子宫黏液纤维肉瘤1例

阳君 赵阳 金观桥 康巍 陈志宁 韦苇

1 临床资料

患者，女性，64岁。2017年7月3日因“下腹部胀痛并发现盆腹腔包块6 d”入院。体格检查：腹部膨隆，盆腹腔可触及一大小约9 cm×8 cm×8 cm包块，质中，轻压痛，可活动，边界清，表面光滑；妇检：子宫增大如孕3+月，活动，轻压痛。盆腔CT示：宫颈上方可见一类圆形囊状低密度肿物影，大小10.7 cm×11.1 cm×9.8 cm，囊内密度不均（CT值20～26HU），动态增强扫描囊壁及病灶中央纤细分隔呈渐近性强化表现，病灶边缘尚清、光整。盆腔MRI示：肿物内信号不均匀，在T1WI上呈等、稍高混杂信号，在T2WI上呈高、低混杂信号（以高信号为主），动态增强扫描囊壁及中央分隔呈持续性强化表现，肿物压迫周围组织，邻近宫体及宫腔显示不清。大体病理：术中宫体右侧壁肌壁间可见一大小13.0 cm×12.0 cm×5.5 cm肿物，切面呈暗红色，实性、质韧，且与周围子宫肌层分界不清。术后病理：镜下见肿瘤细胞由短梭形细胞构成，局部细胞丰富且有一定异型性，且异型肿瘤细胞内可见核分裂相（4个/10HPF）；肿瘤内间质显著黏液变性，可见薄壁血管增生、淤血及坏死。免疫组化检查示：H-Caldesmon（-），SMA（-），SMMHC（-），Desmin（-），CD117（-），CD34（-），DOG-1（-），S-100（-），ER（-），PR（-），提示子宫黏液纤维肉瘤（Ⅱ级）。采取全子宫+双侧附件切除+肠粘连松解手术方法，术后2周给予紫杉醇+洛铂化疗，4个周期化疗结束后行放射治疗。复查随访至今尚未见明显肿瘤复发及转移征象。

2 讨论

黏液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma，MFS）是恶性纤维组织细胞瘤的一个亚型，最早由Angervall等［1］于1977年首次报道，并称其为黏液性恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）。2002年被WHO正式命名为黏液纤维肉瘤［2-3］。其发病机制目前尚不清楚，但有学者指出外界刺激因素长期存在会对肿瘤发生发展产生一定影响［4］。该病好发于老年人群，男女比例无明显差异。临床表现主要为缓慢增大的无痛性肿块，但发生于脏器者可伴疼痛，肿块多见于四肢，其次为躯干、头颈及腹膜后等部位［5］，发生于子宫者尚未见报道。

MFS影像学表现缺乏特征性［5-6］。相关文献［7］认为，CT及MRI检查多表现为边界清楚或部分不清楚的软组织肿块，内常见出血、囊变、坏死及分隔。CT检查对软组织分辨率较MRI检查低，尤其在反映病灶内部成分方面明显低于MRI，因此对于MFS诊断MRI具有优势，对肿瘤的位置、形态、内部成分及与周围结构的解剖关系方面均明显优于CT［8-9］。

既往文献［5，8，10］认为MFS的影像学表现与肿瘤组织病理学特点紧密相关，肿瘤组织内透明质酸角蛋白黏液样基质，因其顺磁性较强且含水丰富，故在T1WI上呈稍高信号、在T2WI上呈高信号；肿瘤组织内出血灶，由于其内含铁血黄素顺磁性作用，在T2WI上呈低信号；肿瘤组织内实质区的信号也会随细胞不同而表现差异，当实质区含纤维母细胞较多时，其细胞含水量高，在T1WI呈稍低信号、T2WI呈高或等高信号；而胶原纤维成分较多时，其无细胞成分，故在T1WI、T2WI上均呈等低信号。本例子宫黏液纤维肉瘤瘤灶内见间质黏液变性、血管增生、淤血及坏死，故在T1WI、T2WI上均呈等高/高低混杂信号。

子宫黏液纤维肉瘤需与子宫平滑肌瘤、子宫内膜癌鉴别。子宫平滑肌瘤好发于30～50岁绝经前妇女，CT平扫子宫肌瘤密度多等于或略低于周围正常子宫肌层，增强检查肌瘤可有不同程度强化，多略低于正常子宫肌强化［11］。MRI检查敏感性较高，在T2WI上呈明显低信号，且其内可见漩涡状结构，增强检查强化多略低于正常子宫肌层，肿物边界清楚［12］。子宫内膜癌主要表现为子宫内膜明显不规则增厚并侵犯周围组织，增强扫描病变区呈不均匀强化表现，临床上主要依靠刮宫和细胞学检查确诊。MFS呈浸润性生长，且易复发，治疗以广泛手术切除为主，辅以放疗、化疗相结合的综合治疗，以降低复发和转移风险［7］。本例患者行手术、放疗、化疗相结合的综合治疗，随防至今尚不见明显肿瘤复发及转移征象。

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［4］ 何珏，王天科，韩巧秀.黏液纤维肉瘤临床病理观察［J］.中华肿瘤防治杂志，2015，22（15）：1235-1239.

［5］ 鲁金飞.左臀部黏液性纤维肉瘤1例［J］.中国医学影像学杂志，2015，15（10）：773-774.

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［8］ 张琳，汤光宇，姚建华，等.纤维组织源性肿瘤的CT与MRI表现与组织病理学对照［J］.临床放射学杂志，2013，32（6）：855-859.

［9］ 张慧红，乐洪波，吴先衡，等.黏液样软组织肿瘤的CT和MRI表现特征［J］.中华放射学杂志，2015，49（12）：883-888.

［10］ 马小龙，汪建华，陆建平，等.黏液纤维肉瘤的MRI表现与组织病理学对照［J］.放射学实践，2011，26（2）：216-219.

［11］ 刘春岭.CT检查在子宫肌瘤诊断中的临床价值分析［J］.中外医学研究，2017，15（5）：58-59.

［12］ 肖贵玉.子宫肌瘤180例的MRI影像学表现分析［J］.中国社区医师，2016，32（2）：131，133.