慎防“丝绸之路病”

◎文/孟昭群

年近40的滕女士，5年前开始出现反复的口腔溃疡，以为是上火引起的，她去医院看过，医生给开了点药，吃了并不见明显好转。不久，滕女士的眼睛出现红肿痛、发烫、流泪、畏光等症状，她到医院眼科就诊，诊断为结膜炎，对症治疗后也没有好转，视力一天不如一天。后来，有一只眼睛完全看不见了，家人带着她到省城医院风湿科就诊，经过一系列检查后，最终确诊为“丝绸之路病”。

“丝绸之路病”在我国、日本、土耳其、伊朗等地的患病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，所以得名“丝绸之路病”。

“丝绸之路病”在医学上的专业名称是白塞氏综合征，简称为白塞病，属于免疫功能紊乱性疾病，是一种全身慢性疾病，基本病理改变为血管炎。临床以复发性口腔溃疡、外生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但全身各脏器均可受累。可累及全身血管，侵害到口腔、关节、眼睛、胃肠、外生殖器、大血管和神经系统等多个器官。起初症状不太明显，像口腔溃疡这样的症状很容易被忽视，等累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛，容易造成误诊。很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果，后来到风湿科确诊为白塞病时，身体已经遭受了重创。诊断和治疗不及时可能导致失明、肠穿孔、脑损伤甚至死亡。

根据有关统计显示，白塞病在我国女性患者略多见，而有内脏器官及眼受累者，则男性明显高于女性。发病年龄最小者为12岁，最大者为44岁，平均年龄为25岁，从发病到临床主要症状全部出现最长需5年。该病虽较为罕见，但容易导致全身各个系统的病变，严重的白塞病会累及眼部（眼白塞）、肠道（肠白塞）、神经系统（脑白塞）等。白塞病根据其内脏、系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中型动脉和静脉受累者；神经型指有中枢或周围神经受累者；胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。

白塞病的发病原因目前还没有完全查明，可能与遗传、感染和生活环境有关。白塞病的早期症状主要是反复口腔溃疡、外生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等，一般的口腔溃疡只要休息好，多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复，一个月内复发好几次就要当心了。在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状，建议最好到正规医院风湿科检查是否患上了“丝绸之路病”，以免耽误治疗时机，造成不可挽回的损伤。

白塞病发病有急性和慢性两种类型：少数患者为急性发病，可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害，病情重，常伴有高热等。经过一定时期的缓解后，可慢性反复发作，两次复发间隔的平均时间一般为1～2个月。大多数患者为慢性发病，先于一个部位发生损害，经不同时期的反复发作与缓解之后，再分别于其他部位发病。后者以局部损害为主，全身症状较少，但在病程中可以急性加重。无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身症状都是高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或肿胀等。少数患者热型不定，可持续高热。过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等，均可使不同部位的损害加重。少数患者有家族史，但没有发现有接触传染的病例。

白塞病一旦确诊就应积极治疗。医生会根据白塞病的病程和患者的个体差异选择治疗方案。白塞病病变较轻者，局部对症治疗即可，需要规律的药物治疗，包括各种免疫调节药物；而重要器官受损时则需要全身治疗；必要时甚至需要手术治疗。

白塞病的预后因人而异，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。①几乎100%患者有复发性、痛性口腔溃疡。②约75%患者出现外生殖器溃疡，复发次数较少，但溃疡深大、疼痛剧烈、愈合较慢。③约50%患者有眼炎，双眼各组织均可累及，男性多于女性，葡萄膜炎（色素膜炎）最常见。④皮损发生率高，可达80%以上，表现多种多样，结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹为多见。⑤此病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%～20%患者合并大中血管炎，是致残致死的主要原因。此外，还可导致神经系统损害、消化道损害、肺部损害等。

白塞病的预防工作尤为重要：在日常生活中，要保持良好情绪，积极乐观，保持心情愉快，树立战胜疾病的信心。生活有规律，注意劳逸结合，讲究清洁卫生，防止各种感染。注意保暖,防止受凉受潮。注意加强饮食营养，以清淡为宜,少量多餐，花样多变，多进食高热量、高蛋白、高维生素、易消化、无渣、流质饮食，少食辛辣刺激性食物，以提高机体抗病能力。定时复诊，及时治疗，可缓解病情，减少复发。