先天性耳廓畸形形态学分类及非创伤性矫治的研究进展

(1 青岛大学口腔医学院，山东 青岛 266003； 2 青岛大学附属妇女儿童医院口腔颌面外科)

先天性耳廓畸形是口腔颌面部畸形的常见类型之一，文献报道，新生儿出生时耳廓畸形的发生率高达5.18/万[1-3]。然而，由于医务人员对耳廓畸形的认识不够以及对此类畸形的知识普及不足，致使国内对于该类畸形的诊治仍存在不同的看法。先天性耳廓畸形通常不是由形态发生过程中的干扰引起的，而是与外部定位力有关，由婴儿出生前7种内源性和4种外源性肌肉的附着及其压力所决定。为改善此类病人的外观，医生常在其幼年时通过外科手术的方式对畸形进行整复。传统上各型手术术式对于畸形的治疗效果不同，但手术带来的麻醉风险、疼痛、血肿、感染、术后瘢痕、继发畸形以及较高的费用，都会给病人家庭带来多方面的压力和负担。国内耳廓畸形的手术多是在病人6岁以后进行，由此会使病人产生自卑、焦虑、孤僻的心理，严重影响其身心健康发展。

非手术治疗矫治先天性的耳形态畸形是20世纪80年代由日本学者MATSUO和KUROZUMI等首次提出，后日本及欧美国家逐渐开展关于新生儿先天性耳形态畸形非手术治疗的试验研究，取得了非常好的治疗效果(有效率100%)，并在临床上广泛应用[4-5]。我国研究起步较晚，由于对畸形产生及矫治机制的认识不足，国内许多学者对应用矫治器时机的选择有较大分歧，导致治疗效果的不稳定，引发一系列的并发症。因此，本文就先天性耳廓形态畸形的发病机制及无创性治疗进行了综合分析。

1 先天性耳廓畸形的病因及发生机制

先天性耳廓畸形主要与基因遗传、胚胎发育异常及胎儿在宫内所受的外力作用等因素有关[6]。根据其严重程度可分为结构畸形和形态畸形。结构畸形是指在耳胚胎发育时期，由于第一、二鳃弓及第一鳃沟发育不良，导致皮肤及软组织异常，进而影响耳廓正常形态，有时伴有外耳道狭窄、闭塞，甚至面神经损伤，大多需要在青少年时期行手术治疗[7]。形态畸形主要指耳廓结构发育完善但形态异常，多与耳廓局部肌肉的异常附着及异常的压力有关，不同方向的压力导致不同的畸形表型，垂直方向的压力可形成垂耳、杯状耳及轻度环缩耳[7-8]；水平方向的压力可造成局部耳轮缘上部呈尖脚似猩猩耳；多方向的压力将导致耳轮缘的不规则卷曲、折叠等，此种畸形采用塑形材料矫治可取得满意的临床效果，且能在很大程度上及早缓解病人的心理压力，成为非创性治疗耳畸形的研究热点。

2 先天性耳廓畸形的分类

根据畸形的部位和耳廓外形将先天性耳廓形态畸形分为招风耳、杯状耳、垂耳、Stahl耳、环缩耳、Conchal crus畸形、耳轮畸形及复合畸形[9]。①招风耳。招风耳是耳廓畸形中最常见的一种[10]，多见双侧，舟甲角>90°，耳廓略大且平坦，耳轮发育不全，耳舟及对耳轮正常解剖形态消失[11]，常在病人4～6岁进行手术治疗，最小可在3岁进行治疗[12]。主要的方法包括：缝线法、软骨管法[6]、划痕法、改良Converse法等[13]。②杯状耳。杯状耳是一种介于招风耳和小耳之间的先天性畸形, 约占各种先天性耳畸形的10%[14]。可分为Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型[15]，多见双侧，舟甲角>90°，耳廓略大且平坦，耳轮发育不全，耳舟及对耳轮正常解剖形态消失[11]，病人6～24岁接受治疗均可获得良好的效果[16]。③垂耳。耳轮自身折叠，耳廓上部呈幕状垂落，遮盖对耳轮上脚，多在7～12岁进行手术矫治[17]。④Stahl耳。对耳轮上脚与耳轮间有异常突起，形成异常的对耳轮第三脚，耳舟消失，耳轮上1/3扁平[1]，一般在病人9岁后进行手术治疗[18]。⑤环缩耳。耳轮缩短如环状，耳舟消失，对耳轮上、下脚及耳廓变平，三角窝形态不清，病人7～14岁进行手术可获得较好的治疗效果[19]。⑥Conchal crus耳。耳甲腔中耳甲脚异常突起，部分突起可延长至对耳轮，常在病人6岁后行手术治疗。⑦耳轮畸形。耳轮缘不卷曲，耳轮扁平，甚至消失，多选择10岁后进行手术治疗[20]。⑧复合畸形。包含2种及以上畸形，一般选择8岁以后进行手术治疗[9]。

3 先天性耳廓畸形治疗时机的选择

针对各型耳廓的形态畸形，选择合适的治疗时机对畸形的矫治结果有极大的影响，而时机的选择主要取决于对耳的软硬组织生长机制的认识。在非创性矫治的过程中，将异位的耳复合组织再塑形是耳廓畸形矫治的核心过程。软骨由软骨细胞和细胞间质(胶原蛋白、弹性蛋白和蛋白多糖)组成，其中蛋白多糖聚集体之间的相互作用决定了软骨弹性，而雌激素能提高透明质酸(蛋白多糖的一个组成部分)水平，从而改变软骨弹性。新生儿出生后，体内的雌激素水平高，因此，耳软骨柔韧度高、耳廓的延展性好、硬度低，便于修整外形，随着年龄的增长，耳软骨的硬度逐渐增加，矫治难度加大，临床效果随之降低。到6周时，婴儿体内的雌激素水平已显著下降，导致软骨更坚固、更有弹性，对治疗的反应大大减小。因此，利用新生儿早期耳软骨弹性小、可塑性强的特点，及早采用非手术方法矫治耳廓畸形是可行的[21]。陈坤等[2]认为，如果在出生后第3天开始治疗，可以获得令人满意的结果且效果稳定，不易复发。TAN等[22-23]强调，为了提高疗效，在新生儿出生的前3个月开始塑形是至关重要的。MOHAMMADI等[24]的研究显示，在婴儿出生后的前几周通过使用更坚硬的装置开始成形，可以将成形周期从6～8周缩短到2周。值得注意的是，出生后的2周内，随着耳软骨逐渐发育、变硬，其中约有30%的病人会出现耳廓畸形的自我矫正[25-27]，特别是垂耳畸形，这种自行修复必将影响到垂耳畸形的真实治疗结果[7]。建议新生儿的耳廓形态畸形应在出生后5～7 d复查，如无自行改善，则需及时塑形；如部分改善，则继续观察1周，1周后无进一步改善，则及时塑形[25-26]。DOFT等[28]研究显示新生儿期间矫治的治疗时间为14 d，约有96%的病人获得满意的治疗效果。总的来说，当病人出生后7 d内进行矫治，多在2周内取得良好效果；当病人出生后1～6周时进行矫治，大约需要1个月的疗程；而当病人出生6周以后进行矫治，则需要2个月以上的治疗时间[29]。因此，临床上要严格把握非手术矫治的时机，以免错过最佳矫治时间。

4 先天性耳廓畸形无创治疗的分期

临床上，耳廓形态畸形的治疗一般采取分期治疗，并根据不同程度的畸形，选择相应矫治器型号。

Ⅰ期矫治：一般采用简易装置(胶带或绷带)对耳廓进行牵拉固定，利用牵拉力使耳周皮肤扩张，一般可持续15 d，使耳软骨适应牵引力，待达到初步引导软骨生长目标后即可进入Ⅱ期的治疗。

Ⅱ期矫治：在Ⅰ期的基础上进行形态的矫治，可采用固定效果更好的Earwell耳矫治器，选择合适的底盖，固定时要留有一定的空间，根据畸形的形态选择相应的牵引器，将牵引器附在耳轮并固定于底盖上。若病人合并耳腔狭窄或耳轮脚异常，可应用耳甲腔矫形器，最后嵌入外盖以增加固位。此期持续2～3周后去除矫形装置，检查耳廓的塑形效果。

Ⅲ期矫治：结束Ⅱ期矫治后，根据矫治后耳廓的形态调整牵引器，对耳廓进一步塑形，直至耳廓形态达到预期目标。

5 先天性耳廓畸形无创矫治器的类型

自20世纪80年代至今，多种矫治塑形材料已应用到临床治疗中，非手术矫治疗法的长足进展与新材料的研发及常规塑形材料性能的不断改进密切相关。总的来说，矫治器可大致分为4类：①外科胶带或绷带。材料简单易于操作，但无法提供持续的牵引力，且透气性差。②可塑性合成物配合胶带或绷带。可塑性合成物配合胶带、绷带外固定的疗法，使耳畸形的塑形更加持久，使该疗法在精确塑形矫治方面又向前推进了一步。③利用外科胶带或绷带配合夹板进行治疗。此种方法是前期各种塑形材料应用的改进，多用弹性较好、灵活性好的丝状支架，并外套一硅橡胶管或吸导管定位于舟状窝，既可将耳轮及对耳轮分别定位，又可作为一个向上的支撑力矫治垂耳及杯状耳畸形[5]。但其金属支架的尖锐端易对软组织造成损伤。④新生儿耳廓矫正系统，包括4个部分：底座、外盖、牵引器和耳甲腔矫形器。该矫治器固位性优异，可根据不同的畸形程度选择合适的牵引器，能够提供较为稳定的牵引力，可对畸形的耳廓进行较为精确塑形。

6 耳廓畸形非创伤性矫治的并发症

在治疗过程中并发症主要表现为皮疹、皮损、感染及出血等，其中皮损发生率较高，主要与矫治器的牵拉和压迫有关，严重时需暂时去除牵引矫治装置，待皮肤休整后再次安装直至耳廓形态畸形改善完成，也可以局部应用碘附消毒或应用百多邦软膏。STAINDL等[30]报道，在耳畸形矫治术中，早期并发症发生率约5%，其中血肿的发生率约为1.5%，感染率约为3.7%；而晚期并发症总体发生率约为20%，其中疼痛约为3.3%、瘘管形成约为9.9%、瘢痕疙瘩形成约为1.8%、形态不佳约为8.2%。后期护理与矫治器的安装同等重要，护理不当可能导致并发症的出现。因此，应定期打开带孔前盖观察皮肤色泽，擦拭皮肤，保持其干燥从而避免皮疹，睡觉、哺乳时避免矫治耳长期受压，喂奶时避免溢奶，发现异常及时联系复诊等。

7 小结

耳廓的异常会导致成长期中的儿童社交困难。耳胚胎形成期后各方向压力的异常导致的形态畸形，可通过非创伤性矫治的方法早期矫治，操作简便、治疗周期短、疗效好、复发率低，且无明显不良反应，不仅避免了因外科手术带来的出血、瘢痕、感染等并发症，而且还消除了病人对手术的恐惧心理，同时也减轻了病人成长中的心理压力和家庭负担。因此，掌握正确的耳廓畸形的病因分型，早诊断、早干预具有重要的临床意义。