鞍区节细胞胶质瘤1例

高 菲，陈 亮

(吉林大学白求恩第一医院放射线科，吉林 长春 130021)

图1 GG的MRI表现 A.平扫矢状位T2WI呈稍高及等信号; B.增强扫描呈不均匀强化，强化程度低于正常垂体(箭) 图2 GG的病理表现 A.可见肿瘤胶质细胞及神经节细胞(HE，×200); B.异型性神经节细胞聚集，可见双核及明显核仁(HE,×400)

患者女，50岁，因“2年前无明显诱因出现双眼视力下降，近3个月头晕”入院。查体：神清语明，双侧瞳孔等大、等圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏；术前视力右眼0.8、左眼0.6；右眼视野下方及上方暗点，左眼配合不佳。垂体MR平扫及增强(图1)：蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍区见类圆形异常信号，约1.8 cm×1.4 cm×2.0 cm，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高及等信号，增强扫描呈不均匀强化，程度低于正常垂体，垂体柄右偏，病变与左侧海绵窦、颈内动脉分界欠清。实验室检查：生长激素升高为10.595 ng/ml，余均未见异常。初步诊断：考虑垂体瘤。行经鼻鞍区肿瘤切除术，术中见肿瘤质软，血供丰富。病理肉眼见(鞍区)淡褐色碎组织，约1.8 cm×1.5 cm×0.4 cm；镜下见异型性神经节细胞聚集，可见双核及明显核仁(图2)。免疫组化检查：Ki-67(约3%)，P53(-)，GFAP(灶状+)，IDH1R132H突变(-)，Oligo-2(-)，MGMT(+< 10%)，MBP(-)，MAP2(+),CgA(部分+)，NeuN(散在+)，SYN(+)，CD68(-)，CD34(内皮+)，CD117(-)。术后病理诊断：鞍区节细胞胶质瘤(ganglioglioma, GG)，WHO分级Ⅰ级，肿瘤边缘附少量垂体组织，不除外合并垂体腺瘤。术后视力检查：双眼0.8。

讨论GG含神经节细胞和胶质细胞，为脑内较少见低级别神经胶质瘤(Ⅰ级)，多为良性，间变性(Ⅱ～Ⅲ级)少见，分级依赖于肿瘤内胶质细胞成分，胶质成分为胶质母细胞者极罕见。GG可发生于脑内任何部位，一般幕上区多见，且以颞叶居多，其次为额叶，偶见于脑室、丘脑、小脑半球等部位，鞍区罕见。GG多见于30岁左右青年人，肿瘤发生于脑实质内时，常见临床症状有头痛、头晕或长期顽固性癫痫。本例患者为中年女性，发生于鞍区，临床和影像学表现均与垂体瘤类似，临床表现为相应压迫性症状。GG影像学检查缺乏特异性表现。发生在鞍区、与垂体瘤较难鉴别时，GG病程长、生长缓慢、病理分级低、经手术全切后一般预后良好，可资鉴别。