左冠状动脉瘤样扩张合并右心房瘘1例

施辉友，赵朝祥，崔学龙，王玉权，王荣品

(贵州省人民医院放射科，贵州 贵阳 550002)

图1 左冠状动脉瘤样扩张合并右心房瘘 A.CTA示扩张的左冠状动脉主干及异常粗大的分支血管(黑箭)，其远端见瘘口，对比剂经瘘口流入右心房(白箭)； B.VR图像示左冠状动脉的整体形态、走行及前降支、左旋支开口(箭)； C.升主动脉根部造影示扩张的左冠状动脉窦及粗大纡曲的左冠状动脉(箭)； D.左冠状动脉造影示瘘血管的整体形态及前降支、左旋支开口(箭)，对比剂经瘘口流入右心房

患者女，65岁，因“心悸、气促1年，加重10天”入院，既往有高血压病史20余年。查体：心前区无隆起，心尖搏动正常，各瓣膜未闻及明显杂音。冠状动脉CTA：左冠状动脉异常粗大、纡曲，呈瘤样扩张，其异常粗大的分支经左心房于主动脉间隙蜿蜒引流入右心房，起始部宽约20 mm，弯曲部宽约6 mm，远端与右心房连接处宽约15 mm，瘘口部呈细条状流入右心房，瘘口直径约2 mm(图1A)；前降支及左旋支分别起源于此异常引流血管起始部(图1B)；右冠状动脉开口正常，并呈右冠优势型。血管造影：左冠状动脉呈瘤样扩张，其远端见一瘘管与右心房相通(图1C、1D)，瘘管口直径约2 mm；前降支及左旋支起源于瘤样扩张的引流血管；肺动脉收缩压49 mmHg，平均35 mmHg，舒张压29 mmHg。出院综合诊断：①先天性心脏病，左冠状动脉瘤样扩张合并右心房瘘；②原发性高血压3级，心功能Ⅲ级；③轻度肺动脉高压。

讨论冠状动脉瘘指左右冠状动脉与心脏或大血管存在异常交通，血液经瘘管分流至心腔及大血管内。本病多为先天

畸形，胚胎时期心肌局部发育停止，窦状隙持久存在，使冠状动脉与心腔直接交通，形成冠状动脉瘘；少数为后天获得性，主要由冠状动脉造影等手术创伤或外伤所致。根据瘘管的开口部位可分为冠状动脉-血管瘘(与冠状静脉、肺动脉或上腔静脉交通)和冠状动脉-心腔瘘(与心房、心室交通)。患者的症状和体征因瘘口大小不同而异，分流量较小可无明显临床症状；如瘘口大、注入心腔压力低(如右心系统)，则分流量大，可产生明显血流动力学改变，引起心腔扩大、肺动脉高压等表现。本病常用检查方法为冠状动脉CTA、心脏超声及血管造影等。冠状动脉CTA可清楚显示异常冠状动脉的走行、连接情况，且在显示瘘口的同时可显示异常分流所致的心腔扩大、肺动脉高压等情况。由于受分辨率和操作者手法的影响，心脏超声检查难以显示较小的无扩张的冠状动脉瘘。血管造影可直观显示增粗、纡曲的冠状动脉及瘘口情况，显示异常引流部位，但为有创性检查，存在一定风险。本病的治疗方法有介入方法瘘口封堵、外科缝扎或保守治疗。本例由于左冠状动脉异常粗大，近端宽大但瘘口细小，若行左冠状动脉窦-右房封堵术，瘤样扩张血管内易形成血栓，存在堵塞前降支及左旋支开口和血栓脱落的风险，且本例分流量小，建议保守治疗，定期复查。