张全荣,芮永军,陆征峰,施海峰,薛明宇,杨凯,钱俊
(无锡市第九人民医院 手外科,江苏 无锡 214062)
儿童先天性Ⅵ~Ⅶ型复拇指畸形临床并不少见,其外形及功能不良,导致主干拇指和赘生拇指在形态和功能上的不同,2009年3月-2016年7月,利用显微外科的组合方法进行治疗获得良好的临床效果,现报道如下。
本组10例,男7例,女3例;年龄10个月~6岁;其中左手3例,右手7例。Ⅵ型复拇指畸形特点:本组5例为拇指指骨及掌骨圴成双成对,1例为主干拇指和示指第2掌骨发出的飘浮指型,主干拇指和赘生拇指肌腱、关节均发育不良和形态各异。Ⅶ型拇指畸形特点:本组4例桡侧主干拇指为3节指骨并呈勾型畸形,赘生指指骨2节、形态和发育接近正常指,主干拇指和赘生掌骨均成双成对。组合治疗方法:利用赘生拇指指血管神经蒂的指移位矫形拇指10例,将赘生指掌骨一同切除并重建拇内收肌止点。
根据Ⅵ~Ⅶ型的主干拇指和赘生拇指外形和发育情况、拇收肌畸形的严重程度,综合考虑取舍,两拇指重塑后能接近正常拇指。根据主干拇指和赘生多指的畸形特点和赘生多指的部位与主干拇指间的距离,以赘生多指的血管神经蒂移植的长度,确定要截除主干拇指的长度及位置,在主干拇指处设计冠状切口,并设计赘生多指的皮肤带有三角瓣的横形切口。⑴赘生多指血管神经蒂的指移植:沿设计的切口线切开虎口处赘生多指的皮肤,并仔细分离皮下指动脉、静脉和指神经,如果有伸屈肌腱则一同分离,血管神经蒂游离后,将赘生多指的中远节指保留并在指近节基底相应部位截断指骨,切除虎口内的付掌骨,此时赘生多指仅有血管神经蒂相连。⑵主干拇指的重建:根据赘生多指的血管神经蒂的长度,在主干拇指近节基底相应部位切开皮肤,切断并结扎主干拇指的血管和神经,分离出伸屈肌腱,截断主干拇指指骨,将带有血管神经蒂的赘生指移植至修正后的主干拇指近节基底部,用0.8 mm克氏针将移位赘生多指的指与主干拇指的近节段骨固定,将原主干拇指远节附着点分离出来的指伸屈肌腱转移至矫形拇指远节处重建附着点。⑶止点切断拇内收肌,重建拇内收肌止点,恢复虎口,缝合皮肤。
本组术后随访3~12个月,外形改善,骨轴线正常,矫形拇指指体接近于正常指,对指及外展功能正常。虎口开大5~7 cm。移植后的矫形拇指感觉正常。
典型病例:患者1男,2岁。以左手复拇指畸形入院。专科检查:左手Ⅵ型复拇指畸形,主干拇指发育不良,细小,末端呈残端状,无指甲生长,MP关节伸屈正常,无IP关节,手指外展功能正常,对掌功能正常。位于虎口区的赘生拇指外形接近于健侧拇指,MP关节、IP关节无伸屈功能,虎口无正常外形(图 1-6)。
患者2男,3岁,以右手复拇指畸形入院。专科检查:右手为Ⅶ型复拇指畸形,桡侧主干拇指3节指骨,勾型畸形,指骨细小,MP关节伸屈、外展功能正常。主干拇指的尺侧位于虎口区的赘生多指为2节指骨,外形接近于健侧指,并在1,2掌骨间有发育不良的付掌骨(图7-10)。
拇指多指畸形是手指在分化中数目发生异常的先天性畸形,目前对拇指多指畸形的分类仍釆用Wassel[1]分型法,洪光祥等[2]将先天性复拇指形分为Ⅶ型。
⑴Ⅵ型复拇指畸形:该型拇指及掌骨均成双成对存在,两拇指皮肤、皮下组织、肌腱、韧带、关节均发育不良,虎口无正常外形。张洪军等[3]将该类复拇指畸形归为Ⅳ~Ⅴ型,Ⅳ型复拇指畸形为拇指末节指骨和近节指骨分裂为二,与第1掌骨共同构成掌指关节[4],我们认为定Ⅵ型复拇指畸形合适。两拇指常区分为主干拇指和赘生拇指,因而主干拇指的选择甚为重要,一般由术前X线片、患手外形、习惯用指等综合因素来决定。陈令斌等[5]认为主干拇指多在尺侧而赘生拇指多在桡侧。汤海萍等[6]发现Ⅵ型桡侧拇指切除后出现拇指内收及对掌功能障碍,拇指持物无力。对于先天性Ⅵ型复拇指畸形的尺侧拇指和生长的异常掌骨占用虎口位置,使之失去虎口外形(病例1)。
图1 左手复拇指畸形
图2 术前X线片
图3 复拇指移位术后
图4,5 术后功能恢复
图6 术后X线片
图7 右手复拇指畸形
图8 术前X线片
图9 右复拇指移位切取术后
图10 术后功能恢复
⑵Ⅶ型复拇指畸形:3节指骨拇指的畸形是由于肢体分化障碍形成的[6],拇指第1,2节指骨之间有一楔状指骨,因此拇指成角畸形,又称角形拇指,该类先天性拇指畸形往往伴有多生指或伴有掌骨成双成对存在。洪光祥和胥少汀等[7]将该类复拇指畸形分为Ⅶ亚型中的Ⅶc型,其主干拇指为3节畸形,并有赘生多指(或伴有赘生多指付掌骨),占其虎口位置,赘生多指的形态和结果变化很大,这是一种特殊类型的Ⅶ型复拇指多指畸形(病例2)。
Ⅵ~Ⅶ型复拇指畸形的共同特点:由于两拇指的形态及组织结构变化多样,导致桡侧拇指和尺侧拇指和掌骨均成双成对存在,导致两拇指的外形和功能不一。而尺侧的拇指生长的异常掌骨占用虎口位置,使之失去虎口外形,同时尺侧拇指具有指甲、骨关节(或肌腱)和血管神经束等,指的外形接近正常指。因而我们将桡侧拇指定为主干拇指,尺侧拇指定为赘生拇指。根据具体情况决定手术方案,原则上是要充分利用赘生拇指组织,重建主干拇指的轴线、力线和较满意的外形,重建虎口[8]。需要用显微外科技术将两拇指形态和功能的主要部分组合为一,最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指,以期获得最满意的功能。
主干拇指畸形,发育不良,影响功能,但仍有伸屈肌腱存在而有伸屈活动的功能,而赘生拇指,且指端发育完整,具有2节指骨或有发育不良的赘生指掌骨,导致主干拇指内收及对掌功能障碍,拇指持物无力,由于持物主要依靠主干拇指内收夹持物体,赘生拇指生长的异常付掌骨占用虎口位置,使之失去虎口外形。因而在重建拇指时需修复内收肌,恢复虎口的外形和功能。本组中主干拇指有明显的畸形但尚有部分功能,而赘生拇指外形明显好于主干拇指并接近正常指外形,可利用携带血管神经束蒂的赘生拇指中远节指移位矫形的主干拇指,将分离出来的指伸屈肌腱转移至矫形拇指的相应部位,切除赘生拇指的掌骨。重建拇内收肌止点和恢复虎口,经过取舍两拇指重塑后能接近正常拇指的发育程度,丰满矫形拇指的外形。手术操作简便,血运可靠,骨愈合好,关节功能恢复较好。该手术方法在该类拇指畸形的矫形中是一种可以推广应用较好的方法。
蔡林方[9]认为学龄前4~6岁是最佳手术时期,而对术后不影响骨关节生长,可提前至1岁左右施行。该型复拇指畸形矫正术,因赘生拇指生长的异常掌骨占用虎口位置,失去虎口外形;同时内收畸形,影响拇指对掌功能。应尽早切除赘生拇指修复虎口和内收肌,恢复虎口的外形和功能,并能适应指的生长和功能的恢复,尽早改善心理障碍。因此,我们认为10个月以上可行复拇指畸形的矫型术,此年龄段肌腱、血管、神经已清晰可见,患儿已能耐受麻醉和手术等,只要方法得当,术后不会影响骨关节生长。
⑴骨骺的保护:儿童骨骼血供丰富,再生能力强,生长较为迅速,骨的生长主要在骨的干骺端和骨骼间的骨组织中进行。复拇指畸形组合治疗时,应正确无误的离断赘生拇指保留关节和关节囊,防止该矫形拇指骨骺的损伤。⑵在赘生拇指组织移植时要保证血管神经束不受损伤,术前评估组织转移后血管蒂所需的长度,以保证转移至存留拇指后血管无张力、无牵拉,保证移植组织的成活和感觉的恢复。
[1]Wassel HD.The results of surgery for polydactyly of the thumb[J].Clin Orthop Relat Res,1969,64(64):175-193.
[2]洪光祥,王伟.手部先天性畸形[M].北京:人民卫生出版社,2004,164-195.
[3]张洪军,万圣祥,肖颖锋,等.手指转位术治疗复杂拇指多指畸形[J].实用手外科杂志,2017,31(3):345-348.
[4]张全荣,芮永军,薛明宇,等.龙虾钳样复拇畸形的治疗体会[J].中国矫形外科杂志,2013,21(7):730-732.
[5]陈令斌,焦锡林.复合拇指畸形的临床分型及治疗[J].中国矫形外科杂志,2001,8(1):80-81.
[6]汤海萍,方光荣,刘亚平,等.复拇指畸形矫治术后的继发性畸形[J].中华手外科杂志,2004,20(3):129-131.
[7]胥少汀,葛宝丰,徐印坎.实用骨科学[M].第4版.北京:人民军医出版社,2012.1470-1478.
[8]谭为,李旭.肌力平衡联合手术期治疗复杂拇指多指畸形1例报道[J].实用手外科杂志,2017,31(3):349-350.
[9]蔡林方.复拇指畸形的分型及手术治疗的术式[J].中华手外科杂志,1998,14(3):135-136.