疱疹样天疱疮1例

卢增珍 ，吕亚平 ，李悦 ，张理涛

（1.天津中医药大学，天津300193；2.天津市中医药研究院附属医院，天津300120）

1 临床资料

患者男，67岁，主因“躯干、四肢多发环形红斑、水疱伴痒1个月”，于2016年5月19日来我院就诊。患者1个月前先后于躯干、四肢出现环形红斑，红斑边缘出现绿豆大小水疱，自觉瘙痒程度逐渐加重，进食谷胶类食物病情未见加重，家族中无类似病史。1年前因左髋部疼痛就诊天津某医院，诊为左髋关节结核，口服利福平（RFP）、异烟肼（INH）、盐酸乙胺丁醇（EMB）治疗。否认其他病史，否认药物食物过敏史。

一般情况良好。体格检查：双髋关节部疼痛，伴叩击痛，余检查未见异常。皮肤专科检查：躯干、四肢多发环形红斑，红斑边缘出现绿豆大小紧张水疱，疱液澄清，部分水疱融合呈环形或线状大疱，尼氏征阴性，部分糜烂、结痂，口腔黏膜及头面部未受累，见图 1、2。实验室检查：尿常规：（-）；血常规：红细胞数5.37×1012/L，白细胞9.66×109/L，血小板数230×109/L，单核细胞1.14×109/L，嗜酸性粒细胞1.30×109/L[正常值（0.02～0.52）×109/L]，嗜酸性粒细胞比率13.5%（0.4%～8%）。双髋X线提示：左侧髋关节结核，右侧髋关节退行性变。组织病理检查：表皮轻度角化过度，棘层肥厚，棘细胞间水肿，偶见网状变性小水疱形成，真皮较多嗜酸性粒细胞移入表皮内，浅层血管周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞，见图5。直接免疫荧光：表皮棘细胞间 IgG（+），IgA（-），C3（+），见图 6。诊断：疱疹样天疱疮。专科会诊结合病情，停用抗结核药物，予盐酸米诺环素胶囊50 mg/次，2次/d，服7 d，甲泼尼龙24 mg/次，1次/d，院内中药天疱疮颗粒6 g，2次/d，治疗第14天水疱干涸结痂，激素逐渐减量（甲泼尼龙 20 mg/d，服 3 d；16 mg/d，服 3 d；8 mg/d，服 3 d；4 mg/d，服3 d），第28天周身水疱干涸结痂脱落，留有色素沉着，见图3、4。现已停药，随访中。

图1 左前臂红斑基础上出现融合性水疱伴结痂

图2 胸腹部多发环形或半环形红斑，红斑上豆大水疱，部分糜烂、结痂

图3 治疗28 d后左前臂皮损基本消退

图4 治疗28 d后胸腹部水疱消失，遗留色素沉着斑

图5 棘细胞间水肿，真皮较多嗜酸性粒细胞移入表皮内（HE染色×200）

图6 直接免疫荧光示：表皮棘细胞间IgG和C3呈网状沉积

2 讨论

疱疹样天疱疮（Herpetiform pemphigus，HP）由Jablonska1975年首次提出，曾称为嗜酸性海绵形成，是天疱疮的独立变型，临床少见，文献报道HP约占天疱疮病例的6%[1]。多见于中老年人，皮损多发于躯干及四肢近端，临床表现似疱疹样皮炎，环形或多环形红斑，红斑边缘隆起，红斑上针头至绿豆大水疱，疱壁紧张，疱液澄清，尼氏征阴性，口腔、外阴等黏膜损害少见，皮损剧痒。典型病理表现：表皮内水疱、海绵形成和嗜酸粒细胞浸润。直接免疫荧光：表皮内细胞间有IgG和（或）C3沉积。本例患者系统嗜酸性粒细胞增多，临床表现符合，结合特征性的组织病理及免疫荧光，诊断为HP。

HP发病原因未明，李薇薇等[2]分析42例HP患者，其中31例无明显诱因，5例可能和感染相关，4例可能与外伤有关，其他可能诱因有饮食、接触染发制剂和贫血。本例患者具有结核病史，发病前1年已连续服用RFP、INH及EMB抗结核药物，停用抗结核药物结合小剂量激素等治疗，病情得到有效控制，停用药物后随访1年未见新发皮损。文献报道药物诱导性天疱疮的药物主要分为巯基类药物和非巯基药物，巯基类药物潜伏期长达数月至2年，非巯基类物潜伏期为数天至数周，抗结核药物如利福平属于后者[3-4]。有报道连续使用抗结核药物6个月致天疱疮，D-青霉胺（巯基类）治疗类风湿性关节炎的第2个月出现HP[4-5]，但尚未发现抗结核药物致HP的报道，本例患者使用抗结核药物达1年，是否为抗结核药物引起本病，目前无法肯定。本病一般为良性经过，但报道可伴发肺癌、胃癌、宫颈癌等恶性肿瘤，目前无证据表明本病与肿瘤相关[6-8]。本例患者尚未发现肿瘤，仍需随访继发肿瘤可能。

HP病情较其他亚型天疱疮轻，氨苯砜和激素治疗HP疗效好，轻症可单独使用激素或氨苯砜或米诺环素联合烟酰胺治疗，重症可联合使用[2,9]。米诺环素为四环素类抗生素，它能抑制中性粒细胞和嗜酸性细胞的趋化和迁移，同时阻断中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的聚集，从而达到治疗作用[10]。

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