磁共振成像表现特征鉴别成人可逆性胼胝体压部病变综合征与胼胝体压部缺血性脑梗死

2018-05-03 02:49邢新博王鑫坤杨淑辉聂明明胡明艳任敬梅杨家斐
中国医学科学院学报 2018年2期
关键词:可逆性胼胝水肿

邢新博,习 伟,王鑫坤,杨淑辉,聂明明,胡明艳,任敬梅,杨家斐,娄 昕

1中国人民解放军总医院 第一附属医院放射科核磁室,北京 100048 2中国人民解放军总医院放射科,北京 100853

ActaAcadMedSin,2018,40(2):233-241

可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES) 是一种病因不明的临床-影像综合征,由Garcia-Monco等[1]于2011年首先提出。本病好发于中青年以下人群,临床上少见,在早期缺乏特异性,易被漏诊、误诊,且在磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查中易与存在胼胝体压部病变尤其是脑梗死灶等相混淆。本研究回顾性分析2015年5月至2017年6月7例诊断为RESLES的患者及13例存在胼胝体压部缺血性梗死的患者的临床资料及MRI表现特点,尤其对MRI表现特点进行对比分析,旨在探讨MRI表现特点在两者病变中的鉴别作用。

对象和方法

对象选取2015年5月至2017年6月中国人民解放军总医院第一附属医院临床诊断为RESLES的患者7例,男性5例、女性2例,年龄18~62岁,平均(39.4±18.5)岁,临床症状:3例为头痛、发热,2例为三叉神经痛,1例为急性盆腔炎,1例为电解质紊乱。起病至第1次行MRI检查的时间3~8 d(平均4 d),所有患者经过复查(平均复查时间约10 d)后病灶消失。13例诊断存在胼胝体压部梗死的患者,男性10例、女性3例,年龄49~73岁,平均(59.0±8.4)岁,临床症状:偏身麻木、视力受损、一侧肢体无力等。起病至第1次行MRI检查时间2~20 d(平均10 d)。

方法所有患者均行头颅常规MRI平扫,检查仪器为西门子3.0T MRI扫描仪(Simenns Skyra 3.0T),16通道头部相控阵线圈,常规头颅轴位MRI扫描,参数为横轴位T1加权像(T1-weighted imaging,T1WI):重复时间(repetition time,TR)=1300 ms,回波时间(echo time,TE)=8.6 ms,视野(field of view,FOV)=22 cm×22 cm,矩阵=256×256,层厚6 mm;横轴位T2加权像(T2-weighted imaging,T2WI):TR=4000 ms,TE=90 ms,FOV=22 cm×22 cm,矩阵=256×256,层厚6 mm;横轴位T2液体抑制反转恢复序列:TR=6000 ms,反转时间=2028 ms,TE=90 ms,FOV=22 cm×22 cm,矩阵=256×256,层厚6 mm;横轴位弥散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI):TR=6400 ms,TE=98 ms,FOV=22 cm×22 cm,矩阵=256×256,层厚6 mm,b值为0和1000 s/mm2。其中1例RESLES患者及3例胼胝体压部脑梗死灶的患者同时行MRI头部增强扫描,增强扫描参数为横轴位、矢状位、冠状位T1WI:TR=1520 ms,TE=8.5 ms,FOV=22 cm×22 cm,矩阵=256×256,层厚6 mm。

图像分析所有患者图像传输到后处理工作站(Simenns SyngoMMWP),首先在常规MRI平扫序列描述病灶位置(胼胝体压部中心或者偏侧)、形态(圆形、椭圆形、不规则形等),是否合并脑内其他病灶,并在DWI图像上利用手绘法对高信号区进行病灶面积测量;同时在相应的表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)图上行ADC值测量,利用手绘法绘制圆形感兴趣区(region of interest,ROI),将ROI放置于病灶中心,每个ROI的面积大于15 mm2,并且不超出病灶边缘,ROI边缘距病灶边缘大于3 mm,每个病灶测量3次后取其平均值。

结 果

7例RESLES的患者(男5例、女2例)病变均位于胼胝体压部中线部,呈圆形(3例)、椭圆形(3例)或梭形(1例),并以胼胝体压部中线处为中心呈对称状分布,MRI平扫为T2WI呈高信号、T1WI呈低信号,DWI均呈现高信号,ADC值减低,ADC值平均为(0.3963±0.0715) ×10-3mm2/s,间隔8~30 d后复查(平均10 d),病灶消失(图1、表1)。

RESLES:可逆性胼胝体压部病变综合征;T2WI:T2加权成像;DWI:弥散加权成像;T1WI:T1加权成像;ADC:表观扩散系数;SCC:胼胝体压部

RESLES:reversible splenial lesion syndrome;T2WI:T2-weighted image;DWI:diffusion-weighted image;T1WI:T1-weighted image;ADC:apparent diffusion coefficient;SCC: splenium of corpus callosum

A~D.同一患者,女,51岁,盆腔炎、发热,SCC类椭圆形边界清晰的病灶,T2WI呈高信号(A),DWI呈高信号(B),增强后T1WI序列无强化(C),间隔10 d后复查DWI序列显示胼胝体病灶消失(D);E. 男,20岁,发热,DWI序列显示SCC中线处类圆形高信号病灶;F~H.同一患者,男,62岁,肺炎、电解质紊乱,DWI序列显示SCC中线处片状高信号病灶(F),以胼胝体中线对称分布,ADC图显示为低信号(G),30 d后复查DWI序列病灶消失(H)

A-D. a 51-year-old female patient who had acute pelvic inflammatory disease and fever, an oval lesion with well margin was found in SCC,and it showed slightly hyperintense signal on T2WI (A),hyperintense signal on DWI (B),and no contrast enhancement on T1WI (C), after 10 days,the lesion disappeared on DWI (D);E. a 20-year-old male patient with fever, a round lesion was located in the midline structure of SCC on DWI (E);F-H. a 62-year male patient with pneumonia and electrolyte disturbance, a spindle-shaped lesion with symmetric distribution at the center of the midline of SCC was found on DWI (F),hypointense signal was seen on ADC map (G), after 30 days,the lesion disappeared on DWI (H)

图1RESLES病例3例

Fig1Three RESLES cases

表 1 7例RESLES患者临床特征及MRI表现Table 1 Clinical features and MRI findings of 7 cases RESLES

MRI:磁共振成像

MRI:magnetic resonance imaging

13例胼胝体压部缺血性脑梗死病灶的患者(男10例、女3例)胼胝体压部病变大多数偏离中心一侧(12例),位于中线部位少见(1例),大部分病例合并脑其他部位病灶(12例),只有1例为单发于胼胝体的病灶,胼胝体压部病灶大多数为单发病灶(11例),2例为胼胝体压部多发病灶,大部分病灶呈现片状或不规则形,DWI也均为高信号,ADC值平均(0.4978±0.0123) ×10-3mm2/s(图2、表2)。两组ADC数值差异无统计学意义(t=-1.988,P=0.062),两组最大横截面面积数值差异无统计学意义(t=0.096,P=0.925)。

讨 论

胼胝体压部位于胼胝体后部,与胼胝体其他区域在结构上无差异,均属于胼胝体白质纤维束。胼胝体主要接受大脑前动脉、前交通动脉、大脑后动脉的双重供血,不易缺血和灌注降低,临床上很多疾病均可以累及胼胝体以及脑内其他多个部位,而仅限于胼胝体压部的病变比较少见。

RESLES特发于胼胝体压部,属于一种临床-影像综合征,临床较为少见。其病因复杂多样,常被认为与病毒性脑炎、癫痫发作或药物戒断、代谢障碍及高原脑水肿等有关,其他一些少见的病因如草氨酸中毒[2]、维生素B12缺乏、川崎病等,多存在个案报道中。本研究RESLES的病例中,3例患者伴有发热症状,2例患者癫痫药物戒断后引起,1例为盆腔炎,1例为电解质紊乱,表明RESLES病因的多样性。

A~D.同一患者,女,58岁,脑梗死患者,SCC中线偏左侧不规则片状病灶,T2WI呈稍高信号(A),DWI呈高信号(B),增强T1WI序列无强化(C),ADC图为低信号,同时在脑内可见多发梗死灶(D);E.女,66岁,DWI显示SCC中线偏右侧不规则片状高信号病灶,同时双侧枕部可见异常信号;F. 男,65岁,DWI序列显示SCC中线偏左侧三角形高信号病灶,同时脑内见多发点片状病灶;G.男,58岁,DWI序列SCC中线处见不规则点片状高信号灶,同时脑内见多发点片状病灶;H.男,52岁,SCC中线处偏左侧单发病灶,脑内未见其他异常信号

A-D. a 58-year-old female patient who had suffered ischemic stroke, an irregular patchy lesion was seen in the left of midlines of SCC, also,the lesion showed hyperintense signal on T2WI (A),hyperintense signal on DWI (B),and no contrast enhancement on T1WI (C), on ADC map it showed hypointense signal, multiple stoke lesions were also found in cerebra (D); E.a 66-year-old female patient with stoke,and an irregular patchy lesion was seen in the right of midlines of SCC with multiple lesions in bilateral temporal lobes on DWI;F. a 65-year-old male patient with stoke, an triangle-like lesion was seen in the left of midlines of SCC with multiple dot lesions in cerebra on DWI; G. a 58-year-old male patient with stoke, an irregular dot and patchy lesion was seen in the midline of SCC with multiple lesions in cerebra on DWI; H. a 52-year-old male patient with stoke, an isolated patchy lesion was seen in the left of midlines of SCC without lesions in cerebra on DWI

图2SCC脑梗死病例5例

Fig2Five cases of ischemic infarction of SCC

表 2 13例SCC脑梗死灶的MRI表现Table 2 MRI findings of 13 cases of SCC ischemic infarction

目前,RESLES的发病机制尚不明确。因RESLES病灶存在可逆性变化的特点,一些学者推测其发病机制主要有以下两种:(1)髓鞘内及髓鞘间隙水肿:胼胝体病灶的可逆性提示病灶性质可能为血管源性水肿,但在常规MRI检查中,DWI显示为高信号,相应ADC图上为低信号,这种特异的MRI信号特征提示其为细胞毒性水肿的结果,并与脑梗死信号相仿,两者之间存在矛盾,Anneken等[3]通过对存在RESLES病灶癫痫患者进行弥散张量成像显示胼胝体压部细胞毒性水肿属于神经胶质细胞水肿,不破坏神经纤维;Osuka等[4]通过弥散张量成像对RESLES患者患病前后进行纤维束成像,发现胼胝体压部纤维束未出现破坏,表明RESLES属于髓鞘内及髓鞘间隙的水肿;而胼胝体压部水含量较胼胝体其他部位多,也是其比其他部位更易发生水肿的原因之一。(2)水电解质失衡:RESLES的患者常合并低钠血症,Takanashi[5]通过对30例RESLES患者研究后认为病毒感染或抗癫痫药物的使用等原因造成血脑屏障的破坏,而胼胝体压部对低钠血症的敏感性较高,导致出现髓鞘的水肿。其他还有暂时炎症反应、遗传因素等发病机制。本研究RESLES病灶和胼胝体压部脑梗死病灶在DWI序列中信号类似,均呈高信号,同时分别测量了RESLES病灶的ADC值与胼胝体脑梗死病灶的ADC值,通过比较两者数值无差异,也印证了RESLES病灶属于细胞毒性水肿。胼胝体梗死多发生在较严重的脑动脉粥样硬化基础上,发病机制较为单一,为梗死灶血液灌注减低而引起的细胞毒性水肿[6- 7]。

RESLES的临床表现无特异性,在成人中一般好发于中青年以下的患者,主要表现为轻微脑炎或脑病等神经系统的症状,也可仅表现发热、头痛、呕吐等非典型症状,罕见临床表现还包括急性尿潴留[8]和偏头痛[9]。RESLES临床过程短暂,一般1周内临床症状消失,1个月内痊愈,大多数属于良性临床病程。有文献报道RESLES病例中存在预后差的病例(如植物状态、深昏迷等)[10- 11]。这也提示了RESLES的临床演变和预后存在异质性。本研究7例患者均表现为良性临床病程,未发现预后差的病例。胼胝体缺血梗死部位多数研究者认为好发于体部及膝部,其次为压部[12- 13],有人认为较多的胼胝体压部[14],单纯胼胝体压部梗死不常见[15]。本研究13例中仅有1例发生单纯的胼胝体压部脑梗死,其余12例均伴有脑内其他部位的不同程度梗死灶。

RESLES在MRI表现上具有一定特征性,本研究7个病灶表现均与文献报道[1,4,10- 11]类似:胼胝体压部居中的孤立性、边界清楚、信号均匀的病灶,为圆形或椭圆形、梭形,T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI呈稍高信号,液体反转恢复序列成像呈稍高信号,DWI序列呈明显高信号,ADC图病灶呈低信号;病灶不存在坏死及囊变,周围无明显水肿,无占位效应,其中1例增强扫描后病灶不强化;短时间内(8~30 d,平均10 d)复查MRI,病灶基本消失或DWI序列上明显信号减低,表现为可逆性改变(图1)。本研究发现在7例RESLES病例中,病灶均以胼胝体压部中线处呈对称分布的特征,这个特征在以往文献中未见描述。

与RESLES病灶相比较,13例胼胝体压部梗死的病灶形态呈片状、条状、类圆形或类椭圆形等不规则型,并且大部分病灶偏向胼胝体压部一侧(图2),仅1例为胼胝体压部单发病灶(图2G),13例中有2例胼胝体病灶为多发灶,有12例伴有脑内其他部位的不同程度梗死;病灶MRI表现均为:DWI呈高或稍高信号(急性期或亚急性期),ADC图中病灶呈低信号,但经过两者ADC值和病灶面积统计学分析,两者无统计学意义,表明ADC值和病灶面积无法对两者进行区分,这个结果在以往相关文献[16- 17]也未见描述。

虽然两种病变ADC值之间无差异,但RESLES的ADC值平均值较胼胝体压部脑梗死灶略低,笔者推测其可能与RESLES发病机制相关:脑梗死是胼胝体压部神经细胞膜上泵衰竭导致的细胞毒性水肿,而RESLES可能是由于该处细胞膜上某种特定的可逆性水通道蛋白受致病因素影响导致的泵衰竭形成的细胞毒性水肿,该水肿在发病初期可能更明显,这个推测与詹自雄等[18]推测相仿。因此RESLES病灶的ADC值较胼胝体压部脑梗死灶的ADC值稍低,可作为辅助鉴别两种病变的手段。

因此,笔者认为发生在胼胝体压部病灶的形态和是否以胼胝体压部中线处对称分布、是否有脑内其他病灶可作为两者MRI的主要鉴别点,稍低ADC值可作为辅助的鉴别点。

在与RESLES鉴别诊断上,发生在胼胝体压部的病变较多,包括急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、弥漫性轴索损伤、Marchifava-Bignami病等均需要进行鉴别。急性播散性脑脊髓炎一般有感冒或疫苗接种的前驱病史,MRI表现为脑内多发斑点状不对称分布的病灶,多位于广泛白质区,可累及基底节、丘脑、胼胝体等,最常累及胼胝体体部或膝部,而压部受累少见,增强扫描有明显强化[19];多发性硬化好发于成年人,女性较多,MRI表现为脑白质内多发病灶,呈圆形或椭圆形,病灶长轴多垂直于侧脑室,病灶呈多空间、多时相的分布,急性期病灶在增强后强化。弥漫性轴索损伤的患者均有不同程度的脑外伤史,DWI脑白质内可见散在多发的点片状高信号,呈非对称分布,胼胝体易受累,并合并不同程度的出血灶。Marchifava-Bignami 病较为少见,好发于长期酗酒的中老年男性,MRI表现为累及胼胝体体部及膝部的多发病灶,压部较少累及,以对称性分布为特征,急性期可有占位效应,增强扫描有强化,慢性期胼胝体多萎缩变薄,可有局灶性坏死灶[20]。

本研究有一定的局限性,首先纳入的病例数较少,统计学分析可能会有一定误差,其次本研究为单中心研究,下一步需要进行多中心联合收集病例,更多病例对本研究数据进行支持。

综上,对比7例RESLES患者与13例有胼胝体梗死灶患者的MRI特征显示,胼胝体压部病灶的位置、形态以及是否脑内存在其他病灶对于鉴别两者有一定意义,而病灶的信号、ADC值及病灶面积无差异,两者的鉴别尚需结合临床特点。

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