杨伟刚 季晓亮 陈建华 顾凤元
阑尾黏液囊肿临床少见,病史不典型,缺乏特征性症状或无任何症状,术前诊断困难,处理不慎或囊肿自发破裂可能导致腹膜假性黏液瘤,预后较差。为提高术前诊断率,本文回顾性分析2006年6月至2016年11月12例经病理检查证实的阑尾黏液囊肿临床资料,现报道如下。
1.1 一般资料 本组患者12例,男5例,女7例;年龄30~76岁,平均56岁。病史1个月至8年,临床症状和体征:右下腹慢性疼痛、隐痛4例,右上腹部胀痛1例,触及腹部包块1例,无症状体检发现3例,其他腹部手术时发现3例(包括2例妇科术前诊断右侧附件囊肿术中会诊,1例腹腔镜腹股沟疝修补术);腹胀伴恶心呕吐2例,发热>38.5℃2例。实验室检查:3例白细胞计数>10×109/L,2例中性粒细胞>80%。血清肿瘤指标未见异常。
1.2 影像学检查 腹部超声检查均提示右下腹类圆形或管状囊性暗区占位,暗区回声不均,CDFI:内血流信号不明显,6例可见一端连接于盲肠,8例未见确切阑尾回声。腹部 CT显示右下腹回盲部囊性低密度影,边界较清,包膜完整、囊壁较薄;8例正常阑尾结构显示不清,3例增强扫描后中央和囊壁均无明显强化(见图1A、B)。5例可见环形、结节状钙化影(见图1C)。诊断阑尾黏液囊肿5例,其余分别为右下腹囊实性肿物3例,回盲部肿瘤1例,阑尾周围脓肿1例,右附件囊性占位2例。
图1 腹部 CT
1.3 治疗方法 12例均行手术治疗。3例中段和尾段囊肿行腹腔镜阑尾切除术。2例阑尾根部囊肿伴部分突入盲肠内,中转开腹手术,行全阑尾切除和部分盲肠切除术。2例妇科术中会诊,与右侧附件粘连,侵及盲肠;5例呈整体囊性扩张,阑尾形态消失,粘连较重,均行回盲部切除术;囊肿破裂1例(见图2),黏液呈黄色粘稠胶冻状,大量生理盐水冲洗腹腔,腹腔内注入氟尿嘧啶化疗后关腹。
图2 术中显示
本组12例均治愈出院,潴留性囊肿无需随访,重点随访阑尾黏液腺瘤患者6~12个月,囊肿破裂随访24个月,无复发,无腹膜假性黏液瘤等并发症。囊肿最小2.5cm×3.0cm,最大5.0cm×12.0cm,内容物为白色或黄色胶冻样液体。病理检查示阑尾黏液腺瘤伴不同程度的异型增生7例,潴留性囊肿伴黏膜慢性炎5例,合并阑尾粪石3例。
阑尾黏液囊肿是指阑尾腔内异常黏液潴留导致的囊性病变,属于形态描述性诊断,主要包括单纯潴留囊肿,黏液囊腺瘤和囊腺癌等,其最突出的特点是囊肿一旦破裂,黏液中的黏膜上皮细胞可广泛种植于腹膜腔,并持续分泌黏液,引起腹腔内大量胶冻样腹水,称为“果酱样腹”,可显著降低患者的存活率,易复发[1]。本病临床少见,约占阑尾切除标本的0.3%~0.7%,病史症状常不典型,约25%的患者无任何临床症状,60%患者是影像学检查或术中偶然被发现[2],因此术前诊断困难,文献报道误诊率50%~60%[3],本组术前诊断5例,误诊率约58%,与文献报道相似。
术前诊断的意义在于可以降低囊肿的医源性破裂,主要依赖于影像学诊断。腹部超声作为首选检查,可表现为阑尾区不均质低回声的囊性肿块,囊内为粘稠密集点絮状多层的“洋葱皮样”回声是诊断阑尾黏液囊肿的特征性表现[4]。腹部CT扫描和三维重建,可以更直观判断囊肿的特点和周围组织关系,典型的表现为右下腹类圆形或腊肠样囊性低密度影,边界较清,包膜完整、囊壁较薄,约50%的患者囊肿合并钙化,高度提示阑尾黏液囊肿的诊断[5-6]。囊肿壁局部或周围组织增厚,内壁不规则,直径>6.0cm时,需警惕破裂或阑尾黏液腺癌的可能性[7]。
手术是唯一有效治疗手段,严禁穿刺引流或活检。由于囊肿破裂导致严重并发症,手术的基本原则是保持囊肿的完整切除,包括必要时适当扩大切除范围。当阑尾黏液囊肿体积较小无粘连,与阑尾根部有一定距离时,可以尝试腹腔镜下手术切除。术中避免直接钳夹囊肿,应用取物袋取出标本,选择在脐部取出标本。但随着囊肿体积增大,破裂和恶性的风险均增高,不宜刻意追求腔镜下完全游离切除囊肿,选择开放或及时中转开放手术更为安全妥当。巨大囊肿手术时,术中应做好囊肿破裂的可能性,做好切口保护,用纱布隔离囊肿和腹膜腔等,降低黏液进入腹膜腔的风险。术中快速病理检查,结果恶性者应考虑行右半结肠切除术。
综上所述,阑尾黏液囊肿少见和症状不典型,对于阑尾未切除的患者,术前影像学检查发现右下腹包膜完整的囊性占位均应考虑阑尾黏液囊肿的可能,尤其是无明显症状,阑尾显示不清,增强CT无强化或囊壁合并有钙化的患者,需引起临床医师的足够重视,应早期手术完整切除,避免囊肿破裂。