当归六黄汤加减治疗视神经脊髓炎谱系疾病医案1则

王泽颖，于飞燕

1.潍坊市中医院，山东 潍坊 261041；2.山东中医药大学，山东 济南 250014

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程[1]。临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随水通道蛋白4抗体G(AQP4-IgG)阳性，该类疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病。它是一组主要由体液免疫参与的抗原－抗体介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病谱[2]，可表现为运动、感觉、自主神经受损等脊髓损伤的症状，也可由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散，导致痛性痉挛发作、阵发性抽搐等症[1]。预后多与脊髓炎的严重程度、并发症有关，复发型预后差，多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾[1]。笔者应用当归六黄汤加减治疗视神经脊髓炎谱系疾病1例，疗效显著，报告如下。

杨某，女，76岁，2017年9月24日初诊。患者2月前出现右下肢拘挛疼痛，无力，呈阵发性，发作时伴转筋并右侧胸部、腹部疼痛拘挛，灼热感，双下肢屈曲，汗出，表情痛苦呻吟，每次持续数秒至数十秒后缓解，数分钟1次，发作间期双下肢麻木、乏力，腹胀，口干，胸部束带感，饮食睡眠尚好，小便频，大便4～5天1次，质软，察舌质红绛，舌边部分萎缩，苔花剥，舌体震颤，脉弦细。患者于1月前就诊于某省立医院，疑诊为T3～T4椎体水平占位。后应用布洛芬、奥卡西平、普瑞巴林等止疼药物及激素类药物不效，病情逐渐加重来诊。查体：被迫卧位，表情痛苦，行走不能，双下肢屈曲，记忆力、计算力、理解力、定向力等正常，舌边部分舌肌萎缩，舌体纤颤，双上肢肌力Ⅴ级，右下肢肌力Ⅴ-级，左下肢肌力Ⅳ级；双上肢肌张力正常，腱反射(+)；双下肢肌张力增强，膝腱反射(++)；左侧Babinski征(+)，双上肢深、浅感觉正常，躯干T4水平下感觉过敏，左下肢触觉、针刺觉较右侧减退，双侧深感觉正常。查：血常规、肝肾功、电解质、血脂、血沉、凝血四项、B型钠尿肽(BNP)、甲功三项等均大致正常范围。胸髓MR可见T3/4水平胸髓可见条状等T1、略长T2信号，注入造影剂后扫描，胸髓内病灶呈强化改变。腰椎穿刺术示：脑脊液：压力140mm H2O。培养无细菌生长；免疫球蛋白G(IgG)：7.9 g/L；免疫球蛋白A(IgA)：1.74 g/L；免疫球蛋白M(IgM)：1.23 g/L；未找到抗酸杆菌；糖：4.4mmol/L；蛋白：0.339 g/L；氯：122.5mmol/L；脑脊液(CSF)常规：有核细胞计数：8×106个/L；潘氏试验(-)。血清及脑脊液AQP4(+)、寡克隆区带(-)。诊断为视神经脊髓炎谱系疾病。

处方：黄芪、生地黄、熟地黄各20 g，当归、炒白芍、麦冬、炙甘草、地龙各12 g，黄芩、黄连、黄柏各10 g，穿山甲3 g，7剂，每天1剂，水煎服。服药1次后，右下肢疼痛程度即较前减轻。次日仍有右下肢无力，但疼痛程度较前明显减轻，可扶助下地如厕。3天后发作频率明显减少，数十分钟发作1次，汗出减少。5天后右下肢疼痛无力较前明显好转，发作频率明显减少，未再出现疼痛拘挛、双下肢屈曲、汗出等症，腹胀、口干、胸部束带感亦较前减轻。后以此方加减治疗3周，随访3月未发。

按：视神经脊髓炎谱系疾病尚未见中医先贤论述，近年来有学者总结后认为，若病变累及目系者，依据视力损伤轻重可称之“视瞻昏渺”或“暴盲”，病程迁延日久可致“青盲”[3]。当累及脊髓，急性期因表现为痛性痉挛、发作性抽搐等而诊断为“痉证”“痹证”，后期因肌肉萎缩，表现为四肢痿弱、足不能行，则诊为“痿证”或“痿躄”。有学者认为本病病机为肝肾阴虚[4]、气虚[5]、肝肾阴虚兼痰热血瘀[6]，也有个案认为病机为督脉不舒心肝血虚[7]、肝气郁滞[8]、气血亏虚[9]等。

本例病人未侵及目系，仅累及脊髓，表现为猝然起病，下肢拘挛、无力、疼痛，可诊断为“瘛瘲”。《素问·玉机真藏论》曰：“病筋脉相引而急，名曰瘛瘲”。成无己言：“瘛者，筋脉急也，瘲者，筋脉缓也，急者则引而缩，缓者则纵而伸，或缩或伸，动而不止者，名曰瘛瘲。”[10]本患者下肢拘挛无力，疼痛时以拘挛为主（筋脉急），发作间期或疾病后期以无力或萎缩为主（筋脉缓），故应诊断为瘛瘲。尽管疼痛是痹证主要表现，但痹证疼痛多为持续性，且多涉及四肢、关节，常由外邪所致，两者可鉴别。而痉证是以拘挛为主的疾病，痿证则以弛缓或萎缩为主，都很难全面概括此病的临床表现。经曰：“诸热瞀瘛，皆属于火。”火邪横窜经络，阻碍气机，不通则痛，故双下肢阵发性疼痛，甚时右侧胸腹部疼痛，伴有灼热感；热盛耗伤阴津，故口干，阴虚亦生热，加重火热证候；阴血亏虚无力濡养筋脉肌肉，故抽筋、拘挛、双脚屈曲、双下肢麻木乏力；“阳加于阴谓之汗”，热盛迫津外出，故汗出；舌红绛主阴虚火旺，苔花剥、舌边萎缩及舌体震颤主气血亏虚，血虚失养，脉弦主痛，细为血虚之象。辨证为阴虚火旺，用当归六黄汤加减。该方出自《兰室秘藏·自汗门》，被李东垣推崇为“治盗汗之圣药也”，由当归、生地黄、熟地黄、黄芩、黄连、黄柏、黄芪组成。该例病人之汗出尽管不是主要表现，但阴虚火旺的病机毋庸置疑，故以此方滋阴清热，热去则气血通利，灼热疼痛锐减，汗出无由；阴复则筋脉肌肉濡养有源，瘛瘲得愈。