木村病1例及相关文献复习

361000厦门大学附属第一医院

病历资料

患者，男，58岁，就诊前约20年无意中发现左侧耳后一肿物，约黄豆大小，无红肿及疼痛，无特殊诊治，近0.5年来左侧耳后肿物逐渐增大，并出现瘙痒，遂于2014年10月20日求诊我科门诊，门诊查体：“左侧耳后、腮腺后方皮下、左侧枕后皮下、左侧锁骨窝上发现多个质中肿块，活动欠佳，边界不清，无红肿，无压痛，表面皮色较深”，并行颈部CT平扫示：“左侧腮腺后方见数个结节融合成不规则软组织包块，边界不清，部分突出腮腺下极，约45 mm×30 mm×35 mm，左侧枕后部、左侧胸锁乳突肌内侧间隙、左侧颈动脉间隙、锁骨上窝见多发肿大淋巴结，以锁骨上窝淋巴结最大，约20 mm×25 mm”。故门诊拟“头颈部肿物性质待定”收入院，入院后完善相关检查，发现肝肾功能、凝血功能、甲状腺功能、肿瘤标志物、大小便基本正常。血常规：嗜酸粒细胞比率26.7%，嗜酸粒细胞计数2.4×109/L。为明确性质，于2013年7月24日在局麻下行左侧颈部肿物切除活检术，术后病理提示皮肤组织、皮下胶原纤维组织增生显著，其中散在多个淋巴组织，嗜酸性粒细胞及组织细胞聚集，部分区域淋巴组织增生伴淋巴滤泡形成，病理诊断组织学形态倾向于嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(KD)，口服泼尼松片30 mg，1次/d早顿服，逐渐减量，3个月后复查，肿块较前明显减小，患者拒绝进一步治疗，5年后随访，肿块再次复发，较前相近，患者诉无特殊不适，拒绝来院治疗，见图1～3。

图1 CT平扫

图2 大体所见

图3 病理所见

讨 论

KD首次描述于1937年，是一种罕见的原因不明的良性慢性炎症性肿胀[1]。可能的病因包括免疫功能失调、过敏反应、病毒和非病毒感染、肿瘤、虫咬和寄生虫[2]。KD最常见的表现为多侵犯头颈部及四肢皮下软组织，常累及腮腺、颌下腺，同时侵犯周围淋巴结。该病多发生于男性，常常20～50岁发病，男女发病比例 3.5～7.0∶1[3-5]。

鉴别诊断包括头颈部恶性肿瘤，如淋巴瘤、卡波西肉瘤、恶性血管皮内细胞瘤和淋巴结转移；良性疾病，如炎症、肿瘤、脓性肉芽肿和其他传染性淋巴结肿大相鉴别，特别是血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多症(ALHE)[6]。过去，ALHE很容易与KD混淆，被认为是KD的一个变体。然而，这种疾病在组织学上是不同的：血管增生(也称为上皮样血管瘤)和内皮细胞内衬在血管壁在ALHE中存在，而KD的特征是由于慢性炎症引起的局部肿胀[7，8]。淋巴结增大在ALHE的病例中是罕见的。而且KD的纤维化贯彻疾病始末[9]，此外，ALHE通常是多发丘疹或结节，容易出血，但KD多累及直径＞2 cm的孤立性病变，皮肤未见明显异常。细针穿刺在某些情况下是有帮助的，但切除活检是明确诊断的首选[10，11]。CT 和 MRI可用于诊断头颈部KD，特别是结合彩超，然而，在没有病理报告的情况下，KD的诊断很难证实。而且KD常见于合并肾脏疾病，最明显的是肾病综合征[12]。同时存在的肾脏疾病可能是由于免疫复合物介导的损害或Th2占优势的免疫反应紊乱。我们的患者没有肾损害，尽管他病程较长，但没有任何症状。KD的治疗包括随诊观察、放射治疗、类固醇治疗、手术切除、化疗和冷冻治疗，然而，目前还没有单一的治疗方法。每种治疗方法各有优缺点。例如，简单的手术切除比其他治疗花费时间较短，并可以得到病理组织确诊，然而，这种肿块边界欠清，无法完整切除，手术后可能会复发，类固醇治疗和放射治疗可以缩小肿块的大小，但通常不能完全去除它，停止激素治疗后再次复发并不少见。在我们的案例中，患者只想明确诊断，因此，手术切除活检是最好的选择。然而，如果目标是避免疤痕，类固醇治疗或放射治疗是最适合的一线选择。如上所述，非手术治疗的局限性包括治疗后复发。因此，应考虑手术切除后，补充类固醇激素或放射治疗。

总之，KD是一种罕见的特发性慢性炎症性疾病，治疗KD的方法有很多，在这个特殊的病例中，手术切除活检是首选。然而，长期随访是必要的，因为KD患者有复发的风险。