顾长源 刘锌 谢榆
摘 要:局限性游走性骨质疏松是髋关节骨髓水肿综合征中一种特殊类型的“子疾病”,临床较少见。目前学界认为BMES是一种不明原因的自限性疾病,临床表现为病变骨组织的暂时性水肿。因其发病率较低且容易与临床表现类似的相关疾病混淆,近年来该病的诊断和治疗仍未有更新。本文对1例局限性游走性骨质疏松症的病例作以报道,以探讨RMO的诊断思路及骨髓水肿与不可逆性骨质破坏并存时的诊断、治疗方案。
关键词:局限性游走性骨质疏松症;骨髓水肿综合征;髓芯减压;鉴别诊断
中图分类号:R681 文獻标识码:B DOI:10.3969/j.issn.1006-1959.2018.24.058
文章编号:1006-1959(2018)24-0183-04
Abstract:Regional migratory osteoporosisis a special type of "sub-disease" in hip bone marrow edema syndrome, which is rare in clinical practice. At present, the academic community believes that BMES is an unexplained self-limiting disease, and the clinical manifestation is temporary edema of the diseased bone tissue. The diagnosis and treatment of the disease has not been updated in recent years due to its low incidence and confusion with related diseases. This article reports on a case of regional migratory osteoporosis to explore the diagnostic thinking of RMO and the diagnosis and treatment of bone marrow edema and irreversible bone destruction.
Key words:Regional migratory osteoporosis;Bone marrow edema syndrome;Core decompression; Differential diagnosis
骨髓水肿综合征(bone marrow edema syndrome,BMES)常见于髋、膝、踝等下肢负重关节,尤以髋关节多见,其发病率男性多于女性,女性患者常见于孕龄期,儿童少见[1]。临床表现为受累关节疼痛,活动受限,MRI检查为其诊断的金标准[2,3]。局限性游走性骨质疏松(regional migratory osteoporosis,RMO)作为BMES的亚型疾病,“游走性”为其主要鉴别点[1]。本病例中患者既往有多关节的游走性疼痛病史,性质相似且易自愈,本次因左髋部疼痛持续半年入院,MRI示左髋广泛骨髓水肿伴负重区出现骨-软骨下分离,保守治疗无效后后行“股骨头髓芯减压术”并取病变骨组织送普通病理学检查。长期以来,大量研究表明BMES或RMO和股骨头坏死(osteonecrosis of the femeral head,ONFH)为两种不同类型疾病[4,5],临床上多相互鉴别,而此例患者病程中不仅存在RMO的特征性表现,同时也出现了ONFH的相关表现,故二者的鉴别思路及其相关性显得十分重要。
1临床资料
患者,男,44岁。因“双下肢游走性疼痛8年,左髋、左膝疼痛再发1月”于江苏省中医院免疫科就诊。患者8年前首次出现双下肢游走性疼痛,首发部位为双膝关节,内外侧交替出现,后双踝关节也有出现。发作时活动受限、晨僵,晨起症状明显,口服NASIDs后症状好转,未正规治疗。1月前患者突发左髋部疼痛,向左下肢放射,行走受限。既往有“十二指肠溃疡、慢性浅表性胃炎病史”8年,无家族史,无过敏史。专科查体:左髋“4”字试验(+),左侧股神经牵拉试验(+),左膝关节压痛(+)。辅助检查:免疫8项:抗O 167.00 IU/ml,血、尿、粪常规、血生化、输血前筛查、GHb、甲功、HLA-B27、ANA抗体谱11项、总ANA、CCP、PTH均未见异常或为阴性。左髋CT平扫示双髋关节间隙变窄,左股骨头关节面下密度不均、见线状密度增高影,左股骨颈见小类圆形低密度影,见图1。左髋MRI示:左股骨头内见条状低信号影,头颈见斑片状异常信号影,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,见图2、图3。双髋正位X片见左侧股骨头骨量减少,见图4;骨密度检查示左髋部T值-2.5。治疗上给予患者非甾体类抗炎药、骨肽制剂、PPI、穴位中药离子导入及雷火灸。经保守治疗后症状改善,行走受限缓解,但左髋部仍存在酸痛感。后转入我院骨科,行“左股骨头髓芯减压术”,采用2.5 mm钢针小孔径钻孔减压并取病变骨组织送普通病理学检查,结果示:小灶见死骨。术后第2天患者髋疼痛感较术前明显减轻,嘱其避免负重3周,于术后第4天予以患者出院。术后1月复查双髋关节MRI示左侧上端水肿范围较术前缩小,仅针道部位存在少量水肿,见图5。
2讨论
2.1 RMO的诊断思路
2.1.1症状、体征及病史 RMO作为BMES的一种亚型,两者的症状及体征十分相似,但RMO存在BMES所没有的游走性,即发作期出现受累关节的游走性疼痛,负重后加重,并能够自行缓解,非甾体类抗炎药实验性治疗有效。本例患者已有8年下肢负重关节游走性疼痛病史,均能自愈,此次发病因病情较重就诊,无家族病史。
2.1.2影像学表现 影像学检查对于骨科疾病的诊断和鉴别诊断十分重要。RMO的MRI表现和BMES相同,根据水肿范围及其在不同成像窗的信号改变,可对BMES或RMO做以初步诊断[3]。在病变部位的MRI上,T1WI为低信号、T2WI为高信号或稍高信号、T2WI-STIR为高信号,其中T2WI-STIR高信號为其与ONFH鉴别的主要征象[6]。本例患者左侧髋部MRI表现符合该影像学规律。但在本例病例中,除骨髓水肿之外,MRI上还可见左侧股骨头负重区出现条状低信号影,符合骨-软骨下病变的影像学表现。X线平片示患侧髋部的弥漫性骨量减少,减少范围包括从股骨头至大小转子,该范围与MRI水肿范围一致。
2.1.3排它性诊断 和其他同类型的骨科疾病相比,RMO除了“游走性”之外缺乏特异性的症状、体征和器械检查结果,故认为RMO的诊断应为一种排它性的诊断,即排除存在相似临床表现的其他疾病,且有能够自愈的游走性骨痛,则RMO的可能性最大。在本例患者病程中,因其主诉为“游走性的关节疼痛数年”而入住风湿免疫科以排查免疫相关性疾病,但风湿免疫相关血液学指标均为阴性;后完善相关检查,并实验性的予以口服NSAIDs,症状好转,但行走受限仍未消失,VAS评分5分,故转入骨科行“股骨头髓芯减压术”,术后第2天患者疼痛缓解明显。在整个诊疗过程中,先后排除了类风湿性关节炎、关节感染、骨髓炎、股骨头坏死等症状表现相似的疾病,最终以实验性治疗及对症处理有效告终。其中,RMO或BMES最应与ONFH相鉴别。因其在临床表现上相似,故常被误诊[7]。ONFH为各种原因导致的股骨头血供中断引起的缺血性坏死;BMES的病理机制尚不明朗,但多数学者认为与骨内血管扩张、通透性增高有关[8]。发病率上ONFH临床多见,BMES少见。临床表现上ONFH多有酗酒史或大剂量激素使用史,BMES常无明显诱因。影像学上典型的BMES X线表现为头颈部弥漫性骨质疏松,可累及转子甚至部分骨干,其中无骨硬化或囊变,无软骨下骨病变,无关节间隙改变,仅限制负重3月可出现骨量恢复;X线平片:早期ONFH的X线片无异常表现或仅表现为股骨头内存在硬化带,晚期可出现节段性塌陷、骨性关节炎等;MRI平扫:ONFH在T1WI可出现双线征,即低信号带包裹高信号区,此低信号在T2WI及STIR上呈高信号。随病情进展可出现股骨头塌陷变形。BMES的水肿范围较大,多累及头颈部交界处或转子处,呈弥漫状。虽然OHFH继发骨髓水肿也可有弥漫状水肿信号,但仍可见坏死层面。该例患者的影像学表现于前文已阐述,符合BMES影像学诊断,但仍存在骨-软骨下病变,此表现提示或许因患者前期并未实行保护下负重及治疗,因此在此次RMO发病的同时,也出现了ONFH的早期病变。
2.2 RMO的治疗思路 RMO作为BMES的一种亚型,在治疗上应同BMES方向相同,即经过一定时间的保守治疗无效或效果不佳时选择有创治疗。保守治疗包括:①避免负重:避免负重能够有效控制微骨折的发生率[9]。②口服非甾体类抗炎药或注射类固醇激素、环前列腺素制剂;二膦酸盐制剂也被证明在症状首发后的1月内使用有效[10]。③髓芯减压术:髓芯减压术在RMO或BMES的治疗上并不作为常规方案,但可缩短RMO的自然病程,尤其是RMO出现病变部位持续不变时[11]。髓芯减压通过直接释放病变区域组织压力使疼痛迅速缓解,同时可在术中刮取病变范围骨组织以作病理学检查,在保守治疗不能达到满意效果时可作为实验性诊疗的首选[12]。郭威[13]研究发现,髓芯减压术联合口服塞来昔布胶囊可将骨髓水肿的自然病程缩短至3月。本患者在RMO发作期间出现了OHFN的早期病变表现,故在本病的治疗上提示应更加强调疾病早期干预,以避免出现继发的骨坏死。ONFH和RMO虽一直被认为是两种独立类型的疾病,但并不能排除在如本病例中RMO发病期间仍持续负重的特殊情况下,出现两者并存或互为因果,这也显示了在RMO乃至BMES的发作期间,保护性负重的重要性。
3总结
RMO为BMES中一种少见的类型,特异性症状为下肢负重关节游走性疼痛,且在MRI上有典型的高信号表现,常能自愈或经保守治疗后症状消失。本例患者经保守治疗无效后行股骨头髓芯减压术,术后患者症状基本消失,影像学表现示水肿范围明显缩小。长期以来,髓芯减压术作为一种有创治疗往往并不推荐作为骨髓水肿综合征的一线治疗方案,但在顽固性的骨髓术中病例中,为缩短其自然病程,避免受累关节出现进一步破坏,应及时考虑到髓芯减压术的优势,并注意保护骨量。本病发生部位多见于髋部,临床易与ONFH相混淆,特征性的影像学表现和详细的查体、病史采集是鉴别诊断的关键。一旦早期确诊RMO或BMES,应及时对患者进行宣教,避免出现本病例中因早期未保护性负重行走而继发其他类型的骨破坏,对多种骨质病变类型并存的患者更应当谨慎诊断,准确施行病因治疗。
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收稿日期:2018-11-9;修回日期:2018-11-19
编辑/杨倩