多层螺旋CT对先天性支气管肺发育不良患儿的诊断价值

林育成，王浩，曹诗林，李彬广东医科大学附属妇女儿童医院(佛山市顺德区妇幼保健院)放射科 (佛山，528300)

先天性支气管肺发育不良属于儿童常见性呼吸系统疾病，主要是先天性支气管肺发育迟缓或不良导致的，这类患者缺乏特异性临床表现，临床诊断有难度，这也使得误诊、 漏诊较多[1]。随着近些年多层螺旋CT的广泛应用，先天性支气管肺发育不良的临床检出率明显上升。多层螺旋CT通过连续性扫描成像及三维图像重建技术可清楚显示支气管结构，从而准确诊断先天性支气管肺发育不良疾病[2]。回顾分析我院24例先天性支气管肺发育不良患儿的多层螺旋CT诊断资料，总结其临床诊断价值，详细报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2014年1月—2017年6月期间在我院接受多层螺旋CT检查拟诊为先天性支气管肺发育不良的24例患儿为研究对象，入组的患儿经病理及临床确诊为先天性支气管肺发育不良，具有完整的多层螺旋CT诊断资料。其中男性13例、 女性11例； 年龄1天～6岁，中位年龄1.6岁； 16例患儿因抵抗力差、 咳嗽、 发热、 易感冒而就诊，7例存在气促、 呼吸困难症状，6例患儿因心脏疾病而就诊，1例因胎儿B超发现异常而检查。

1.2 研究方法

24例患儿都进行多层螺旋CT扫描，在患儿呼吸平静状态下，由胸廓入口至膈下方完成扫描，不配合的患儿必要时给予镇静剂协助处理。采用飞利浦Brilliance 16排螺旋CT机，设置电压为120 kV、 电流为80～150 mA·s、 螺距为0.938:1、 矩阵为512×512、 视野为30×30 cm2。根据病情需要，部分患儿行碘佛醇(300 μg/mL增强检查进一步了解病变部位及性质。扫描所获得的图像输入工作站进行容积再现、 多平面容积重建等处理，得到支气管立体图像。最后，由2名经验丰富的影像学专业医师共同阅片，观察支气管病变大小、 形态、 与邻近器官关系、 动脉供血、 静脉等，得出诊断结论。

2 结果

2.1 临床病理检查

24例患儿的病理检查中发现：① 12例先天性支气管囊肿，其囊壁组织学检查中存在假复层柱状下皮及结缔组织、 腺体、 平滑肌等，管壁内层为柱状纤毛上皮或假复层柱状下皮细胞，外层为弹力纤维、 平滑肌、 粘液腺和软骨，为圆形、 类圆形病变，其中5例病变在肺内，7例病变在纵隔内； ② 另12例患儿中6例为先天性大叶性肺气肿，镜下肺泡过度充气扩张，肺泡腔内含白细胞及红细胞； 2例先天性支气管闭锁； 2例先天性囊性腺瘤样畸形，囊肿壁衬以支气管或立方上皮细胞，含有腺体细胞团块、 弹力纤维组织和平滑肌而无软骨成分； 1例巨气管支气管症； 1例支气管肺发育不全，肺组织呈肉质样或囊状扩张，囊壁具有支气管壁结构，肺泡数量减少且不成熟。

2.2 螺旋CT表现

① 在12例先天性支气管囊肿患儿中，5例气管旁或隆突附近囊肿患儿的MPR显示囊肿与支气管阻塞，囊壁1～2 mm厚，有圆形或类圆形、 密度均匀的块状影，壁薄，边缘光滑，CT值接近水，见图1，囊壁1～2 mm厚，圆形或类圆形、 密度均匀的块状影，壁薄，边缘光滑。1例位于双肺门侧的囊肿、 1例在食道旁、 5例在肺内，部分病灶与支气管连通，包含气及液，3例合并感染者可见组织渗出，其囊壁增厚，可见清晰的重建图像。12例患儿肺囊肿直径介于2～11 cm，平均(5.2±1.2) cm，见图1。

图1 先天性支气管囊肿 Fig.1 Congenital bronchiolus cysts

② 6例先天性大叶性肺气肿患儿的CT扫描中大叶内含气量增加，肺叶更加透亮，气管、 肺纹理、 纵隔略向健侧偏移，压缩正常的邻近肺组织，血管分布稀疏，见图2。

图2 左上肺先天性大叶性肺气肿Fig.2 Congenital lobar emphysema in the left upper lung

③ 2例先天性支气管闭锁患儿的CT扫描图像中发现左肺上叶尖后段支气管开口处闭锁，由肺门到肺叶表现为放射状柱状征，黏液填塞和截断了支气管，周围组织也呈肺气肿，支气管远端肺组织内血管稀疏。

④ 2例先天性囊性腺瘤样畸形患儿的CT扫描图像中显示多发大小不等的含气囊腔，囊壁厚薄不一，见图3。

⑤ 1例巨气管支气症患儿CT扫描中支气管及气管的管径变大，达到3 cm，支气管明显扩张。

图3 先天性肺囊性囊腺瘤样畸形Fig.3 Congenital cystic cystadenomatoid malformation

⑥ 1例支气管肺发育不全患儿CT扫描中，其右肺未发育完善，肺叶呈萎缩状态，平扫下呈均匀性高密度，增强扫描未显示右肺血管。

3 讨论

先天性支气管肺发育不良患儿出生后即呈现不同程度的阻塞性呼吸困难， 可出现吸气时喘鸣、 喂食困难、 生长发育延缓等症状[3]。严重狭窄患儿吸气时锁骨上窝、 肋间软组织和剑突下软组织凹陷， 并发呼吸道感染时上述症状加重， X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断， 气管造影术有加重梗阻的危险。研究表明胎儿在孕4周时就已开始发育， 正常情况下胚胎内胚层出现气道， 在气管末端分为左支、 右支， 之后增大发育为胚芽、 肺段支气管及分支、 支气管树， 这个发育过程中任一个阶段出现异常都可能导致支气管桥及气管性支气管等[4]。胚胎第3周原肠又分前、 中、 后肠， 而食管及气管则为前肠共同通道。至孕6周时会分化成气管、 食管， 孕10周后实心食管发育为空腔管道。这整个过程中都有可能出现先天性支气管闭锁或囊肿或肺气肿等不良情况。

先天性支气管肺发育不良患儿多无特异性临床症状及表现， 此前多选用X线胸片对支气管发育程度进行评估， 并认为先天性支气管肺发育不良的诊断依据为肺部充气过度、 纹理模糊等， 也有少数有效泡状影[5]。实际上X线检查需在患儿病程1～2个月后才能显示上述特异性征象， 而此时患儿的肺部、 支气管损伤已经不可逆， 其治疗及预后都非常棘手。相比之下， 多层螺旋CT具有多排宽探测器结构、 球管一次曝光可同时获得多个层面图像数据的成像系统， 其扫描诊断优势明显。多层CT技术能更快、 更好、 更大范围地扫描和检查病变情况， 同时也扩大了CT 的临床应用范围[6]。多层螺旋CT的高分辨率毋庸置疑， 且能降低辐射剂量时提高分辨率， 借助CT容积技术还能从多方位和多角度显示病变特征， 观察支气管是否异常， 且具有扫描重复性好、 采集数据速度快等优势， 获取的图像质量更高， 甚至能观察到支气管镜难以通过的狭窄管道结构[7]。本组研究资料24例患儿中12例先天性支气管囊肿， 发生率达到50.00%， 且多为纵隔内， CT中可见圆形、 密度均匀的块状影， 有清晰的边界。其次是肺气肿， 占25.00%(6/24)， CT中可见肺叶内含气量增加、 透亮度增加、 肺纹理及气管等位移， 肺组织受压。支气管闭锁占8.33%(2/24)， 这类患儿以咳嗽、 呼吸困难等症状为主， 主要形成原因是支气管发育期间血管意外， 闭锁远端肺组织及支气管发育形态正常， 但肺泡数减少、 肺通气异常， 肺部可发生肺气肿、 膨胀等， 同时闭锁支气管远端持续分泌气道黏液会引起支气管扩张而形成粘液栓， CT中可见肺气肿及粘液栓征象， 而粘液栓密度接近水， CT增强扫描中未见强化。此外， 先天性支气管肺发育不良中还包括囊性腺瘤样畸形、 巨气管支气管症、 支气管发育不全等。在CT诊断先天性支气管发育不良中， CT速度快、 分辨率高， 可以避免患者呼吸及运动伪影， 通过图像处理技术可清楚显示血管影， 对病变部位进行定位、 定性诊断。综上所述， 多层螺旋CT在诊断先天性支气管肺发育不良中应用价值极高， 值得推广使用。

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