椎管内外节细胞神经瘤分布在腰或腰骶段为多，颈段次之，胸段少见，与国内文献基本相符。

有文献报道椎管内外节细胞神经瘤可单发或多发，常以孤立性肿瘤出现，也有少数病例伴发其他疾病，如神经纤维病或神经根囊肿[12-14]。本组均为单发，未见伴发其他疾病。

椎管内外节细胞神经瘤具有一般良性肿瘤的MRI特征：边缘光滑，边界清楚，对周围器官组织没有浸润或侵蚀性生长。本组13个病灶均边界清楚，边缘光滑规则，与周围结构无粘连，周围脊髓呈受压表现，病灶增强后边界显示的更加清楚、锐利。病灶以实性为主，病灶一般无明显坏死囊变，只有当病灶体积较大含有大量黏液时病灶部分才呈囊性改变。椎管内外节细胞神经瘤在组织病理学上瘤体是被胶原纤维束形成菲薄的纤维包膜包裹起来，使其瘤体与周围组织器官分界清晰。瘤体呈膨胀性生长，常因为椎管及椎间孔等解剖结构的形态限制，形状多为类圆形或哑铃形，当体积变大时突破包膜，黏液样基质会流出，像伪足样伸进周围组织间隙而呈嵌入式生长，这种嵌入式生长为其特征性表现之一[15]。椎管内外节细胞神经瘤内瘤质较软，常伴有椎间孔扩大，甚至双侧椎间孔都有对称性扩大，但不会对周围器官组织产生浸润或呈侵蚀性生长，此特征也证明了椎管内外节细胞神经瘤良性生物学行为[16]。

椎管内外节细胞神经瘤在光镜下由分化成熟的神经节细胞、施万细胞和神经纤维组成[17]。在MRI平扫时，病灶信号在T1WI呈等或稍低信号，在T2WI呈均匀或不均匀的高信号。有文献[18]认为T2WI上表现为不均匀的高信号是节细胞神经瘤的最重要的MRI特征，在组织学上反映了节细胞神经瘤内黏液基质含量与细胞成分和胶原纤维含量多少的病理学特点。显著高信号的肿瘤是因为肿瘤由大量的黏液基质与相对少的细胞成分和胶原纤维组成，而在中等到高信号的肿瘤是因为肿瘤由丰富的细胞成分和胶原纤维与相对缺乏的黏液基质组成。因此，肿瘤在T2WI上的信号强度与黏液基质与细胞成分及胶原纤维的比例关系很大。

椎管内外节细胞神经瘤在增强扫描上显示不同的增强程度[19]：资料认为不同的增强程度也是因为组织学上的不均匀性，即因为肿瘤内黏液基质含量与细胞成分和胶原纤维含量的不同而产生。在本组研究中，11例病灶显示轻度、中度或显著增强，而其他2例病灶无明显增强。

椎管内外节细胞神经瘤在MRI表现上需要与椎管内神经鞘瘤、脊膜瘤、神经纤维瘤等相鉴别：①神经鞘瘤：好发于中青年，在MRI平扫时，病灶信号在T1WI低信号，在T2WI稍高信号，病灶容易出现坏死、囊变，病灶增强时呈不均匀强化，强化方式有团块状、斑片状或环形强化。②脊膜瘤：常见于胸段椎管，在MRI平扫时，病灶信号在T1WI及T2WI呈等信号，信号均匀，增强扫描呈明显均匀性强化，病灶内坏死、囊变较少见，可见“脊膜尾征”等典型征象。③神经纤维瘤:常呈圆形，病变易多发，在MRI平扫时，病灶信号在T1WI低信号，T2WI及增强呈 “靶征”，多呈不均匀强化，中心低信号为胶原纤维组织，周边高信号为黏液基质成分。另外神经纤维瘤一般无明显包膜，如果见到包膜则可以除外神经纤维瘤的可能。

综上所述，椎管内外节细胞神经瘤是一种良性的罕见的神经源性肿瘤，MRI表现有一定特征性，当发现位于椎管内外的肿瘤，在诊断上要考虑到节细胞神经瘤的可能。需要注意的是本病最终诊断还是需要组织细胞学检查及免疫组织化学分析。