黎 伟
(漯河市中心医院儿科,河南 漯河 462000)
新生儿骶尾部畸胎瘤的临床表现及早期诊断结果是制定临床治疗方案的关键,目前临床多采取手术切除方式进行治疗,但对于良性与恶性肿瘤的治疗效果不一[1]。因此,本研究选取38例新生儿骶尾部畸胎瘤,并对其临床资料进行回顾性分析,以探讨新生儿骶尾部畸胎瘤的临床表现、诊断及治疗方法。
1.1一般资料选取2012年1月至2017年1月我院收治的38例新生儿骶尾部畸胎瘤,男17例,女21例;年龄3~55 d,其中>30 d 2例,>20~30 d 6例,>10~20 d 11例,≤10 d 19例。
1.2临床特征与表现所有38例患儿均因出生后发现骶尾部包块而就诊,其中大小便失禁者1例,排便困难者4例,尿潴留5例,肿瘤破溃并感染者3例,肿瘤出血者1例;临床分型:混合型10例,隐型5例,显型23例。均行肛门指诊:Ⅳ型4例,Ⅲ型9例,Ⅱ型13例,Ⅰ型12例。肿瘤性状:实性5例,混合型14例,囊性19例。
1.3方法
1.3.1 辅助检查 1)24例患儿行彩色B超检查示:骶尾部、盆腔内存在囊实性或囊性肿块,肿块边界清晰,诊断为新生儿骶尾部畸胎瘤;2)14例患儿行CT或MRI检查示,骶尾部存在肿块,肿块边界清晰,个别患儿有钙化斑,诊断为新生儿骶尾部畸胎瘤;3)AFP水平检测:所有患儿均行AFP检测,结果显示,AFP>正常值8例,其中恶性肿瘤2例,良性肿瘤6例。
1.3.2 病理检查 38患儿切除瘤体标本均以质量分数4%多聚甲醛溶液固定,进行常规石蜡包埋,采取HE染色,并进行检查分析。
1.3.3 大体检查 38例患儿瘤体形状多属于不规则球形,少数呈哑铃状。多数肿瘤直径为1.25~13.98(10.03±0.45)cm。覆盖肿瘤的皮肤颜色不一,多数正常,其中伴有表层感染、出血及糜烂者1例,伴有紫青色斑块者5例。多数色膜呈灰白色,光滑且无粘连。肿瘤切面呈现半囊半实性或囊性多房或单房,囊内容物为黄白色毛发、油脂或谈黄色清亮液。同时,尚可见牙齿状物及小块软骨。
1.3.4 镜下表现 实性肿瘤包括外、中、内3个胚层细胞,本研究中38例(100.00%)患儿均出现外胚层细胞,36例(94.74%)出现中胚层细胞,30例(78.95%)出现内胚层细胞。囊性肿瘤多数含有囊壁,内部被柱状、鳞状或扁平上皮覆盖其内部,组织结构紊乱。肿瘤中多见鳞状上皮,皮脂腺、毛囊等较为丰富,尚可见横纹肌、平滑肌及脂肪。另外,本研究中约有一半患儿肿瘤中出现神经节、神经组织、室管膜,偶可见胰腺、肾脏。肿瘤间质内均可见大量纤维组织、增生血管、多核巨细胞、单核细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、淋巴管等。此外,良性肿瘤包膜完整,但恶性肿瘤包膜多数不完整。本研究4例恶性肿瘤患儿均属于良恶性混合肿瘤,镜下主要表现:肿瘤组织见大量不成熟皮样组织、神经组织、腺组织、横纹肌、软骨、脂肪、淋巴、血管,出现多胚层。肿瘤细胞大小不一,排列不规整,可见异型细胞、瘤巨细胞。
1.3.5 手术方法 经骶尾部作倒“V”状或横梭型切口,逐层切开各层组织,沿肿瘤包膜行钝性或锐性分离。助手于直肠内置入手指进行标记,行肿物前壁分离,避免直肠壁损伤。寻找肿瘤分界线及直肠后壁,分离肿瘤侧壁及上极。均采取尾骨切除,并尽量切除卫星病灶。若患儿肿瘤深入盆腔,经骶尾部作切口无法切除完整瘤体者,需先于腹部作手术切口,分离腹腔内瘤体,再于骶尾部作一个切口,游离会阴部瘤体,直至肿瘤被完整切除。38例新生儿骶尾部畸胎瘤中,3例术中出血量较多,给予100~150 mL血液输入。切除肿瘤后,检查神经损伤及活动性出血情况,按层缝合直肠侧壁,缝合肛门括约肌,关闭盆腔,于肛管置入半胶质引流管,持续24~48 h。
1.3.6 术后并发症及随访情况 术后切口感染4例,直肠损伤合并肠瘘1例,无大便失禁、直肠脱垂等并发症,均经抗感染及综合治疗治愈,恶性肿瘤者术后给予化疗等。术后随访6个月,复发者1例(2.63%),其AFP水平明显升高,根据病情给予化疗、二次手术等综合治疗,目前病情无进展。
新生儿骶尾部畸胎瘤通常因出生后发现骶尾部肿块就诊,且以显型居多。本研究结果显示,显型骶尾部畸胎瘤23例,占大多数,3例肿瘤破溃并感染,1例肿瘤出血,肿瘤伴有部分破溃合并其根部及周围感染者较少,提示周围组织与肿瘤粘连少,于手术中容易分离,可完整切除瘤体,且本研究38例患儿中女性多于男性,与文献[2]报道结果相符。由于新生儿骶尾骨弹性较好,且骨盆较浅,多数新生儿骶尾部畸胎瘤肿瘤切除手术采取骶尾部切口便可完成,但若患儿肿瘤深入骨盆,经骶尾部切口无法完整切除,则须先行腹部切口分离瘤体后再经骶尾部切口切除。本研究38例患儿均作骶尾部切口进行肿瘤切除,并切除完整。此外,术后并发症少,可有效避免直肠损伤,仔细修复直肠及盆腔周围肌肉组织。
多数骶尾部畸胎瘤为良性肿瘤,恶性率较低,本研究38例患儿中,恶性畸胎瘤3例,良性肿瘤35例,良恶性比例与文献[3]报道结果相符。
近年来血清AFP成为检测新生儿畸胎瘤良恶性的重要指标,恶性畸胎瘤患儿中大约有2/3显示AFP水平升高,本研究38例新生儿骶尾部畸胎瘤中,恶性畸胎瘤3例,其中AFP升高2例;同时,AFP水平检测于术后随访中具有重要作用,但由于新生儿均存在生理性AFP上升时期,其出生至9个月后,血清AFP水平才可逐渐恢复正常水平,因此术后随访需注意排除新生儿生理性AFP升高假象[4]。本研究结果显示,所有患儿均行AFP水平检测,AFP>正常值8例,其中恶性肿瘤2例,良性肿瘤6例,术后随访6个月,复发1例,其AFP水平明显升高,因此,若新生儿骶尾部畸胎瘤术后出现AFP水平升高现象,应考虑肿瘤残存及复发可能性。
目前,临床治疗新生儿骶尾部畸胎瘤的手术已发展成熟,术中采取倒“V”状或横梭型切口,远离肛门,避免术后发生切口污染,并有利于术野暴露。一般认为良性畸胎瘤复发可能性与瘤体中神经组织成分密切相关,有研究[5]显示,骶尾部畸胎瘤术中不切除尾骨患儿术后复发率为37%,防止复发的关键在于切除尾骨,并避免瘤体囊壁残留及破损。本研究38例新生儿骶尾部畸胎瘤均行尾骨切除,术后随访6个月,复发1例,复发率较低,仅为2.63%,推测与患儿年龄小及切除尾骨有关。因此,若新生儿确诊为骶尾部畸胎瘤,需及时进行手术,完整切除瘤体与尾骨;此外,若经病理检查显示肿瘤中含有神经组织,需密切关注瘤体详情;恶性畸胎瘤患儿除手术外,还需采取化疗等综合治疗手段。
总之,对于新生儿骶尾部畸胎瘤,病理学检查是确诊手段,AFP有助于其良恶性的鉴别,一旦确诊应立即切除瘤体和尾骨,减少复发或恶变风险。
参考文献:
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[2] VAN MIEGHEM T, AL-IBRAHIM A, DEPREST J, et al.Minimally invasive therapy for fetal sacrococcygeal teratoma: case series and systematic review of the literature[J].Ultrasound Obstet Gynecol,2014,43(6):611-619.
[3] 刘欣友,胡丹旦,胡萌.超声对胎儿骶尾部畸胎瘤的诊断价值[J].临床超声医学杂志,2014,16(8):571-572.
[4] 何小庆,王珊,刘苗,等.婴儿畸胎瘤甲胎蛋白量化检测的临床意义探讨[J].临床小儿外科杂志,2104,23(2):92-95.
[5] 姚伟,李凯,董岿然,等.骶尾部畸胎瘤术后复发高危因素分析[J].中华小儿外科杂志,2016,37(9):662-666.