2例瑞莫杜林治疗结缔组织病合并肺动脉高压的护理

丁 金, 王 嫱, 丁 玉

(南京医科大学第一附属医院 风湿免疫科, 江苏 南京, 210029)

肺动脉高压(PAH)是以肺血管阻力进行性增高为主要特征，最终导致右心衰竭和过早死亡的一组疾病[1]。该病是结缔组织疾病并发症，临床表现非特异性、进展快、发病机制不明、治疗困难、病死率高，PAH的出现往往提示预后不良[2]。重度PAH合并心功能衰竭患者平均生存时间为6个月～2.5年[3]。传统扩张肺血管的靶向药物虽可改善PAH患者的症状，却不能延缓PAH的发展进展[4-5]。瑞莫杜林作为新型前列环素类似物，可扩张肺血管，抑制血小板聚集和血管平滑肌细胞增生，改善肺动脉高压(PAH)患者活动耐量和降低病死率[6]。皮下输注瑞莫杜林使用专用输液泵在皮下连续给药，携带方便且用药简单[7]。持续皮下注射可改善PAH患者运动功能、血液动力学指标和症状[8]。

1 临床资料

2015年10—12月，本科收治1例干燥综合征合并肺动脉高压和1例系统性红斑狼疮合并肺动脉高压患者，均为女性，年龄分别为29岁和30岁，病程分别为2个月和4个月，入院时均为重度肺动脉高压(1例85 mmHg、1例112 mmHg), 心功能5级，入院后均接受原发病的规范治疗方案，应用糖皮质激素，免疫抑制剂环磷酰胺。此外，辅以补钙，护胃，前列地尔改善微循环，低分子肝素钠、华法令等抗凝，瑞莫杜林、西地那非等降压扩血管; 经过约20 d的精心治疗与护理，患者肺动脉压和心功能均有不同程度的改善，携带注射泵出院。

2 护 理

2.1 一般护理

给予高热量、高维生素、富含优质蛋白质低盐、低糖饮食，避免辛辣、刺激性食物，保持大便通畅。马巧英[9]认为，护理人员要着重关注肺动脉高压患者用药后的生活护理。心功能Ⅲ级需绝对卧床休息，抬高床头，舒适体位，满足患者生活需要。心功能Ⅱ级时逐步进行床旁活动，活动强度以患者能够耐受为限。避免交叉感染，预防跌倒坠床等安全指导。持续氧气吸入，给予低流量吸氧2～3 L/min, 每天12～15 h, 心电监护监测生命体征，记录24 h出入量。及时发现晕厥先兆，如头痛、头晕、面色苍白、出汗。一旦出现眩晕、黑矇，应立即采用坐位或卧位休息，用药前后注意监测患者血压。

2.2 持续皮下注射护理

研究[10]表明，皮下注射瑞莫杜林的生物利用度为100%, 因此皮下注射是首选给药途径。瑞莫杜林均使用美敦力胰岛素泵进行持续皮下输注，输注泵24 h持续工作，保证了药物的生物利用度及药物在体内的稳态血药浓度。皮下输注针使用美敦力纽扣型软针，操作方便。输注部位首选腹部，腹部是最便于自行给药、监测及处理问题的部位。也可以考虑大腿正面、北面，上臂背面，下方腰部，上臀。但需避开脐周2.5 cm以内的部位、水肿部位、腰带处、原来的输注处、瘢痕组织、伤痕处、淤青处、妊娠纹，有腹水的患者避开腹部。为避免感染，1个月更换输注针、输注管道及输注部位。皮肤出现感染则应立即更换注射部位，新注射部位与原注射部位相隔2～3 cm。平日定时观察输注泵内药物剩余剂量及电池电量，保证胰岛素泵持续工作，保证药物持续泵入; 每周更换1次贴膜，嘱患者保持注射部位清洁、干燥，防止输注管道扭曲、折叠。储药器内药物有效期为72 h, 注意及时更换新储药器及连接导管。切勿将输注泵暴露在强磁场环境中，以免引起意外。平时可以把胰岛素泵放在衣服的口袋或佩于腰带上，睡觉时放在身旁。如果需要接受MRI或其他能产生强磁场医学检查时，一定要把输注泵暂时分离，放在检查室外。输注泵可以耐受包括飞机安检系统在内的日常静电和电磁干扰。

2.3 严密观察病情与药物不良反应

瑞莫杜林是一种强效的肺部和全身血管扩张剂，主要通过直接舒张肺和全身动脉血管床并抑制血小板聚集发挥作用。开始皮下注射及调整药物剂量时嘱患者卧床休息，避免下床活动; 持续心电监护，定时监测血压、心率、血氧饱和度情况。研究[11]表明，曲前列尼尔常见的不良反应有头痛、头晕、皮肤潮红、颌痛、恶心、呕吐、腹泻，皮下注射部位疼痛和皮肤红、肿、硬结，导管相关性感染等并发症。皮下给药后，注意观察患者病情变化和药物不良反应，最常见的不良反应为输注部位疼痛和输注部位反应。Barst等[12]观察到81%患者出现注射部位疼痛反应。注射部位反应并非呈剂量依赖性，而随着剂量增加发生率降低[13]。瑞莫杜林初始输注速率为1.25 ng/(kg·min), 根据患者的耐受情况逐渐加量。为安全起见, 2例病例初始输注速度均为0.2 U/h, 以后根据医嘱增加剂量，其中1例在用药过程中无任何不良反应，另1例在药物加量后，出现头晕、胸闷，恶心、呕吐、出汗增多症状，予以延缓加量速度并对症处理后症状消失，携泵出院时剂量为2.4 U/h。

2.4 心理护理和健康教育

李宝军等[14]研究表明，病房环境，如噪声、温度、湿度、光线、气味、颜色等均是导致患者心理障碍的重要因素。病房环境安静舒适，温湿度适宜。适当的心理健康教育，包括疾病知识、用药常识、不良反应、出院保健等，可使PAH患者进一步掌握疾病知识，了解自身病情，消除不良情况，自觉积极地配合治疗[15]。瑞莫杜林是国内上市治疗肺动脉高压的新药，费用昂贵，给患者及家庭带来较大的经济负担，同时患者缺乏药物知识，担心药效。责任护士向患者及家属解释瑞莫杜林的药理作用、优点、治疗的过程、不良反应及其对应的处理方法，增强患者治疗疾病信心。将注射所有相关知识做成书面材料给患者，告知有任何异常情况及时与医护人员联系。

3 讨 论

瑞莫杜林目前在风湿科临床中主要用于结缔组织疾病相关肺动脉高压心功能Ⅳ级的患者。作为治疗肺高压的新药，仍处于尝试阶段。护士用药前进行专科用药知识及给药途径方法的学习。先与医生及时沟通，加强药品知识的学习，认真熟悉药品的适应证和禁忌证，药物的药理知识、常规剂量、不良反应、与其他药物的协同作用，以及发生不良反应的后续处理问题。加强护士科学规范化培训。2例患者均采用了皮下给药的方式，皮下给药不需要稀释，但需要使用特殊的胰岛素泵持续泵入。胰岛素泵在风湿专科中并不常用。因此在用药前采用交流学习、个别内分泌护士指导、操作规范、自学胰岛素泵说明书等方式，了解胰岛素泵的工作原理、安装方法、操作流程、程序设置以及各种故障报警的紧急处理流程。

用药时关注常见不良反应的发生做到每小时巡视，每4 h评估患者病情。将可能出现的不良反应如恶心呕吐、颜面潮红、低血压、头痛头晕等及时向医生汇报，遵医嘱及时调整药物用量。因肺高压患者易出现猝死，同时注意做好患者安全护理。一旦出现不良反应，严密观察生命体征变化，若出现呕吐，观察记录患者的量、性质及频率，防止出现误吸。

参照胰岛素泵调整血糖的方法，设计瑞莫杜林使用情况的记录表，其内容包含使用时间、每次用量、生命体征、注射部位有无红肿、触痛、瘙痒等情况，调整用药时间、不良反应发生的时间及处理方法，瑞莫杜林每天余量记录，作为每天护士交班的常规项目。

持续皮下静脉泵入是目前CTD-PAH患者常用给药方式，在医院经过短暂护理后需要带泵出院继续治疗，因此在医院期间需要向家属及患者详细交代胰岛素泵的规范化使用流程。协助患者或家属能正确使用胰岛素泵、更换药物并根据医嘱调整用药剂量，必要时设置口诀或准备备忘录有助于患者或家属记忆。同时建立一对一紧急联系方式，有助于患者的长期随访及护理咨询。详细交代常见药物不良反应，如低血压及输注部位感觉不适。设计患者药物使用卡，指导患者按时记录血压、局部部位皮肤情况(红肿、硬结、触痛、瘙痒等)。同时指导患者进行简单的皮肤护理，协助医生进行患者随访及评估。

瑞莫杜林作为新的重症肺动脉高压抢救药物，其疗效越来越被认可，由于患者病情危重程度、给药方式方便程度以及病情的观察难易程度，护士在结缔组织疾病相关肺高压中的参与程度也越来越多，因此优化瑞莫杜林给药流程及病情观察指导流程需要更多的病例积累。

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