非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血的临床表现与影像学特点☆

崔志强 毕国荣

非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血（convexal subarachnoid hemorrhage,cSAH）是自发性蛛网膜下腔出血的少见类型，近年来随着病例报告的不断增加，正逐渐为临床工作者所了解。cSAH病因繁多，其中脑淀粉样血管病及可逆性血管收缩症为cSAH最为常见的两种病因，临床表现以头痛及短暂性神经功能缺损症状常见[1]，影像学上cSAH的出血部位多局限于一个或几个脑皮质表面，而不累及邻近脑实质且不扩散至外侧裂、基底池和脑室内[2]。本文将回顾性分析就诊于我院的13例cSAH患者的临床表现及影像学特点，并复习相关文献，对cSAH有更深入的了解。

1 对象与方法

回顾性分析2012年1月至2018年1月就诊于中国医科大学附属盛京医院的自发性SAH患者。入组标准：①经头CT证实有蛛网膜下腔出血形成；②出血部位局限于一个或几个脑皮质表面；排除标准：①近期有外伤病史；②经影像学检查（如CT、MRI、DSA等）证实颅内有动脉瘤形成；③出血部位累及外侧裂、基底池或邻近脑实质；收集cSAH患者的一般资料及辅助检查信息。病因分析中脑淀粉样血管病的诊断标准参照ROODEN等[3-4]指定的改良波士顿淀粉样血管病诊断标准，可逆性血管收缩症的诊断标准参照第3版国际头痛相关疾病分类[5],脑皮层静脉血栓形成的诊断需经MRV证实有充盈缺损征象以及磁敏感序列（SWI）有皮质含铁血黄素沉积，其余病因根据患者病史进行推测。

图1 本研究纳入及排除标准

2 结果

对本研究纳入患者的基本信息、临床表现、影像学资料及病因推测进行总结，与既往研究相比较，如表1所示。

2.1 基本信息 共收集230例自发性SAH患者，其中13例患者诊断为cSAH，总结一般资料、临床表现及影像学特点，如表2所示，男9例，占69.2%，年龄33～84岁，平均年65.9岁，60岁以上10例，既往史以脑梗死和高血压较为多见，分别有5例和4例，13例患者均无发病前口服抗血小板聚集以及抗凝药物病史，有3例患者以急性脑梗死为主诊断就诊，1例患者为cSAH复发,均为起病一周内就诊。

表1 本组cSAH患者与既往研究在临床特点、辅助检查及病因方面的比较

2.2 临床表现 13例cSAH患者中有7例患者以短暂性运动或感觉异常为起病表现，均为单侧肢体受累，持续时间数分钟至数小时不等，其次有2例患者出现头痛，均为非雷击样，1例伴有恶心呕吐，另有2例患者出现痫样发作，为全面强直阵挛发作,2例患者表现为偏侧肢体持续性麻木无力，1例表现为突发神志不清，呈嗜睡状态，无抽搐发作；1例双下肢持续性麻木、左眼视物不清，13例患者中1例查体不配合，有轻微颈部抵抗，1例有意识状态改变，2例患者出现偏侧肢体肌力下降，余患者均未见高级皮层及颅神经受损，脑膜刺激征阴性。

2.3 辅助检查 13例患者均进行CT平扫检查，均表现为脑凸面上一个或几个沿脑沟走行的出血征象，并随时间推移出血病灶CT密度值逐渐减（见图 2），10例患者进行了头 MRI+FLAIR+DWI检查，有6例患者在FLAIR序列出现与头CT相应部位一致的脑沟条状高信号，3例cSAH伴有急性脑梗死形成的患者DWI出现高信号，有1例患者DWI示双侧脑后部血管源性水肿，为PRES典型表现（图3），4例患者行MR增强检查，均未增强效应，1例患者行SWI序列,见受累脑沟出现含铁血黄素沉积及散在皮层微出血 （图4），10例患者进行颅内血管影像检查，其中MRA4例、CTA7例，均发现一例患者出现重度血管狭窄（图5），3例行MRV检查均未见异常。影像学检查见出血部位以单一脑沟多见，顶叶最常受累，共有10例，额叶次之，共有6例，双侧脑沟同时受累有1例。1例患者进行腰穿检查，示均匀一致血性脑脊液，脑脊液生化指标未见异常。2例行脑电图检查，结果均为正常成人脑电图。

表2 13例cSAH患者基本信息及临床表现

图2 患者No.6头颅CT（左侧颞顶部cSAH）A：发病当天；B：发病第 3天；C：发病第5天；D：发病 2周

图3 患者NO.2头颅影像 A：CT示右侧额顶部脑沟呈少许条状高密度影（如红色实心三角所示）；B：相应区域可见短T1信号（如红色实心三角所示）；C、D：T2及FLAIR可见脑皮髓质广泛肿胀，右侧侧脑室受压变窄；E：DWI示双侧顶叶后部皮质水肿明显（如红色箭头所示）；F：MRV，无明显异常

3 讨论

图4 患者No.8头颅影像 A：CT，右侧顶部脑沟条状高密度影(如红色箭头所示)；B：CTA可见相应部位有造影剂渗出；C：右顶部脑沟内见线样短 T1信号影 (如红色圆圈所示)；D、E：T2、FLAIR示右顶部脑沟有混杂信号 (如红色圆圈所示)；F：SWI可见相应部位有含铁血黄素沉积及双侧散在陈旧出血(如红色圆圈所示)

图5 患者NO.10头颅影像 A、C：CT示右侧额顶颞叶脑沟呈条状高密度；B、D：FLAIR示CT病变相应区域有脑沟走行高信号(如红色箭头及圆圈所示)；E：MRA示双侧大脑中动脉多发局限性狭窄 （如红色实心三角所示）；F：DWI示右侧大脑半球新发出血性梗塞（如红色方框所示）

cSAH作为自发性SAH少见的一种类型，约占自发性SAH的5.5%～7.5%，本组cSAH患者占自发性SAH患者的5.65%，与既往研究比例基本持平[1]，不同年龄段的cSAH患者在临床表现方面有所不同：60岁以下的cSAH患者多以头痛起病[1]，无特异性，很少出现动脉瘤性SAH典型的雷击样头痛[6]，本组患者仅有2例出现头痛，均非雷击样；而60岁以上的cSAH患者多以短暂性感觉或运动功能异常为起病表现[1]，如肢体麻木、肢体无力、言语障碍持续时间几分钟至几小时不等，与病变部位有关，本组患者以短暂性感觉或运动功能异常起病多见，共有7例，其中6例病变对侧肢体出现短暂性麻木、无力症状，1例表现为一过性口角歪斜；少数患者可出现突发神志不清以及痫样发作，本组患者中有1例以突发神志不清起病，而有2例出现了肢体抽搐，均为全面阵挛发作，入院均无再次发作，完善脑电图未发现责任病灶，考虑为cSAH累及皮层脑沟造成皮层神经元弥散发电所致。

cSAH病因多样，以本组13例患者中有11例有明确的推测病因，以CAA可能性大最为多见，有5例患者，其次病因考虑为血管畸形、重度血管狭窄的患者各有2例，1例考虑为可逆性后部脑白质病变、1例病因考虑为凝血机制异常，另有2例患者病因不明确，考虑与辅助检查不完善有关，5例病因考虑为CAA可能性大的患者均大于60岁且以短暂性神经功能缺损症状起病，与以前KUMAR等[1]的研究结果相一致；无患者病因考虑为RCVS，出现此现象的原因考虑为：首先RCVS为小于60岁患者的常见病因[1]，女性多见，本组小于60岁的患者仅有3例，并且女性患者较少，仅有4例；其次13例患者入院前均无血管活性药物、免疫抑制剂使用史[7]，仅有1例病前有近期剖宫产史，但结合影像病因考虑为PRES；最后病因为RCVS的cSAH患者起病早期多表现为远端血管的收缩[8]，最大的血管收缩多发生在起病2周左右[9]，本组患者均无前后2次血管影像学的对比且无患者行DSA检查，因而未发现病因为RCVS的患者；近些年后CoVT作为cSAH逐渐为临床工作者所熟知[10-11]，本组患者中无患者病因考虑为CoVT，但由于本组患者MRV及SWI检查完成数少且病因为CoVT的cSAH患者最常累及的皮质桥静脉在MRV显影不充分[12]，因此不除外本组无明确病因的cSAH患者其病因为CoVT的可能。

13例患者头部平扫CT均示出血局限于皮质表面的脑沟内，不累及脑实质、基底池、侧裂池及脑室，但脑沟线样高密度征象随时间下降明显，与平扫CT对出血敏感度下降有关[13]（如图1所示），需与MRI相结合，其中FLAIR序列表现最有代表性，表现为沿脑沟走行的线型高信号，本组共有6例患者有此征象；CTA、MRA、MRV作为颅内血管检查虽在确定有无颅内动脉瘤形成以及诊断cSAH某些病因如RCVS、血管畸形等方面不及DSA，但其无创性使其成为cSAH患者的首选血管检查并且足以将各项病因区分，MRA和CTA可判断血管性病因如血管畸形、RCVS、血管炎、重度颅内血管狭窄等，并且MRI可区分皮层下静脉血栓形成与硬膜下静脉血栓形成，以及CAA、PRES等非血管病因。

cSAH患者病因不同，其影像学特点各不相同，如病因为CAA患者以皮质表面含铁血黄素沉积（cSS）为其特点，病因为CAA的急性cSAH患者中约有90%出现cSS[14]，必要时需行载脂蛋白 E相关基因学检查以明确诊断[15]（如图2）；病因为PRES的患者可见MRI示脑后部水肿，DWI示血管源性水肿 （如图3）；对于病因为RCVS患者，DSA典型表现为受累血管呈串珠状改变[16]，多于3个月后出现血管的可逆性收缩[17]，因而定期复查颅内血管检查；病因为CoVT的cSAH患者的MRV可见为静脉闭塞的直接征象以及皮质静脉血液瘀滞等间接征象。

目前对于cSAH的研究多以病例报告的形式，欧美国家近些年涌现出一些与病因为CAA的cSAH患者相关的病例对照研究[14，20]，主要研究cSAH与CAA、含铁血黄素沉积的关系以cSAH及对CAA患者出现脑叶出血的预测价值；而亚洲国家着重研究缺血性卒中伴有cSAH的发病机制以及重度颅内血管狭窄引起cSAH的发病特点[18-19]，本组患者中有3例患者为急性脑梗死伴有cSAH形成，其中病例5无明确大血管狭窄伴有多脏器转移癌，考虑为微栓子形成堵塞穿支动脉并由于患者凝血功能异常造成栓子清除率下降，形成双侧散在脑深部新发梗死，进而导致皮层分支血管破裂出血，而病例10既往有颅内多发血管狭窄，如厕后出现右侧肢体活动不灵加重，出现新发梗死同侧cSAH，考虑为如厕时颅内压急剧变化所致（图5）;而病例1右侧颅内颈内动脉重度狭窄、部分闭塞，形成右侧半球分水岭区梗死，可见侧支循环较为充分，考虑为血管慢性闭塞引起颅内代偿软脑膜动脉扩张破裂形成cSAH（如图4）。

cSAH的“类TIA”特点应得到重视，本组患者共有7例出现一过性单侧无力麻木或口角歪斜，比头痛更为常见；TIA作为神经内科常见疾病，多需行双抗及强化降脂治疗，但其对于cSAH的疗效无明确定论，USMANI等[21]对3例缺血性卒中伴cSAH形成的患者行抗凝、抗板及双联抗板治疗均未见异常表现，而苏东风等[22]则对一例缺血性卒中伴cSAH形成的患者行单抗联合他汀治疗时皮层脑沟内出血量增大并出现痫样发作，因而对于出现短暂性神经功能缺损症状的患者给予抗板或他汀类药物治疗前应尽快完善头CT平扫检查，进而针对病因以及患者病情进行个体化治疗，如病因为血管症状性重度狭窄的患者，可考虑行血管内支架植入术以达到血运重建的目的[23]；cSAH患者虽然有颅内出血征象，但病因考虑为CoVT及动脉夹层的患者应需抗凝治疗[24-25]。

综上所述，cSAH是一种少见的自发性SAH类型,病因多样，临床表现各异，需注重与动脉瘤性SAH、TIA、癫痫等疾病的鉴别，影像学检查方面：首先注重颅内动脉瘤的筛查，其次由于CT对出血敏感性随时间的推移下降明显，因此尽早完善头CT对于发现cSAH极为关键；最后，运用CTA、MRA、DSA等影像学方法对血管条件的评估对于cSAH患者病因的明确及其接下来治疗方案的制定起着至关重要的作用。