新生儿鱼鳞病的护理体会

陈志龙 贾永梅 韦艳飞

（广西柳州市妇幼保健院 广西 柳州 545001）

鱼鳞病是一种少见的以皮肤干燥、鳞状脱屑、角化异常为特征的先天性遗传病，为常染色体隐性遗传病[1]。有出生即可发病，常常表现皮层角化增厚，由于全身皮肤紧缩，局部有裂隙、脱屑，眼睑外翻，口型改变，口周围可见皲裂，大量脱皮，露出新鲜的皮肤，极易造成感染。死亡的主要原因是感染引起败血症或伴与不伴呼吸衰竭，该病患儿目前暂无特殊有效的治疗方法，关键在于精心护理。主要通过严格的消毒隔离，必要的抗生素应用，预防感染等。如何解决喂养困难及感染是影响患儿成活的最重要因素。

1.病例介绍

一般资料 本组5例新生儿，男4例，女1例；早产儿3例，足月儿2例；平均胎龄为37±4周；出生体重在2435～3375g，平均体重为3075g；Apgar评分均为10分；患儿出生即可出现，或生后几小时至一天余出现全身皮肤发亮紧张，似胶样膜包裹，呈皲裂状，断裂处可见浅红色嫩皮。患儿因“全身皮肤水肿，紧缩，脱皮”收入我科住院治疗；入院查体：生命征正常，神清，反应可，弹足两次哭，全身皮肤油亮紧缩、肿胀，表面有一层僵硬黄色油胶样物覆盖，油浴未能洗掉，质地厚且硬，胸部、四肢明显干燥，皮肤皱褶处见裂隙，呈皲裂状，断裂处见暗红色嫩皮，疑似皮下出血点，无渗出；眼裂细小，双眼睑外翻，睑结膜略充血；嘴唇厚外翻，呈“O”型嘴，看，口周皮肤皲裂，口腔黏膜光滑。

2.护理

2.1 消毒隔离护理

将患儿安置在层流隔离病房的多功能婴儿培养箱内，床上垫软绵绵的“鸟巢”式包被，不宜包裹患儿，包被每天更换一次并送消毒室清洗灭菌；暖箱每天用含氯消毒剂擦拭一遍，每周一次大清洗；根据患儿的孕周与体重设合适的温度，一般为32～34℃，湿度保持在55～65%；给予专人护理，严格执行无菌操作制度。

2.2全身皮肤护理

每日用40℃左右的1∶5000高锰酸钾溶液进行洗浴[2]，洗净后用灭菌的浴巾蘸干皮肤，全身涂维生素E胶囊，口服维生素AD，然后再擦婴儿润肤油[3]，既保护皮肤，又保持皮肤湿润。皮肤皲裂处用夫西地酸乳膏涂抹，后涂婴儿护肤甘油。皮肤涂护肤油以利于脱屑和减少水分的蒸发[4]。

2.3 眼部护理

2例患儿病情较重，出现眼睛不能闭合，眼睑结膜外翻，存在着眼结膜感染和暴露的危险，为预防眼角膜感染或穿孔，遵医嘱予灭菌注射用水湿润眼睛，用无菌棉签清除分泌物，然后用金霉素眼膏涂眼睛再盖上无菌的光疗纱布每日四次，眼科每3日一次会诊，每周一次眼底检查，直至患儿眼睑会自动闭合。

2.4 口、鼻腔护理

患儿出现嘴唇外翻，呈“O”型嘴，每班用1%的碳酸氢钠进行口腔擦拭护理，使口周皮肤松弛，嘴唇充分回缩。为防止呼吸道异物吸入窒息，每班用无菌棉签蘸生理盐水清理鼻腔坠下的皮屑，保持呼吸道畅通。

2.5 加强营养支持

入院时有吸吮能力的患儿，根据体重需要的热卡给予经口喂奶常规每3h一次，一次性给予全量出现腹胀等，应酌情减量少量多餐，如每2h喂一次但量少；嘴唇严重外翻变形患儿不能吸吮，能吸吮时立即拔除胃管予经口喂养；静脉穿刺者要尽量是高年资护士。

2.6 心理护理

由于家属对鱼鳞病相关知识的缺乏等，易出现焦虑等心理问题，医务人员要向家属做好病情解释工作，每天按时查房，将病情变化及时告知家属，指导家属了解相关理论知识，取得信任，并配合积极治疗。

2.7 健康教育

患儿出院时要向家属做好皮肤护理的重点宣教，发现皮肤有硬化、断裂、脱皮等不可用手撕，要让其自然慢慢脱落；应尽量予口服维生素AD联合乳酸钙来补钙；患儿房间保持湿度适宜、通风；要保持皮肤清洁，每天给患儿洗澡，禁止使用碱性肥皂或刺激性药物。

3.讨论

新生儿鱼鳞病为发生于新生儿的重症鱼鳞病，包括胶样婴儿和胎儿鱼鳞病，前者最终可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。后者有的鳞屑脱落后可好转，但多数在出生后不久死亡[5]。通过对这些患儿的治疗护理，有了一定的临床经验，适当补充维生素A调节内部机体平衡，提高免疫力，促进汗腺正常分泌，并配合药膏外擦，使皮肤恢复正常。护理上主要目标是改善皮肤干燥状态，保护新生娇嫩的皮肤，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮危险期[6]。目前研究表明此病是由于基因突变而致，针对不同的致病基因从不同的方面探讨多种途径或多个环节，为寻找新的药物治疗靶点提供必要的依据[7]，基因治疗是最理想的治疗方式，但目前无法实现[8]，所以治疗该病的关键在仍于护理。

[1]胡亚美.诸福棠实用儿科学[M].北京:人民卫生出版社，2011:2305-2313.

[2]徐芳.新生儿鱼鳞病的护理体会[J].护理进修杂志，2012,27(14):1277-1278.

[3]陈志龙.新生儿硬肿症的护理[J].当代护士,2016,9:58-59.

[4]吴秀娟.火棉胶婴儿1例.中国当代医学杂志,2009,16(14):1330.

[5]刘辅仁.实用皮肤科学,3版.北京:人民卫生出版社，2005:740-741

[6]王晓萍.1例新生儿鱼鳞病的护理.现代护理,2008,5(9):122.

[7]丘文苑.板层状鱼鳞病致病基因的研究进展.中国麻风皮肤病杂志,2013,29(7):456-458.

[8]张露霞.X-性连锁鱼鳞病的研究进展.国际皮肤性病学杂志，2013,39(3):182-184.