食管癌致小动脉食管瘘：1例报道并文献复习

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南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院) 1.消化科；2.病理科，江苏 南京 210006

【Abstract】 Upper gastrointestinal hemorrhage is a common disease of gastroenterology. But arterial esophageal fistula is the one of the rare factors. There was one case report about arterial esophageal fistula in a small branch of aorta by esophageal carcinoma invasion. We reviewed some similiar literatures as follow.

【Keywords】 Arterial esophageal fistula; Upper gastrointestinal hemorrhage; Esophageal carcinoma

病例患者，男，64岁，因“黑便3 d，加重伴呕血1 d”入院。患者入院3 d前无明显诱因开始出现黑便，均为柏油样便，约200 g/次，共3次。入院1 d前再发黑便，并出现呕血，为鲜红色，伴有少量胃内容物，量约50 ml。伴有明显的四肢发冷、出冷汗、头晕及一过性黑矇等休克表现，遂于2017年1月24日来南京医科大学附属南京医院就诊。既往患者20年前有“肺结核”病史，经正规抗结核治疗。近年来外院诊断为“2型糖尿病”，平时服用“二甲双胍”控制血糖，未规律监测血糖水平。吸烟饮酒史均有40余年。否认药物过敏史。入院生命体征：体温36.7 ℃，脉搏96次/min，呼吸20次/min，血压118/70 mmHg，查体可见贫血貌，予禁食、抑酸、止血、补液、支持等对症治疗。建议行急诊胃镜检查，患者坚决拒绝。胸部及上腹部CT平扫+增强示(见图1～2)：两肺感染，左侧肺尖陈旧灶，两上肺肺大泡，右侧肺下叶背段见两处团片影，伴周围斑片影，结核可能，两侧胸膜局部稍增厚；食管中段管壁增厚，管腔狭窄，占位待排；上腹部增强CT未见明显异常。治疗上主要予抑酸、止血、补液及扩容等对症处理。入院第2日查房，患者诉有咳嗽、咳痰，痰中带血，为陈旧性血丝，血常规回报示血红蛋白105 g/L，凝血功能正常，大便隐血试验阳性，结核效应T细胞132.145 pg/ml。入院第3日与患者反复沟通后同意行胃镜检查(见图3)，在距门齿25～30 cm处见一不规则的食管隆起性病变，中央凹陷，表面凹凸不平，附大量坏死性分泌物，活检质地脆硬。活检病理回报示：食管差分化癌，倾向低分化鳞状细胞癌。肿瘤标志物回报示CA19-9 51.67 U/ml。请心胸外科医师会诊，表示有手术指征，建议患者尽快转科行手术治疗，患者拒绝转科手术及放化疗。入院第4日16时患者突发意识模糊不清，呼之不应，面色苍白，大汗淋漓，随后解出柏油样稀便，量约100 g。测心率110次/min，血压86/64 mmHg。瞳孔对光反射存在。测血糖为21.5 mmol/L。急查血常规示血红蛋白52 g/L。立即予止血、输血、补液等紧急处理，告病危，建议行急诊手术。患者恢复意识后仍拒绝手术，要求保守治疗。次日凌晨1时左右患者再次解黑便，均为柏油样稀便，约500 g，伴有明显的头晕、胸闷、心慌、四肢发冷、出冷汗等周围循环衰竭表现。请心胸外科医师紧急会诊：患者现为失血性休克，病因不排除食管癌侵犯主动脉致主动脉食管瘘导致上消化道大出血的可能，建议行急诊剖胸探查，患者仍拒绝。7时左右患者再次解大量黑便，意识稍有模糊。持续输悬浮红细胞共计600 ml后复查血常规，血红蛋白未见回升，遂反复与家属及患者本人沟通其目前病情相当危重，消化道活动性出血尚未停止，随时有死亡可能。患者本人同意行急诊手术，遂立即行急诊剖胸探查及食管癌根治术。结合CT及胃镜提示占位位置接近主动脉弓，手术中经剖胸探查观察病变并未侵犯主动脉弓。在食管前方与主动脉弓走行的间隙中有一小分支动脉与凹凸不平、质地坚硬的食管外膜相连，直径约2 mm，其血管外膜已被肿瘤侵犯，表面破溃，远端穿入食管，鲜红色血液从此搏出涌入食管内，术前经食管吸出大量暗红色血液及血凝块。手术中明确出血位置后立即结扎该血管近端，停止出血后切除食管癌灶并清扫淋巴结。术后留置胃管、空肠营养管各1根，左右胸腔分别接闭式引流，送入ICU监护观察。全麻复苏后予拔除气管插管，予双鼻导管高流量吸氧，予输注悬浮红细胞550 ml及血浆300 ml补充血容量，予抗生素预防感染，予灌肠预防胃肠道内的积血导致氨中毒，予人血白蛋白等营养支持。术后第2日，胸腔引流量较大，遂继续予白蛋白、血浆支持治疗，复查血常规血红蛋白较前回升，继续予悬浮红细胞600 ml输注。术后第4天，患者病情趋于稳定转入普通病房，继续予对症治疗，伤口定期换药。术后病理(见图4～5)回报为食管髓质型基底细胞样鳞状细胞癌，癌肿大小4.2 cm×3.0 cm×1.1 cm，癌细胞体积小，细胞核深染，有少量嗜碱性物质。癌细胞排列紧密，呈巢状，癌巢周边呈栅栏状，中间可见粉刺样坏死。癌组织侵及食管外膜，脉管内见癌栓。标本两侧切缘及送检“上下切缘”均未见癌组织侵及；胃左主动脉旁淋巴结及纵隔淋巴结未见癌转移。根据食管癌TNM分级标准为T4N0M0，临床分期为Ⅳ期。患者后期恢复尚可，胸腔引流量逐日减少，后逐一拔除引流管及胃肠减压管，逐渐恢复自行饮水进食，均未见呕血、黑便等出血表现。术后两周，患者手术切口对合良好，愈合可，予拆线。次日患者因个人原因要求出院。遂准予出院，建议至当地医院继续治疗。出院3个月后随访，家属诉患者恢复尚可，已可进食半流质。当地医院复查胃镜食管愈合尚可，无出血表现。

图1～2 食管中段管壁增厚，管腔狭窄，CT值约80 Hu；图3 胃镜示距门齿25～30 cm处见一不规则的食管隆起性病变Fig 1-2 The wall of the esophagus was thickened and the lumen was narrow. The CT attenuation value was about 80 Hu;Fig 3 An irregular esophageal protrusion lession was observed between 25 to 30 cm from the front teeth

图4～5 大体标本病理示食管基底细胞样鳞状细胞癌(HE 100×)Fig 4-5 The pathology of the gross specimen was the basaloid squamous cell carcinoma of the esophagus(HE 100×)

讨论上消化道出血是消化内科的常见疾病。上消化道出血的病因较为繁杂，其鉴别诊断是临床工作中的一大难点。早期胃镜检查是上消化道出血诊断和治疗最有效的手段。本例患者入院后胃镜见食管占位，未见活动性出血灶，初步考虑患者为上消化道出血与食管癌肿瘤表面黏膜糜烂或小静脉裸露出血有关。但患者表现为间歇性消化道大出血，遂不能排除血管因素导致的出血。动脉食管瘘是上消化道出血的少见因素，病情凶险，致死率高。主要病因为食管异物、主动脉瘤、纵隔内肿瘤、食管溃疡、主动脉或食管手术。其典型临床表现为胸部疼痛或吞咽困难、前哨性出血和无症状性间歇期，这三联征与该病例表现颇为相似。该病病情凶险，在遇到类似症状的患者就诊时应注重病史的询问，并结合影像学检查等以避免漏诊、误诊。患者既往有结核病史，近来咳痰均见痰中带血，结合胸部CT表现不排除结核复发可能。根据文献报道，临床上食管结核较为少见，且缺乏特异性的临床表现，病情严重时可形成假瘤，较易误诊为食管肿瘤。结核还可形成瘘管，少数病例可侵犯主动脉形成主动脉食管瘘造成致死性大出血[6]。最终通过手术明确为食管癌侵犯主动脉小分支动脉外膜而导致上消化道大出血。

动脉食管瘘是一种极为凶险和致死率极高的罕见疾病。通过检索PubMed、Embase及万方医学等数据库查找到类似疾病的文献报道。该病最常见的病因是食管异物导致的食管损伤及梗阻，若处理不当极易致死。LIN等[7]报道了1例患者胃镜在距门齿20 cm处见深大的食管对吻溃疡，住院中再发出血，急诊胃镜无法止血，立即予对症处理后行主动脉造影检查发现是左锁骨下动脉食管瘘导致的出血，并予动脉栓塞止血。食管癌术后及放疗后的患者也较易发生动脉食管瘘。食管的解剖位置较特殊，与其相邻的动脉较多，且均为重要的主干动脉。主动脉食管瘘是胸主动脉手术的罕见并发症。早期识别先兆症状，早期诊断该病是降低病死率的关键。少部分患者可通过主动脉和食管修补术止血，多数患者需行食管次全切除术或原位异种血管移植术止血[8]。MILLAR等[9]报道了1例食管癌T4N0M0术后放化疗后复发转移的患者因先天性异常右侧锁骨动脉形成食管动脉瘘造成上消化道大出血，其临床表现与本例患者类似，以恶心、黑便及痰中带血为先兆症状。

结合该病例的诊疗过程，动脉食管瘘的诊断关键是对Chiari三联征的识别。接诊医师应对该疾病有一定的认识，诊断过程中需重点关注患者的既往病史，是否有意外摄入食管异物、长期留置鼻饲管和食管支架、开胸手术病史、结核病、动脉瘤及食管癌等。内镜及主动脉造影检查对大动脉食管瘘活动性出血患者具有较高的诊断价值。对于类似于本例的小动脉食管瘘可行DSA检查，予介入治疗止血。三腔二囊管的压迫止血可暂时延缓患者生命，为明确出血部位争取时间。尽早手术是最重要的治疗方法，手术分为传统的剖胸探查术、近来发展日臻成熟的内镜治疗及经介入置入血管支架。可根据患者不同的患病部位及一般状况，选择适宜的手术方法。

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