口内颊部硬化性上皮样纤维肉瘤一例

黄大伟，　曹锐，　邱佳明，　王胜裕

1　病历资料

患者，男，37岁，菜农。2016年4月发现口内两侧颊部各有1个肿物，无疼痛等不适，1周后左侧颊部肿物自行消失，右颊部肿物至7月份明显增大，遂于7月23日入住江苏省常熟市第二人民医院拟手术治疗。口腔科检查：口右颊部肿物25 mm×25 mm，表面无红肿，扪诊略有酸痛，质地较硬，活动度差，界限清。MRI：T1加权像示右侧类圆形软组织肿块30 mm×18 mm，呈低信号(图1)；T2加权像呈高信号，内有坏死囊变；增强扫描示明显较不均匀强化(图2)。诊断“右侧咬肌内侧旁异常信号影，考虑炎性肌成纤维细胞瘤可能；两侧颌下区及颈动脉鞘旁见多发肿大淋巴结”。

图1　MRI影像(T1WI)右侧类圆形软组织肿块30 mm×18 mm，呈低信号

图2　MRI增强扫描2A：T2WI(水平面)；2B：T2WI(冠状面)呈高信号，内有坏死囊变，增强扫明显较不均匀强化

鉴于前期检查表现，拟行右侧颊部肿块扩大切除术+邻近瓣修复术，术中见肿物似小鸡蛋样，被覆纤维性假包膜，界限清，直经2.5 cm，切面鱼肉样，送检标本常规固定、取材、制片并行HE及免疫组化染色。两侧颌下区及颈动脉鞘旁见多发肿大淋巴结未处理，建议密切随访。组织病理学特点：200倍目镜下见大量嗜伊红胶原，上皮样细胞排列成腺泡状，可见黏液变性成分(图3)。400倍目镜下见瘤细胞排列呈条索状，圆形，核仁明显，胞质少而透明，无核分裂象，可见纤维束成分(图4)。病理诊断为“倾向滑膜来源肿物，建议上级医院会诊”，遂送复旦大学附属肿瘤医院。病理会诊后意见：硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosingepithelioidfibrosarcoma，SEF)。免疫组化：Vimentin(+)，其余CD34、PGM1、kp1、S-100、SMA、AE1/AE3、Calponin、Desmin、P63均为阴性。本例术后随访18个月，无复发，比较术前、术后3个月、术后18个月MRI检查，颈动脉鞘旁淋巴结无明显变化，双侧下颌区淋巴结稍有增多，个别略变大，无不适，仍在随访中。

图3　肿物组织病理3A：大量嗜伊红胶原，上皮样细胞排列成腺泡状；3B：黏液变性成分(HE ×200)

图4　肿物组织病理4A：瘤细胞排列呈条索状、圆形，核仁明显，胞质少而透明，无核分裂象；4B：纤维束成分(HE ×400)

2　讨论

SEF是一种恶性纤维肉瘤少见亚型，由Meis-Kindblom等[1]于1995年首次报道，至今约有100余例报道[2-3]。该病年龄分布较广，发病高峰在30～60岁，中位年龄45岁，肿块多位于下肢和躯干深部软组织。Folk等[4]报道头颈部位发病17例，颌面部发病5例，其中1例发生在口内颊黏膜侧。发生机制尚不明确。有报道称可能与电离辐射有关[5]。本例患者为个体菜农，基本没有电离辐射接触史。尚无确定的分子遗传学证明与SEF有关[6]。有报道指出，SEF平均病程33个月，主要表现为局部包块及疼痛[7]。

影像学上，恶性程度高的SEF常有侵犯周围组织的生物学表现，恶性程度低的病灶边界清楚且规则。因病灶中胶原成分多细胞成分少，所以CT、MRI上常表现为低密度低信号影[3]。在口腔颌面部，特别是在唾液腺区上发生SEF在上皮样细胞形态学和核角度上可以模拟涎腺肿瘤，包括多形性腺瘤、肌上皮瘤、肌上皮癌、透明细胞肉瘤[4]。确诊SEF主要靠病理学表现。SEF总是位于组织深部，常贴近骨组织，病程长短不等。肿物大小差异很大，一般界限清，分叶状或多结节状，质硬、灰白色，可见黏液样、囊性变和钙化区，坏死少见。镜下肿瘤以小圆形上皮样细胞排列成巢状、束状和腺泡状，胞质少而透明或淡嗜伊红色，核圆形、卵圆形或不规则形，核分裂象不易见，间质为大量致密胶原，似瘢痕或纤维瘤。大多数肿瘤内可见到典型纤维肉瘤或黏液纤维肉瘤区域，有时可见到黏液样囊肿、钙化、化生性骨及血管外皮瘤样的血管[8]。瘤细胞Vim弥漫阳性，少数病例EMA、S-100和CK局灶弱阳性，CD34、HMB45、CD68、desmin和GFAP阴性[9]。

目前，手术是治疗该病的惟一手段，应彻底切除肿瘤并尽可能扩大切除，防止肿瘤局部复发是治疗关键。术后放疗及化疗能否降低复发率尚不明确[3]。尚无标准的系统性治疗方案。Meis-Kindblom等[1]报道25例SEF中，复发率、转移率、死亡率分别为53%、43%、25%。头颈部案例预后最差[10]。Folk等[4]报道5例口腔颌面部SEF均采用外科手术治疗，其中1例辅助放射治疗，1例辅助放疗+化疗，1年后均有复发及转移，辅助放疗+化疗治疗效果没有明显差异。本例患者术前左侧颊部肿物自行消失，我们认为此肿物为淋巴结可能性大，与对侧颊部肿物无明显关联。