原发性醛固酮增多症12例临床分析

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2012年1月-2017年6月收治原发性醛固酮增多症(PA)患者12例，现将临床资料结合文献分析讨论如下。

资料与方法

2012年1月-2017年12月收治PA患者12例，男5例，女7例；年龄35～54岁，平均43.32岁；初诊至确诊时间7个月～16年，平均6.9年。本组病例均经病史、体格检查、实验室检查和影像学检查排除了原发性高血压以及PA以外的继发性高血压而诊断为PA的。

研究方法：对本组12例患者的临床表现、实验室检查和影像学检查资料进行统计分析和研究判断。

结 果

本组12例患者临床表现主要为均有高血压，其中3级高血压7例，2级高血压4例，1级1例。且较长时间(7个月～16年)被误诊为原发性高血压病。临床症状主要有头痛、头晕、血压高12例(100%)，烦渴、多尿、夜尿10例(83.3%)，心悸、胸闷5例(41.7%)，全身疲乏无力4例(33.3%)，手足口唇麻木3例(25%)，实验室检查血钾低5例(41.7%)，平均血钾3.42 mmol/L，最低2.63 mmol/L，肾功能失代偿期2例。影像学检查：B型彩超检查12例，阳性5例(41.7%)，其中4例为腺瘤，1例为肾上腺增生；CT检查12例，阳性11例(91.7%)其中右侧肾上腺瘤5例，左侧3例，双侧1例，肾上腺增生2例(单、双侧各1例)；MRI检查5例，阳性5例(100%)，腺瘤4例(单侧3例，双侧1例)，增生1例。CT、MRI检出阳性率高。

治疗效果：10例患者行外科手术治疗。术后病理结果肾上腺腺瘤8例(单侧7例，双侧1例)瘤体大小15 mm×7 mm×4 mm～49 mm×26 mm×19 mm，肾上腺增生2例(单、双侧各1例)。2例因肾功能原因而服药治疗。术后6个月随诊，10例手术者临床症状消失，血压、血钾正常。2例患者药物治疗的患者，血压维持在2级，肾功能得到一定改善。

讨 论

PA系患者肾上腺增生或肿瘤引起机体分泌大量醛固酮并抑制肾上腺素生成，导致患者高血压、低血钾及低肾素活性的醛固酮增高等一系列临床病理改变[1]。其系临床比较少见的内分泌疾病。既往认为PA约占高血压患者0.4%～2%，近年来随着临床诊断水平的不断提高。PA检出率也明显增加，约占高血压患者的10%左右。我国目前约有1.6亿高血压患者，其中潜存着大量PA患者有待临床工作者去确诊和进行有效的治疗，故而加强对PA的认识十分重要。

PA早期临床表现仅有高血压和血浆醛固酮/肾素比值(ARR)的上升，随着病情进展则进入高血压、低血钾期，最后则至高血压、严重低血钾期。值得重视的是PA临床各期都有高血压的存在，而且极易误诊为原发性高血压。PA诊断步骤分为筛查、确诊、分型诊断。近年来国内专家共识认为以下人员应进行PA筛查[2]：①持续血压＞160/100 mmHg及难治性高血压。②高血压并自发性或利尿剂所致的低钾血症。③高血压合并肾上腺意外瘤。④早发性高血压家族史或早发(＜40岁)脑血管意外家族史的高血压患者。⑤PA患者中存在高血压的一级亲属。⑥高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停者。自1981年Himmatsu等提出ARR作为对PA筛选方法并从184例高血压患者中检出9例PA患者后[3]，其成为PA筛查应用最为广泛的方法。国内有报告以ARR＞20为切入点进行PA筛查[4，5]，其阳性率高达94.24%～95.45%，可见ARR对PA筛查有着重要的价值。但是30%～50%ARR增高的患者的高醛固酮可被高钠负荷试验所抑制[6]；因此ARR高的高血压患者还需要进一步进行确诊。临床上PA确诊试验分别是生理盐水试验、口服高钠饮食试验、卡托普利试验和氟氢可的松试验。4种试验各有利弊。氟氢可的松试验敏感性高，但操作繁杂、用时长；盐水试验坐位较卧位试验敏感性高达96%[7]，但其可引起血容量增加，应用受到限制；卡托普利试验安全性高，但特异性及敏感性低，且存在一定假阳性。一般认为4种方法中氟氢可的松试验是最符合生理表现的检查，而静脉盐水试验与其比较，诊断正确率88%，敏感度90%，特异性84%。影像学检查可明确病变部位[8]，并可鉴别肾上腺瘤与增生，良性与恶性，且准确性高。B超检查可查出＞13 mm的肾上腺腺瘤，而CT扫描可发现＞5 mm肾上腺肿瘤。有认为MRI对醛固酮瘤检出的敏感性较CT高，但特异性较CT低[9]。本组病例12例，CT检查11例阳性(91.7%)，MRI5例均为阳性(100%)，我们认为在我国目前优质医疗资源集中在一线城市和二线城市，而CT、MRI检查在县级甚至乡镇医疗机构得到普及的情况下，CT和(或)MRI检查是诊断PA首选检查方法。关于PA治疗目前认为对于腺瘤，手术效果较好。微创腹腔镜肾上腺术视野清、时间短、出血少、术后恢复快且并发症少，值得推广；而药物治疗主要控制血压、纠正低血钾，主要药物为螺内酯或依普利酮并补钾，如不能耐受可更换为其他药物，如阿米洛利、氨苯蝶啶等。本组12例手术治疗10例，术后6个月随访临床症状消失，血压、血钾正常，2例药物治疗，血压下降，肾功能得到改善。