余光权 苏显球 张杰 梁敏群 王惠珏 黄光桓
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary centralnervous system lymphoma,PCNSL)是临床十分罕见的颅内原发恶性肿瘤,源自于颅内淋巴网状细胞系统,有70%以上的类型为非霍奇金淋巴瘤[1]。PCNSL病程短,且恶性程度高,虽然目前国内外对该病的研究较多,但临床诊断时仍然存在较高的误诊率,大多数患者仍需通过手术病理确诊,如何提高术前PCNSL的术前确诊率是临床研究的主要问题。本次研究基于以上论述,对CT和MR诊断PCNSL的影响特点进行了回顾性分析,并总结了两种方法的诊断优势,希望能为临床诊断提供参考。
回顾性分析本院2012年9月—2017年10月收治的24例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者临床资料,男16例,女8例,年龄35~74岁,平均年龄(52.19±2.51)岁。
纳入和排除标准:(1)所有患者均经病理证实为PCNSL,既往史包括2例结肠癌病史和4例乳腺癌病史,经病理证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤,临床症状表现为5例呕吐、头痛等颅内压增高症状,6例地点、时间定向力差和记忆减退症状,2例偏瘫、肢体麻木无力、共济失调;(2)排除有恶性肿瘤既往史、器官移植史、中枢神经系统外淋巴瘤病变的患者。所有患者及其家属均与本院签署《知情同意书》,本次研究经本院医学伦理委员会批准,符合医学伦理要求。
对所有患者采取CT和MR诊断。CT诊断:采用德国西门子公司Somatom dfinition AS 128层64排螺旋CT扫描仪,层厚和层间距均为5 mm,以头颅轴位进行常规扫描后再进行增强扫描,增强扫描时经肘前静脉以高压注射器注入1.5~2.0 ml/kg的碘海醇,速率3 ml/s。
MR诊断:采用德国西门子 Siemens SENZA 1.5T核磁共振扫描仪,正交头线圈。平扫时以双回波质子密度/T2W成像,参数设置:TR/TE1/TE2分别为2 900 ms/25 ms/93 ms,横断面、矢状面采取液体衰减反转恢复序列,TR/TE为8 000 ms/120 ms,弥散加权扩散成像采取自旋回波-回波平面序列成像,TR/TE为6 000 ms/70~80 ms。增强扫描时使用0.2 ml/kg的钆喷酸葡胺造影剂,分别进行矢状位、冠状位和横轴位扫描。
由本院两位经验丰富的影像科医师共同阅片,对肿瘤病灶部位、大小、形态以及CT和MR的平扫和强化特点进行观察。
24例PCNSL患者单发病灶10例,多发14例;有20例位于幕上,4例同时累及幕上和幕下;共检出51个病灶,位于丘脑、胼胝体、基底节区等深部脑组织的病灶各8个,另有7个位于额叶、4个位于颞叶、3个位于枕叶、13个位于脑桥。有32个病灶为不规则团块状、11个为卵圆形、8个病灶为蝶翼型。病灶大小为0.6~9.4 cm,平均(4.87±0.23)cm。
CT平扫发现6例肿块呈均匀高密度影,3例呈不均匀高密度影,3例呈均匀等密度影;51个病灶中有4个邻近颅骨骨质浸润,未见钙化。增强扫描发现所有病灶均明显强化,其中有4个强化不均匀。
MR平扫发现:T1WI有8例等信号,12例稍低信号;T2WI呈等信号或稍低信号,但有6例为稍高信号,5例信号欠均匀,中心可见囊性病变;DWI均为高或稍高信号。增强扫描可见所有肿块均明显强化,其中包括6例囊性病变区周围强化呈明显的“环征”,4例累及胼胝体的肿块呈明显的“蝴蝶状”强化、4例呈“缺口征”、2例呈“握拳征”、1例呈“尖角征”、1例为类圆形片状。
PCNSL指仅累及中枢神经系统的结外非霍奇金淋巴瘤,全身其他部位无病发,在我国多见于50~70岁的男性,国外则在免疫缺陷和器官移植的患者中较为多发。目前,临床研究普遍认为中枢神经系统不存在淋巴组织,围绕血管的肿瘤细胞呈袖套状排列,促进PCNSL病变的主要原因为源自脑血管周围的未分化多潜能间叶细胞,王爱华[2]认为接近脑表面或靠近中线区的血管周围间隙十分明显,因此PCNSL多发于深部脑组织,本次研究的24例患者肿瘤均发生在深部脑实质,与其研究相符。
本次研究中CT和MR诊断结果表明,CT平扫发现6例肿块呈均匀高密度影,3例呈不均匀高密度影,3例呈均匀等密度影;51个病灶中有4个邻近颅骨骨质浸润,未见钙化。增强扫描发现所有病灶均明显强化,其中有4个强化不均匀。MR平扫发现:T1WI有8例等信号,12例稍低信号;T2WI呈等信号或稍低信号,但有6例为稍高信号,5例信号欠均匀,中心可见囊性病变;DWI均为高或稍高信号。增强扫描可见所有肿块均明显强化,其中包括6例囊性病变区周围强化呈明显的“环征”,4例累及胼胝体的肿块呈明显的“蝴蝶状”强化、4例呈“缺口征”、2例呈“握拳征”、1例呈“尖角征”、1例为类圆形片状。原因分析为:(1)PCNSL细胞密集,且富含网状纤维,细胞间质的水分少、核浆比例高,病灶组织容易沿血管周围间隙生长[3]。因此CT平扫时多为均匀等密度或稍高密度,MRI平扫时T1WI类似于灰质信号,而T2WI则为等信号或稍高信号,DWI则可反映组织内的水分子运动情况,与弥散介质、间隙大小和组织通透性有关,PCNSL病理学基础导致水分子扩散受限[4],因此DWI表现为高亮信号且边界清楚。(2)PCNSL作为乏血供肿瘤,在病灶向外浸润生长时以V-R间隙为中心侵入邻近的脑实质和血管壁,最终进入到血管腔内,对血脑屏障产生破坏,CT和MR诊断时,造影剂容易渗透到细胞外间隙,因此增强扫描表现为密度/信号均匀的明显强化[5]。(3)由于生长速度和“嗜血管生长”不一致,因此MR扫描时,PCNSL具备自身特色的强化征象,以“抱拳样”“缺口征”和“尖角征”为典型征象,病灶累及胼胝体的患者则可出现“蝴蝶样”强化[6]。此外,PCNSL的另外一个特征为瘤体体积较大,瘤周轻微水肿,占位效应轻。本次研究中有13例患者肿块体积大且轻微水肿。(4)李华[7]等人认为,PCNSL与胶质瘤、脑膜瘤、脑脱髓鞘假瘤等肿瘤容易存在误诊,因此临床诊断PCNSL时需注意与其他肿瘤进行鉴别。张超[8]等人则对具体的鉴别方法进行了研究,可作为本文的补充,其认为可根据PCNSL CT平扫高密度、MR DWI高信号、增强扫描高度强化,并存在特殊的强化征象等信息进行鉴别:①胶质瘤多为长T1WI、长T2WI信号,容易囊变,增强扫描多为不规则环形强化,且多发生于坏死囊变区;②脑膜瘤属轴外肿瘤,相邻的脑皮质受压迫后会出现内移,邻近颅骨可存在增生性改变,CT和MR增强扫描时均可见“脑膜尾征”;③脑脱髓鞘假瘤CT平扫为密度,MR平扫T1WI低信号、T2WI高信号,且增强扫描可见典型的“开环征”,综合上述差异即可与PCNSL进行准确鉴别。
综上所述,PCNSL的CT和MR表现均有独特的征象和优势,临床需结合两种方法提高原发性中枢神经系统淋巴瘤的确诊率。
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