Konno术和改良Konno术在治疗严重左室流出道狭窄中的应用研究

李晓涛,孙国成,雷军荣,王 华,陈卫国

1.西安高新医院心血管外科(西安710075),2.空军军医大学西京医院心血管外科(西安710032)

主题词 主动脉瓣狭窄 室性流出道阻塞 @Konno术

左室流出道狭窄(LVOTO)一直都是外科手术较为棘手的问题。临床主要多见于先天性左室流出道狭窄及成人主动脉瓣膜病变中，出现严重主动脉瓣环狭窄及主动脉瓣下狭窄。因此，疏通左室流出道，获得满意的血流动力学成为手术治疗的关键。自2010年4月至2016年10月，我们对10例严重主动脉瓣下狭窄(SubAVS)及8例肥厚梗阻型心肌病(HOCM)患者施行了Konno术及改良Konno术，取得了满意疗效，现报道如下。

资料与方法

1 一般资料 本组共18例：男性10例，女性8例，年龄11～60岁，平均34.35岁，体重22～80 kg，其中10例严重主动脉瓣下狭窄，均为女性，平均年龄34.35岁，平均体重49.25 kg，包括风湿性联合瓣膜病7例和先天性主动脉瓣下狭窄3例(合并室间隔缺损、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、右室流出道狭窄)。8例肥厚梗阻型心肌病，均为男性，均合并右室流出道狭窄，合并主动脉窦瘤1例)。心功能II级10例，III级8例，其中心电图结果未见异常2例，余16例心电图结果均提示左室肥大，ST-T下移>0.25 mV。1例同时有窦性心动过缓、I度房室传导阻滞，不完全右束支传导阻滞。心胸比0.57～0.78，心脏超声结果提示EF40%～53%。主动脉瓣下狭窄患者均为重度，测主动脉瓣环在17～19 mm之间，肥厚梗阻型心肌病患者均存在不同程度左、右心室肥厚及流出道狭窄，左心室与主动脉压差在51～89 mmHg之间，右室跨瓣压差在39～60 mmHg，室间隔厚度在2.4～4.0 cm之间。1例行左室造影，予以异丙肾上腺素静脉注射增加心率后，左心室与主动脉压差增至120 mmHg，EF30%～49%之间，X线示心胸比0.50～0.67。人工瓣膜大小:19号2例，21号6例，23号2例。

2 手术方法 本组均在全麻低温体外循环下手术，对于主动脉瓣下狭窄，均行主动脉纵行切口，并顺沿左、右冠脉开口之间切开室间隔(Konno法)，主动脉瓣环及主动脉前壁加宽采用心包补片和涤纶补片重叠使用，补片大小取决于要置入的人工瓣膜大小。采用涤纶线间断褥式缝合和prolene线连续缝合，主动脉瓣环扩大在1.5～2.0 cm之间，同期行二尖瓣置换或二尖瓣成形术，室间隔缺损修补，三尖瓣成形术。对于肥厚梗阻型心肌病患者均行主动脉及右室流出道切口，切开室间隔，剪除室间隔左室面肥厚肌束，用涤纶补片或牛心包补片，加宽室间隔切口(改良Konno术)，加宽后左室流出道均可通过2.0～2.5 cm探子。手术同期行主动脉窦瘤加固术、右室流出道狭窄解除(剪除肥厚肌束)或牛心包补片加宽右室流出道,Konno法术中均通过主动脉切开，左、右冠脉开口HTK液灌注保护心肌。

结 果

本组10例主动脉瓣下狭窄患者均行Konno+主动脉瓣置换术，均为机械瓣膜。其中3例先天性主动脉瓣下狭窄中，1例同时行室间隔缺损修补及右室流出道狭窄矫治术，1例同时行二尖瓣成形、三尖瓣成形术。8例肥厚梗阻型心肌病均行改良Konno术。主动脉阻闭时间98～128 min，平均(103.2±23.5)min，总转流时间142～156 min，平均(128.3±33.6)min。呼吸及辅助呼吸时间10～52 h，平均( 23.3±24.8)h，监护室治疗时间为2～4 d，平均(3.6±2.3)d。住院天数12～22 d，平均(11.2±5.6)d。术后复查心脏超声均未见室水平残余分流，左室流出道血流通畅，主动脉跨瓣压差下降至5～27 mmHg, 平均(15±9)mmHg，左室射血分数(LVEF)0.48～0.66，平均(0.54±0.08)，心功能NYHA等级均较术前明显改善。手术均取得良好效果，术后患者症状均明显减轻或消除，日常活动能力明显提高。18例患者住院无手术死亡。随访3～20个月无晚期死亡，无再次手术。部分患者仍在跟踪随访中。

讨 论

左室流出道狭窄(LVOTO)手术治疗原则是疏通流出道狭窄，减轻左心负荷，以达到有效缓解临床症状，尽量避免再狭窄。临床多见于主动脉病变，包括先天性和继发性病变，对于单纯主动脉瓣狭窄和小主动脉瓣环可行主动脉瓣置换或传统术式行主动脉瓣环扩大术后行主动脉瓣置换，即可疏通左室流出道狭窄。此类手术不胜枚举。

自1975年Konno首次提出主动脉前壁心室间隔切开扩大成形术。经典Konno手术行右室流出道前壁横切口，距离肺动脉瓣环1cm左右，切至主动脉根部左侧，再切开主动脉壁，从主动脉瓣下确定要切开的室间隔部位，有利于避免损伤肺动脉瓣和传导束。Konno手术因其手术操作复杂、难度大、创伤大，广泛实施受到限制。对于主动脉瓣环窄小的患者而言，如果置换过小的人工瓣膜或强行置换与其体表面积相当的人工瓣膜，都会引发严重并发症，甚至导致患者死亡[1]。人工瓣膜的局限性使得扩大瓣环成为临床医生的理想选择，以期置换较匹配的人工瓣膜[2]。扩大主动脉瓣环的方法有Nicks法、Manonguian法和Konno法[3]。与其它主动脉瓣环扩大术相比，Konno手术能显著扩大主动脉瓣环，并同时扩大左、右室流出道，以减轻心室负荷。本组主要针对严重主动脉瓣下狭窄和肥厚梗阻型心肌病开展Konno术和改良Konno术，主动脉瓣下狭窄约占全部主动脉狭窄的20%。肥厚梗阻型心肌病又称肌性主动脉瓣下狭窄，发病率0.02%～0.20%。主动脉瓣下狭窄的手术方法主要有单纯隔膜切除术、左室肥厚心肌切除术、Konno术和改良Konno术等。对于严重主动脉瓣下狭窄，解除左流出道狭窄(LVOTO)后，左室收缩和舒张功能即可得到改善，有利于左心室的重塑。尤其对儿童主动脉瓣置换可选择成人机械瓣，可避免二次换瓣。选用理想人工瓣膜应该是术后人工瓣膜开口的有效开口面积>0.85cm2/m2[4]。有研究认为，小主动脉瓣环主动脉瓣病变在瓣膜置换术的同时需行瓣环扩大成形术，才能植入与体表面积相匹配的人工心脏瓣膜，临床效果确切[5]。对青少年患者扩大瓣环的预期寿命还未有定论，并且采用何种方式仍存在争议[6]。本组10例严重主动脉瓣下狭窄均采用了Konno术，置入了与患者相匹配的人工瓣膜(生物瓣2例)，临床取得满意疗效。在选择人工瓣膜的大小时参照的标准为，体表面积小于1.5 m2应用21号瓣；1.5～1.7 m2应用23号瓣；1.7～1.9 m2应用25号瓣；大于1.9 m2应用27号瓣[7]。8例肥厚梗阻型心肌病均采用改良Konno术，术后患者症状均消除或明显减轻。心动超声复查左心室与主动脉压差明显下降至正常，左室流出道血流通畅，左室收缩和舒张功能改善，或二尖瓣收缩期前运动(SAM征)消失。左室流出道梗阻的解除，避免了突发性心源性死亡。其主要死亡原因包括严重低心排综合症和心律失常，应注意及时采取相应治疗。手术适应证：①主动脉瓣下管型狭窄合并主动脉瓣环或主动脉狭窄，需同时行主动脉瓣置换术，均行Konno术；无瓣环狭窄者行改良Konno术。②肥厚梗阻型心肌病临床症状明显，经内科正规治疗无效，左室流出道收缩压差>50 mmHg，或选择性左室造影显示室间隔明显突入心腔者，均可考虑手术治疗。对伴有房颤、晕厥和心脏骤停等高危病人，应及早手术。

由于Konno手术从主动脉的切口一直延伸到室间隔，室间隔的切口一定要平行于肺动脉瓣环，这点对于维持左心功能和避免传导束都很重要[8]。在良好的心肌保护前提下，Konno术中切开主动脉瓣环和人工瓣膜置入时，注意保护冠状动脉及其开口，防止损伤或压迫阻塞冠状动脉开口。如瓣环加宽不够充分，可略倾斜人工瓣膜，置入时密切注意冠状动脉开口不受压迫。肥厚心肌切除时不宜过左，防止切穿左室侧壁。严密闭合扩大的室间隔，缝合补片时应注意针距和补片平整，特别重视主动脉与肺动脉交界的缝合，防止出现出血和残余分流等并发症。

Konno术和改良Konno术手术方式复杂，难度及创伤大，手术时间长。主要面对的是较为复杂的主动脉瓣下狭窄，因此手术死亡率比单纯切除瓣下局限性狭窄高，主要死亡原因是低心排出综合征[9-10]。还有研究认为，主动脉瓣环扩大术是安全、有效的方法[11-12]。对于各种原因所致的严重左室流出道狭窄只有在传统术式不能足够扩大主动脉根部时，可使用Konno术。改良Konno手术主要应用于未累及主动脉瓣及主动脉瓣环的弥漫性左室流出道梗阻，可以避免置换人工瓣膜的多种并发症[13]。对于主动脉瓣环及主动脉瓣叶正常的病例，采用改良Konno术，手术安全且效果满意[14]。对于肥厚梗阻型心肌病，无论年龄大小，手术效果一样[15]。手术患者整个生存率优于非手术患者，而且能降低远期心脏猝死的风险，甚至是患者可以获得与正常人几乎一致的生活质量[16]。改良Konno术则不失为最佳选择。