1例儿童P—J综合征患者的护理体会

向宇俊

【中图分类号】R473.72

【文献标志码】B

【文章编号】1005-0019（2018）05-167-01

P-J综合征（Peutz—Jeghers syndrome，PJS）又称黑斑息肉综合征，主要表现为胃肠道多发性息肉，并于唇、颊黏膜、鼻孔、眼周、指趾和掌跖等部位有黑色素沉着，是一种罕见的家族性疾病，Peutz于1921年首先描述本病。Jegher等于1949年作了系统总结，此后，称为Peutz—Jeghers syndrome[1]。2018年3月，我院收P-J综合征患儿一名，入院后给予针对性的治疗及护理措施，患儿病情好转出院。现将个案护理经验总结如下。

1 病例介绍

患儿，男，3岁8月，因“口唇黑斑伴体重增加不理想三年”入院，现病史：3年前（患儿5月左右）发现患儿下嘴唇出现小黑斑，小黑斑逐渐增多，由单纯的下唇蔓延至上唇及右侧颊黏膜，黑斑形态不规则，无突出皮面及黏膜表面，无疼痛等不适，伴近三年患儿体重偏轻，患儿大便由婴儿期的4-8次/天，家属予益生菌口服后，大便减少至目前的2-3次/天，饮食后即有解便，大便量多。查体；T：36.4℃，P：102次/分。Bp：104/63mmHg。神清，精神好，下唇及右侧颊粘膜见黑斑。呼吸平，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音，心音中，律齐，未闻及明显杂音，腹软。肝脾肋下未及明显肿大，双下肢无浮肿，四肢末梢暖，毛细血管充盈时间1s，皮肤弹性好，神经系统查检查阴性，住院后完善相关检查。入院第三日查胃镜示：多发息肉（胃窦：小弯侧见一分叶状大息肉，约4×5cm，以圈套器圈套后发现蒂部极粗大，未予摘除，仅行活检）；同日行无痛肠镜示：直肠多发息肉，予行回盲末端息肉+高频电凝摘除术。入院第六日，为进一步治疗予转外科手术治疗。入院第七日，外科予全麻下行胃息肉切除术，术后予抗生素應用，并与止血、补液治疗。入院第18日患儿好转出院。

2 护理

2.1 胃镜、肠镜术护理

2.11 术前护理 （1）术前护理协助医生询问病史，观察病情变化，完成术前相关检查：完善血气电解质、肝肾功能、出凝血时间、免疫四项、心电图、X线。（2）患儿3岁，依从性差，术前与家长沟通，向家长介绍无痛胃镜、肠镜检查的目的，对疾病的诊断、治疗的必要性和检查的安全性，术前检查的必要性。在家长配合下与患儿进行小游戏，减少患儿焦虑情绪，并通过游戏委婉地告知患儿，让患儿知道术前可能发生在自己身上的事。（3）术前一天夜间22：00开始禁食、禁水静脉补液处理，告知患儿及家长禁食禁水的必要性，取得患儿及家长的理解以及配合。（4）术前遵医嘱予清洁灌肠，并予准备药物（凝血酶冻干粉）。（5）确保手术所需仪器设备以及抢救用品都处于备用状态。

2.12 术后护理 （1）术后常规进行心电监护、血氧饱和度监测、吸氧；严密观察患儿生命体征，以尽早发现麻醉反应。及时清除口腔内分泌物，避免出现误吸或呛咳。（2）遵医嘱予继续禁食、补液处理。术后第二天停禁食改为半流质饮食，禁止使用辛辣、刺激食物。（3）密切关注患儿大便情况以及性状，观察是否有活动性出血情况。（4）心理护理：鼓励家长进行自我管理，介绍疾病的病因、临床表现、治疗以及预后；鼓励家长进行自我监测，一旦发现问题及时到医院就诊。帮助患儿家长树立战胜疾病的信心。

2.2 胃息肉切除术的护理

2.21 术前护理 （1）基础护理：保持病区及病房内整洁、通风、安静。为患儿做好术前备皮。手术当天5：00开始禁食，禁饮，常规留置胃管，并遵医嘱静推止血药、进行静脉补液处理。（2）心理干预：由于家长对手术治疗缺乏了解，尤其对于该患儿无法行胃镜下切除息肉需要改外科手术切除，家长会感觉到更加的焦虑、恐惧，我们主动与患儿家长沟通，针对性家长存在的问题实施个性化的心理干预，详细讲解疾病的基本知识及手术方式，消除患儿家长的内心顾虑，。并鼓励患儿进入游戏室进行游戏以减轻患儿的恐惧情绪，提高其治疗信心与配合度，主动配合治疗和护理。

2.22 术后护理 （1）术后严密观察患儿的神志、血压、脉搏、心率、呼吸、血氧饱和度以及尿量情况，并及时做好记录；发现问题及时报告医生。（2）气道管理：由于术后伤口疼痛导致患儿不敢咳嗽，从而使患儿呼吸道分泌物堆积无法排除，遵医嘱使用化痰药物，并指导患儿进行氧气雾化吸入，协助家长进行拍背，以促进痰液排出。（3）注意观察患儿伤口渗血、渗液情况，并做好记录。密切观察腹部体征变化。（4）保持腹腔引流管、留置胃管引流通畅，妥善固定，避免打折、扭曲或拔除。遵医嘱12小时抽取一次胃液，观察抽出液性状、量，并观察腹腔引流管、留置胃管引流液的颜色、性状和量，及时记录。发现新鲜出血及时报告医生。做好口腔护理，待胃肠功能恢复后，遵医嘱拔除胃管。（5）疼痛管理：给予安静舒适的环境，保持病室内噪音<60分贝。使用CRIES疼痛评分表给患儿进行疼痛评分，遵医嘱根据评分给予合适的药物镇痛或使用非药物干预。（6）遵医嘱予继续禁食、补液处理，监测患儿的血气电解质的变化，并根据病情遵医嘱使用抗生素、止血药。术后第七天医嘱予停禁食，指导患儿家长禁止给患儿使用辛辣、刺激食物。密切关注患儿大便情况以及性状，观察是否有活动性出血情况。

2.4 健康宣教 指导患儿家长，为患儿提供清淡、易消化饮食，避免暴饮暴食。注意保持切口清洁，注意观察腹部体征变化，如发现呕吐、腹胀、腹痛、发热等情况及时回医院复诊。注意休息，术后1月避免剧烈活动。遵医嘱口服抗生素。

3 讨论

P-J综合征是一种临床少见的常染色体显性遗传性疾病，近年来，国内文献报道逐渐增加。近年来研究发现，黑斑息肉病是合并恶性肿瘤的高危人群，其中以合并胃肠道肿瘤最为常见[2]。有报道其恶性肿瘤的总发病率高达20.1%[3]。目前本病尚无根治方法，本病例患儿3周岁，除了告知患儿家长要积极复查之外，还应给予心理支持，告知家长此病为持久战，应做好长期与疾病抗争准备。资料显示：患者具体的随访时间和方法根据患者的年龄而定，其中大于10岁者每两年行全消化道造影检查。大于20岁者每两年行纤维结肠镜检查，无明显症状者长期随访观察[4]。遗憾的是尚未查到儿童相关的随访时间建议。

参考文献

[1] 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学[M]6版.北京：人民卫生出版社，2000：1109—1110

[2] Mccarity TJ，Kulin HE，Zaino RJ.Peutz-Jeghers syndrome[J].Am J Gastroenterol，2000，11（1）：51

[3] 王振军，刘玉村，毕郭荣，等.黑斑息肉病病人的恶性肿瘤易感性研究[J].中国实用外科杂志，1999，19（11）：655—656.

[4] 李疆，蔡月，徐晓琼.8例黑斑息肉病的围手术期护理[J].中国初级卫生保健，2013，27（2）：111-112