小儿地中海贫血80例临床分析

李玉梅

[摘要] 目的 探讨分析80例小儿地中海贫血患者的临床表现。方法 随机选取该院2012年12月—2016年12月收治的80例小儿地中海贫血患者，将其分为对照组和观察组，对照组患儿采取常规治疗，而观察组均采取输血、去铁治疗，观察并分析80例小儿地中海贫血患者治疗前后的临床效果。分别就患儿的临床治疗有效率、血红蛋白含量、红细胞含量进行对比分析。结果 80例小儿患者经治疗后，观察組患儿的临床治疗有效率达到97.5%，血红蛋白、红细胞含量均优于对照组，且治疗后的临床效果均优于治疗前，两组数据差异有统计学意义（P<0.05）。结论 小儿地中海贫血患者由于自身的造血障碍，经输血和去铁治疗可以改善患儿的临床表现，有利于小儿的健康成长。

[关键词] 小儿地中海贫血；输血；去铁治疗；临床表现

[中图分类号] R4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2018）01（b）-0095-03

[Abstract] Objective To study and analyze the clinical performance of 80 cases of children with thalassemia. Methods 80 cases of children with thalassemia admitted and treated in our hospital from December 2012 to December 2016 were selected and randomly divided into two groups， the control group adopted the routine therapy， while the observation group adopted the blood transfusion and de-iron treatment， and the clinical effect before and after treatment was observed and analyzed， and the clinical treatment effective rate， hemoglobin content and erythrocyte content were compared between the two groups. Results After treatment， the clinical effective rate in the observation group reached 97.5%， and the hemoglobin and erythrocyte contents were better than those in the control group， and the clinical effect after treatment was better than that before treatment， and the difference was statistically significant（P<0.05）. Conclusion The hematopoiesis disorder of children with thalassemia can improve the clinical performance of patients after the blood transfusion and de-iron， which is conducive to the healthy growth of children.

[Key words] Children with thalassemia； Blood transfusion； De-iron therapy； Clinical performance

贫血是临床上比较常见的疾病，它的年龄分布范围比较广泛。而地中海贫血多见于儿童，据调查显示，所有的小儿患者均在15岁以下，而且年龄越小，患儿人数越多，其中，低于3岁的小儿地中海贫血患者占到所有地中海贫血患儿人数的1/2[1]。而且在性别方面，男孩所占的人数达到2/3[2]。每个人的患病时程范围不一，有的可以长达12年，而有的只有几个月[3]疾病的长期干扰，严重干扰了小儿患者的健康发育，为家庭的幸福生活徒增了很多烦恼。目前，临床上对于小儿地中海贫血患者的治疗主要是采用输血的方式，由于长期输血容易导致含铁血黄素沉着症，因此，应同时给予铁鳌合剂，即去铁治疗，保证小儿患者治疗期间的生命健康安全[4]。为了进一步分析小儿地中海贫血患者的临床表现，随机选取该院2012年12月—2016年12月收治的80例小儿地中海贫血患者，决定开展该次研究，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

随机选取该院的小儿地中海贫血患者80例，将其分为对照组40例和观察组40例，整个研究过程需患者家属签署知情同意书。其中包括男孩40例，女孩40例，他们的年龄范围为1.7～4.2岁，整体平均年龄2.95岁，病程范围为0.3～2.7年，平均病程为1.5年。在身体状况、年龄、以及患病时程、性别比例方面，两组的入选患儿，差异无统计学意义（P>0.05），可以进行对比研究。

1.2 临床标准

1.2.1 临床纳入标准 ①经临床诊断，所有的小儿患者为地中海贫血；②愿意服从该次研究的患儿；③中间型与重型地中海贫血小儿患者[5]。

1.2.2 临床排除标准 ①患有先天性疾病及传染病患儿；②肾功能不全者以及肝功能不全者；③轻型地中海贫血小儿患者；④对药物过敏以及患有严重精神疾病、心理疾病的患儿；⑤无其它血液疾病患儿[6]。

1.3 治疗方法

治疗前后，所有患儿进行采血前，均保持12 h以上的空腹状态，医护人员对每位患儿进行采血，收集5 mL的静脉血置于抗凝管中，借助全自动血液分析仪对小儿患者的血常规进行分析检测。

80例小儿患者均进行输血治疗：①小儿患者需反复输注浓缩红细胞，至血红蛋白含量达120～150 g/L；②每隔2～4周，医护人员为患者输注10～15 mL/kg的红细胞，保证血红蛋白含量维持在90～105 g/L；③给予小儿40 mg/d的甲磺酸去铁胺药物，经3个月的治疗，观察患儿的临床治疗有效率。

1.4 观察指标

观察两组患儿治疗后的临床有效率，以及治疗前后80例患儿的血红蛋白含量、紅细胞含量。（临床治疗有效性的判断主要是依据临床上对于血液病诊断的标准）。

1.5 统计方法

运用SPSS 16.0统计学软件对所获得的资料进行统计学分析，计数资料用[n（%）]表示，行χ2检验，计量资料用（x±s）表示，行t检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

80例小儿患者经治疗后，观察组患儿的临床治疗有效率达到97.5%，血红蛋白、红细胞含量均优于对照组，且治疗后的临床效果均优于治疗前，两组数据差异有统计学意义（P<0.05），见表1、表2。

3 讨论

地中海贫血又称之为海洋性贫血，是由于患者体内的珠蛋白基因存在缺陷，导致体内血红蛋白内的珠蛋白肽链合成受阻，从而改变了患者体内的血红蛋白成分，引起溶血性贫血[7]地中海贫血有α、β两种形式，其中 α 型地中海贫血大部分是由于珠蛋白基因缺失造成的，仅有一少部分是基因的点突变引起的珠蛋白肽链合成障碍。而 β 型地中海贫血与 α 型地中海贫血正好相反，大部分是基因突变导致，仅有少部分是基因缺失造成的。基因缺陷导致患者的红细胞通透性改变，导致红细胞的正常寿命缩短，从而临床上表现为慢性溶血。有学者指出[8]，临床上的小儿患者一旦患有地中海贫血，就会表现出虚弱、腹内结块、发育迟滞等，而且，经X线诊断，小儿的颅骨和长骨的皮质层变薄，有过度活动的病样[9]。有效的治疗地中海贫血，有利于小儿患者的健康发育。近年来，临床上主要采用输血治疗，但是长期输血后，会导致患儿的含铁血黄素沉着，为了保证患者骨骼的正常发育，给予其铁螯合剂治疗，它可以帮助患儿体内铁的代谢，但不能阻止胃肠道对铁的吸收，如果患儿服用的剂量过大，会导致听力减退。周亚丽等[10]在研究中指出，正常剂量的去铁治疗没有明显的不良反应。杨三珍等[11]也曾在研究中表明，小儿地中海贫血患者采取输血、去铁治疗后，患儿的血红蛋白指标显著改善，而且与治疗前的数据相比差异有统计学意义，并且与常规的治疗效果，差异有统计学意义。该研究为了总结和分析小儿地中海贫血患者的临床表现，开展了该次研究，希望能为以后的临床治疗提供依据。整个研究过程，对符合条件的小儿患者进行输血、去铁治疗，观察他们治疗前后的血红蛋白含量、红细胞含量，根据临床上对于血液病诊断的标准，对80例患儿的临床治疗有效率进行分析，研究结果表明：80例小儿患者经治疗后，临床治疗有效率达到97.5%，血红蛋白、红细胞含量优于对照组，并且治疗前后的数据差异有统计学意义，这与杨三珍等的研究结果一致，证明输血、去铁治疗可以改善患者的临床症状。

综上所述，小儿地中海贫血患者经输血和去铁治疗可以改善患者的贫血症状，值得临床推广。

[参考文献]

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[10] 周亚丽，张新华.重型β地中海贫血的输血治疗[J].中国小儿血液与肿瘤杂志，2012，17（2）：53-56.

[11] 杨三珍，何洲，古超群，等.地中海贫血应用平均红细胞体积与血红蛋白量的筛查价值分析[J].现代诊断与治疗，2016， 27（17）：3151-3153.

（收稿日期：2017-10-17）