霍金的奇迹

七七

渐冻症的正式名称是肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS），是运动神经元疾病的一种，发病率在十万分之一，属于世界罕见病。该病会使患者像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，目前还无法根治。其与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大绝症。有一半人会在3年内死亡，90%的人存活不超过5年。肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病，后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷氏病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

1963年1月，21岁的霍金被确诊为肌肉萎缩性侧索硬化症，全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动，医生说他只有两年可活。天才的大脑也足够幸运，他的病情进展比通常的病人缓慢。他开始使用拐杖，几年之后才换成了轮椅。后来，标志性的动作、挂满高科技附件的轮椅、电子合成器发出缓慢的读音，成为他的象征。到今年3月去世的时候，霍金在渐冻症的折磨中存活了55年，成为了这种疾病患者中的生存奇迹。

渐冻症：极其痛苦的疾病

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。

依临床症状大致可分为两种类型：

1.肢体起病型。症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。

2.延髓起病型。在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。

对于渐冻症患者，最痛苦的不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力。

你触摸他的身体，他能感知，但是无法给你回应；你与他说话，他能清楚地听到，但是做不出合适的表情。他清醒的大脑看着肌肉一点点消失，甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动，那其实是肌肉最后的挣扎。

但硬化症影响的是交感神经控制的肌肉，并不会影响副交感神经的肌肉，而男性器官是用副交感神经所控制的，所以疾病并没有影响霍金的生育能力。

ALS通常在人生的后半阶段才会发病，确诊的平均年龄是55岁。

霍金为何可以活到76岁

根据渐冻人协会资料显示，罹患渐冻症的患者可以撑过20年的只有低于5%的机率，但霍金却撑过了超过2个20年的光阴。霍金确诊渐冻症后存活的时间却远远超过5年。这是为什么呢？专家表示，霍金是一个非常特殊的案例，历史上再也没有任何一个人像他一样，拥有如此强韧的生命力。科学家指出，霍金之所以与众不同，主要是因为他对抗渐冻症的过程一开始就跟别人不一样，因为他很年轻就发病，很早即缠绵病榻，在霍金于牛津念书时的第三年就跌跌撞撞，这也是为何霍金比起其他后期发病患者活得久的原因，主要是因为他有更多机会可以“适应”这个病症。

尽管“渐冻人症”仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量。

霍金曾通过电子语音合成器说了这么两段话：

“千百年来，人类像动物一样生活。但突然我们的想象力被释放了出来，那就是我们学会了讲话。”

“没有必要这样的冷漠，所有我们需要做的是确定我们在保持交流。”

这两段话突出表现了在霍金心中，人与人之间交流是无比重要的，交流是一切的起点。

他一直在这么努力做着。

1992年霍金首次“触电”是在《星际迷航：下一代》中客串自己，与扮演牛顿、爱因斯坦的演员一起打牌。近几年曾多次参与《生活大爆炸》的拍摄。

他参加了2014年风靡一时的冰桶挑战，呼吁人们关爱渐冻人。

当然了，霍金教授本人是没有被冰水浇的，代替他的是教授的孩子们，但这也让我们看到了霍金面对人生的乐观和豁达。

为了促进人与人之间的交流，霍金还是各种科学和社会活动的常客。比如2007年，霍金为了激起人们对太空飞行的兴趣以及展现残疾人士的潜能，他亲自参与了零引力飞行实验。

国内“渐冻人”王甲曾收到“病友”霍金的回信，霍金在信中寄語：“将注意力放到残疾不能阻挡的事业之上，并且坚定地将它做下去！（”本文内容编辑自网络）