陈亮 张静雅 李旭 大连市第二人民医院 (辽宁 大连 116011)
骨嗜酸细胞肉芽肿(Eosinophilic Granuloma of Bone,EGB)为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans Cell Histiocytosis,LCH)中比较良性的一种。多见于儿童和青少年,男性多于女性。全身诸骨均可受累,可单发或多发,单发病变中以颅骨最多见,多发病变则以椎体最多见。临床工作中经常用于诊断EGB的方法有X射线、CT和MRI,其中X射线密度分辨率过低,对病灶内部结构显示欠佳;CT对本病软组织肿块的显示不如MRI;MRI在软组织分辨率方面有优势,可通过多轴位、对序列及增强扫描来更好地显示骨髓、软组织及骨膜反应的异常。临床研究表明,EGB的影像学表现复杂多样,常易误诊为骨肿瘤、结核及骨髓炎等。本研究则是分析MRI对本病的诊断及分期价值,来提高诊断的准确率,然后为其临床治疗提供重要依据。
选取2013~2017年在本院接受诊疗的25例EGB患者作为研究对象。全部患者都通过手术病理确诊为EGB。研究对象中病灶单发者22例,病灶多发者3例。其中女性5例,男性20例,年龄5~71岁,平均(19.4±4.9)岁,其中5例年龄低于10岁,11例年龄11~20岁,9例年龄高于21岁。主要临床表现为颅骨病变合并垂体柄EGB1例,表现为口渴、多饮、多尿;外伤后患处明显疼痛、休息后缓解3例;患肢活动受限、患处疼痛不适18例;头部不适1例;体检时偶然发现2例。
患者均行MRI平扫+增强扫描。扫描设备为GE1.5T磁共振仪(Optima MR360)。全部患者平扫采集的为冠状位、矢状位及横轴位的T1WI、T2WI图像,脂肪抑制序列图像;增强扫描使用MRI专业高压注射器以3mL/s的速度,按照0.1mmol/kg的计量注射顺磁性造影剂(Gd-DTPA),层厚2mm,层间距1mm。所有检查结果均由经验丰富的诊断医师进行分析,并作出诊断结果。
25例EGB患者中,单发22例,多发3例。这些病例中的8例表现为周围骨质硬化的不规则形溶骨性骨质破坏,骨皮质连续,病变内可见分隔,临近软组织肿胀不明显。余下的17例表现为骨皮质变薄的各种形态溶骨性骨质破坏,病变周围软组织肿胀明显(3例病灶局限于骨髓腔内,14例病变突破骨皮质形成软组织肿块)。
磁共振信号表现:①急性炎症浸润期3例:T1WI为低信号,T2WI为高信号,信号不均匀,脂肪抑制序列为明显高信号,注入造影剂后病灶、临近骨髓及软组织均呈明显环形持续性强化;②肉芽肿期14例:T1WI为低信号,T2WI为稍高信号,信号较均匀,脂肪抑制序列为高信号,注入造影剂后病灶及周围结构均呈明显均匀持续性强化;③修复期8例:T1WI为稍低信号,T2WI及脂肪抑制序列均为稍高信号,病灶区域可见呈低信号的骨质硬化及纤维分隔影,注入造影剂后早期未强化,延迟期呈轻度不均匀环状、分隔样强化,周围软组织强化不明显。
EGB发病原因不确定,为多发或单发、单系统LCH,大多数学者认识为是一种原发性免疫缺陷性疾病,临床上分急性炎症浸润期、肉芽肿期、修复期三期。EGB多见于儿童和青少年,男性多于女性,男女比例约为3:1,大多数为单骨发病,临床症状轻。EGB的常规病理表现为组织细胞增生,组织学检查显示溶骨性骨质破坏区内有多数量L细胞,伴淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润等堆积,来源于骨髓的L细胞有确诊价值。
①急性炎症浸润期病变内血管扩张充血,langerhans细胞不均匀密布,嗜酸性粒细胞溢出,破骨细胞积聚,继而骨髓溶解坏死,病变内水分逐渐增加。本研究3例急性期病灶表现为边界不清、不规则形溶骨性骨质破坏,磁共振信号不均匀,T1WI为低信号,T2WI为高信号,脂肪抑制序列为显著高信号,注入病造影剂后病灶及其周围组织全为显著持续性边缘性强化,软组织明显水肿。②肉芽肿期病变内langerhans细胞积聚融合成片,周围出现多量炎症细胞,肉芽肿形成,因为病变发展速度较快,所以多数病灶可突破骨皮质形成较小的软组织肿块。本研究14例肉芽肿期病灶表现为边界清楚、形态规则的类圆形骨质破坏,多数病例病灶突破骨皮质形成较小的软组织肿块,临近骨髓及软组织肿胀明显,磁共振信号比较均匀,T1WI为低信号,T2WI为稍高信号,脂肪抑制序列为高信号,增强扫描病灶、临近骨髓及软组织肿物均呈明显均匀持续性强化(有文献报道为“套袖”征),临近软组织亦明显强化。③修复期病变内随着炎症的消退langerhans细胞显著减少,附近伴随淋巴细胞、大量骨纤维成分及少量嗜酸性粒细胞。本研究8例修复期病灶表现为形态不规则、边界欠规整溶骨性骨质破坏,病变中心见分隔、边缘见硬化缘,MRI信号不均匀,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,脂肪抑制序列呈稍高信号,病灶中心及边缘可见呈低信号的骨质硬化及纤维分隔影,增强早期未见明显强化,延迟期病灶逐渐呈轻度不均匀环状、分隔样强化,周围软组织强化不明显。
综上所述,磁共振能提示骨嗜酸性肉芽肿病变的形态、大小、范围、细节及分期,图像清晰,在临床的诊断与治疗中具有重要的意义。
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