前臂恶性纤维组织细胞瘤1例

王园园（山东泰安解放军88医院 山东 泰安 271000）

男，61岁，缘于2012年2月偶然发现左前臂约黄豆大小无痛性肿物，未在意，后肿物逐渐增大，为进一步治疗来我院。查体示左前臂可见一肿物隆起，范围约为4×5cm，质韧，无触痛，无红肿，活动度差。CT平扫+增强扫描示：左侧尺骨外侧皮下软组织内可见椭圆形略低密度灶，与周围软组织边界不清，邻近骨质结构正常，增强扫描病灶呈不均匀强化，（如下图所示）病灶大小约为18.45×8.91mm。术后病理：左前臂肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，CD68（+）、S-100（-）、Vim（+）、CD34（-）、SMA（-）、KI-6730%。

MFH（malignantfi-broushistiocytoma，MFH）为梭形细胞肉瘤由O，Brie和Stout于1964年首先报道，比较少见，但成人比较常见的软组织恶性肿瘤。MFH来源于原始间叶细胞，在分化过程中部分获得组织细胞免疫表现，部分显示出纤维母细胞及肌纤维母细胞性特征[1]。放疗可能是导致MFH发生的重要因素之一 。

1.MFH的临床特点

MFH的发病率居各种软组织肉瘤之首，约为每年1～2/10万。50～70岁为发病高峰期，男性多于女性，男女之比为1.2∶1。常起源于肢体近端的肌肉组织和腹膜后[2]，然而，身体各部位均可出现，包括软组织浅层、内脏和骨骼。本组病例发生于右侧上臂深部软组织，符合文献报道之发病部位特点。患者常因发现软组织肿块还伴有局部疼痛就诊。MFH属高度恶性，易复发和转移，转移时多以血行转移为主。

2.MFH的病理特点

2002年新版WHO软组织肿瘤分类重新整理了MFH的概念,重新定义后的MFH /UPS包括3种组织学亚型：①多形性MFH,又称高级别UPS（MFH/UPS高级别）；②巨细胞性MFH,又称UPS伴巨细胞(MFH/UPS伴巨细胞)；③炎性MFH,又称UPS伴明显炎症(MFH/UPS伴明显炎症)[3,4]。组织学上MHF主要由纤维母细胞样梭形细胞排列呈席纹状结构，混杂有大量的圆形或卵圆形组织细胞样细胞构成，肿瘤间质主要为富血管的胶原纤维，部分可见黏液变性区及类似炎性肉芽组织区。镜下可见肿瘤含有组织细胞、纤维母细胞、炎症细胞、异形巨细胞等多种细胞成分，这样也就造成了肿瘤形态及表现的多种多样[5]。

3.软组织MFH的临床影像学特点

X线平片对MFH诊断意义不大。CT平扫多数为低密度或略低密度,少数由于病灶内出血呈高密度。少数病灶内可见钙化,本组有2例(11·76%),见于较大的病灶内(直径＞5.0cm)与文献报道相符[6,7]。多数病灶邻近的骨骼可见侵蚀性骨质破坏或骨膜增生。CT增强扫描均为明显不均匀强化。肿瘤在T1WI呈低信号或中等信号，信号强度类似或稍低于邻近肌肉，在T2WI主要呈混杂高信号或明显高信号，周围可因水肿显示边界不清，坏死和黏液变性在T1WI呈低信号、T2WI呈高信号。MFH在T2WI可出现低信号分隔样结构，其为胶原纤维束。MFH是富含胶原纤维的肿瘤，胶原纤维构成其间质成分，这是肿瘤内T2WI低信号分隔样结构的病理基础[8]。较大肿瘤常合并出血，当肿瘤伴出血时往往可出现T1WI高信号，由于含铁血黄素形成，T2WI序列可出现特征性的低信号环。MFH为富血供肿瘤，增强扫描肿瘤的实性成分呈明显强化，坏死或黏液变性区域不强化。

综上所述，当患者为中老年人，软组织的巨大肿块位于肢体近端或后腹膜，可见分叶，边不清，信号不均，特别是在T2WI序列可见低信号分隔样结构，增强扫描呈明显不均匀强化者，应首先考虑恶性纤维组织细胞瘤的可能，但最后确诊仍需要依赖病理。

图示

[1]郁万江，张雷，汪敬群，等．软组织恶性纤维组织细胞瘤的临床影像学诊断[J]．医学影像学杂志，2010,20（10）:1530-1533．

[2]薛瑞峰，方志伟．恶性纤维组织细胞瘤研究进展[J].实用肿瘤杂志,2011,26（6）:311-315．

[3] Al-Agha OM, Igbokwe, AA. Malignant fibrous histiocytoma between the past and the present [J].Arch Pathol Lab Med,2008, 132:1030-1035.

[4]朱雄增.软组织肿瘤WHO最新分类特点[J].临床与实验病理学杂志, 2003,19:94-96.

[5]孙颖志，王玮，秦越，等．原发性软组织恶性纤维组织细胞瘤的MRI影像诊断[J]．现代肿瘤医学,2011,19（11）：2314-2317．

[6]娄明武,胡卫东,王静波.软组织恶性纤维组织细胞瘤的CT、MRI表现[J].实用放射学杂志,2001,17:408-410.

[7]戴景蕊,石木兰,李根柱,等.恶性纤维组织细胞瘤的CT表现[J].中华肿瘤杂志,1996,18:140-142.

[8]蔡香然，贾小娟，刘斯润．软组织恶性纤维组织细胞瘤的临床病理与影像学分析[J]．临床放射学杂志，2010，29（6）:793-796．