王成龙 赵梦楠 刘 妍 奚 奇 宋 涛
(中国医科大学附属第一医院疼痛科,沈阳110001)
阴部神经痛 (pudendal neuralgia, PN),又称为阴部神经卡压综合症 (pudendal nerve entrapment,PNE),常以女性病人多见。这类疾病的诊断与治疗十分困难,且临床上无明显特异性体征,是目前临床诊疗中亟待解决的难题。其病因多种多样,通常可发生于剧烈的骑车或运动后、妊娠、解剖结构异常、手术后疤痕以及放射治疗后,从而造成阴部神经与周围组织粘连或卡压在骶棘韧带或骶结节韧带处,诱发其附近神经支配区的疼痛[1]。病人往往由于其病变部位私密而隐瞒病情或无处投医等原因致病情迁延,长时间疼痛可造成身体和心理上的双重折磨,产生抑郁或焦虑等伴随症状,到医院就诊时,常常导致病情的评估与治疗困难。本文着重整理了近10年来阴部神经痛病人的诊断与治疗相关的文献。随着医疗技术日新月异的发展,这一类病人的诊断已经不再困难,而阴部神经痛的治疗方法也从以前最基本的口服药物发展到现在的脉冲射频与神经调控等微创介入方法,现总结如下。
阴部神经发自脊神经前支,神经纤维由S2-4脊神经前支组成,向下与阴部内动脉伴行,从梨状肌下缘离开骨盆,再绕坐骨棘的后方经坐骨小孔重返盆腔,并沿着肛提肌下方的阴部神经管(闭孔内肌内侧缘与骶结节韧带形成的镰状凸构成)到达会阴部,其在坐骨直肠窝主要分为以下分支[2~4]:①会阴神经(浅支及深支),支配会阴部的肌肉和阴囊或大阴唇;②直肠下神经,主要支配肛门部及肛门外括约肌等;③阴茎(阴蒂)背神经,走行在阴茎(阴蒂) 的背侧,支配阴茎(阴蒂)。
阴部神经在走行的过程中,如受到某些局部外力压迫,可诱发疼痛。而在阴部神经走形的全程中,最易受到卡压的位置有以下两处,一是坐骨棘附近在骶结节韧带和骶棘韧带之间的鸦爪支;二是骶结节韧带的镰状凸和闭孔内肌筋膜产生的阴部神经管走形处[1,5,6]。
阴部神经痛本身即是一种诊断,现如今并没有特异的体征和试验来确诊,诊断往往需要详细的病史和体格检查。其典型的临床表现为单侧的阴部神经分布区域的疼痛,包括男性阴茎、阴囊以及女性的大小阴唇、会阴区和肛门直肠区的疼痛[7]。疼痛在坐位时显著加重,站立和卧位时均可缓解。其疼痛特点为尖锐性刺痛,最开始起自一个部位的疼痛,呈进行性加重,疼痛范围可逐渐扩大,口服镇痛药物缓解不佳。通常可伴有痛觉超敏、痛觉过敏等神经病理性疼痛的特征。其他伴随症状可包括生殖器麻木和性功能障碍等,这些症状可混淆诊断。
阴部神经痛的确诊具有难度,2008年,Labat[8]等人提出其诊断的5项重要标准,即“南斯标准(the Nantes criteria)”:①阴部神经分布区域的疼痛:从肛门到阴茎(阴蒂);②坐位时疼痛显著加重,这是阴部神经痛特有的一个重要的临床特征。坐位时神经卡压处可产生过度的压力,这里强调的是坐位时神经局部受压增加,并不是坐立的姿势,所以这样的病人在坐便时慢慢可缓解(前提是坐了足够长时间)。③病人夜间不会因为疼痛影响睡眠:根据前一诊断标准,病人夜间睡眠时由于卧位,疼痛较轻,即使出现疼痛,发作时间也会很短,所以很少出现痛醒的症状;④诊断性阴部神经阻滞后病人的疼痛明显减轻:将局麻药注射在阴部神经周围,如病人疼痛确实由阴部神经支配而来,疼痛会明显减轻。诊断性阴部神经阻滞可以做为阴部神经痛的重要诊断标准,但并不能说是特异性诊断标准,阻滞后疼痛减轻,只能说明疼痛来源于阴部神经分布区,但与阴部神经支配区相关的各种器官组织损伤也可通过阴部神经阻滞缓解;⑤不伴有客观感觉障碍:当病变累及马尾神经或骶丛时,会产生会阴部的浅感觉缺失。
此外,还有补充诊断为:①疼痛的性质:电击样疼痛或跳痛;②单侧发作;③直肠或阴道异感;④神经电生理异常;⑤痛觉超敏或痛觉过敏;⑥直肠或阴道检查坐骨棘或坐骨结节的压痛;⑦病情迁延,疼痛逐渐加剧。
在这些诊断及补充标准的基础上还要排除尿路感染等泌尿系统疾病,以及盆腔器质性病变等。
加巴喷丁等药物联合三环类抗抑郁药 (如阿米替林等),是临床中治疗阴部神经痛的常用药物,但缓解症状效果多不理想。而针对其神经病理性疼痛的性质,新型的钙离子通道调节药物普瑞巴林可通过调控突触前膜钙离子的内流,从而减少兴奋性神经递质的过度释放达到治疗目的。Michael等人[9]的实验表明,初始剂量的普瑞巴林75 mg每日两次口服,最大量可达每日600 mg,其疼痛可有一定程度的减轻。还可辅用一些使局部肌肉松弛的药物如环本扎胺等,减轻神经的受压,从而起到治疗效果。
此外,局部外敷药物也可对阴部神经痛的病人有效。既往有研究[10]指出,通过氯胺酮-阿米替林复合凝胶来治疗阴部神经痛,其中54% (7/13)的病人疼痛可有缓解。
在阴部神经痛的诊断标准中,诊断性阴部神经阻滞后疼痛缓解是目前临床上诊断阴部神经痛的最重要依据之一,但是其阴性的结果却不能排除阴部神经痛。此方法适用于阴部神经支配区有痛觉过敏或伴有肛门坠感者。而近年来,随着医疗技术的提高,超声、X线与CT等影像学手段应用于神经阻滞已得到广泛的应用,使得穿刺更加精确,阻滞更完全,更好的控制药量从而使并发症及不良反应的发生率更低。Adami等人[11]在猫身上进行超声引导下阴部神经阻滞,并且取得了很好的效果。Stav等人[12]的研究表明,X线引导下阴部神经阻滞治疗阴部神经痛的有效率可达70%~80%。另外,McDonald等人[13]的研究结果表明,CT引导下的阴部神经阻滞,62% (16/26) 的病人疼痛得到了缓解,但此法仅在短期(1~2周)内有效。因此,此法对于阴部神经痛的病人其诊断意义大于治疗意义。
脉冲射频技术是目前用于治疗神经病理性疼痛的一种有效的治疗方法[14],对诊断性阴部神经阻滞疼痛可明显缓解的病人,可以有明显的治疗效果。Ellen等人曾于2009年[15]采用脉冲射频方法成功治疗阴部神经痛病人,其采用的为标准脉冲射频模式(温度42℃,频率2 Hz,场强40 V,治疗时程120 s)。而Petrov-Kondratov等人[16]近期的研究也证实了脉冲射频可短期缓解阴部神经痛病人的疼痛,在诊断性阴部神经阻滞有效后(疼痛可缓解8个小时),采用标准脉冲射频模式,术后病人疼痛缓解有效 (疼痛减少至少50%)可持续至术后6周。
脊髓电刺激 (spinal cord stimulation, SCS) 是一种当今常用的疼痛微创介入治疗技术。2014年,Deer等人[17]将SCS列为治疗慢性疼痛的重要手段之一。它是将电极置入病人椎管内的硬膜外腔,以脉冲电流的形式刺激脊髓背角,从而影响疼痛信号的传导和加工,来减轻病人疼痛,改善生活质量。近年来,SCS已被广泛应用于各种慢性顽固性疼痛的治疗。而对于阴部神经痛病人,治疗前均需要行测试实验,疼痛缓解程度大于50%,才可行永久植入治疗。有研究者Rigoard等[18]报道了一例SCS治疗阴部神经痛的病例报告,随访期为一年,其病人疼痛在有电流刺激时疼痛缓解程度可达80%,并可改善病人的生活质量与减少口服用药量。我科自2013年始开展SCS治疗阴部神经痛,共成功植入3例,其中2例术后病人疼痛缓解较术前可达70%以上,另一例术后1个月出现感染,行电极及发生器取出术,但病人在电极植入期间疼痛缓解可高达80%。
骶神经电刺激属于外周神经电刺激的一种,它与脊髓电刺激电极植入方法相似,但植入位置不同,所产生的效应也不同。目前常用的植入方法有两种:经骶裂孔入路与经骶后孔入路,其治疗效果均显著。有研究者Alonso Guardo[19]等人采用经骶裂孔穿刺电极置入(Interstim,美敦力,美国)方法治疗阴部神经痛,样本选取自2009年10月至2013年4月,12例会阴区域疼痛在经过传统的治疗方法及SCS失败后的病人,随访期24个月,其中8例病人在测试期有效的基础上,完成了永久植入。剩余4例失败病人中,1例虽然在测试期有好的效果,但由于其自身原因,放弃了永久植入;其余3例由于测试期间疗效不满意,放弃后期植入。本研究中,此法的成功率为66.7%,并且2年随访过程中无一例出现电极移位现象及严重并发症的发生,证实了其有效性及安全性。另外,2014年Valovska20]等人报道了一例经骶后孔骶神经电刺激来治疗阴部神经痛:36岁,宫颈癌1B期,根治性切除术后12周,表现为与手术相关的右侧严重的盆腔区痛,仰卧位时VAS评分0分,坐位或站立疼痛可突然加重,VAS评分10分;疼痛区域为右侧阴道壁、直肠区,阴唇,阴蒂等区域;在行S3、S4神经根注射及脉冲射频术后效果不佳。手术方法为经S3、S4骶后孔双侧电极植入(共4根),术后随访4年后病人活动时VAS评分下降至2分,证实了其有效性。
有一部分阴部神经痛的病人,经过口服药物或神经阻滞及脉冲等治疗方法均效果不佳后,对于有明确阴部神经卡压症状的病人也可以采取外科方法如神经减压术[21]。既往有研究者报道了150余例阴部神经痛病人[22],在反复进行阴部神经阻滞治疗无效后,采用神经减压术,其术后疼痛有效缓解率可高达78%。但近年来,由于阴部神经痛诊断困难及微创介入治疗等新技术的产生,手术减压现在应用较少。
阴部神经痛病人往往由于其疼痛部位私密而羞于检查,长时间的疼痛可对病人造成不同程度的身体及心理上的双重折磨,就诊时往往合并抑郁或焦虑状态。而心理治疗主要针对于这类伴有抑郁情绪较重的病人,改善其抑郁状态,稳定心境,从而有利于病人病情的恢复。有研究者Eccleston等人[23]通过实验评价了心理治疗对慢性疼痛病人的疗效,其结果表明心理疗法对长期患有慢性疼痛的病人可有明显改善情绪及缓解疼痛的效果。对于病情迁延的阴部神经痛病人,心理治疗应作为必要的辅助治疗。
物理治疗也是阴部神经痛治疗过程中十分可行的一种无创治疗方法,可采取冲击波理疗或局部肌肉训练等方式进行辅助治疗,均可适度缓解症状。Benson等研究者[24]也证实了腰部的按摩及理疗可有效缓解阴部神经痛病人的急性期症状。现可将冲击波等理疗方法作为阴部神经痛病人的常规辅助治疗方法。
阴部神经痛现仍为一种难治性疾病,其临床表现多样,且目前尚无特异性的诊断与治疗方法。而在现实临床工作中,对阴部神经痛的病人往往采取多种治疗手段联合治疗。一般病人就诊时,应先给予加巴喷丁或普瑞巴林及三环类抗抑郁药物口服治疗,并辅以局部冲击波或其他理疗方法控制症状,如疼痛控制不理想,可考虑进行微创介入治疗手段,诊断性阴部神经阻滞有效后,可采用脉冲射频来进一步治疗。而在以上方法均无法获得满意的疗效后,我们可选择脊髓电刺激或骶神经电刺激(经骶裂孔或骶后孔入路)等电极植入方法来达到缓解症状并提高病人生活质量的目的。此外,对与伴有抑郁及焦虑状态的病人,切勿忽视心理治疗的重要性。
现如今,由于各种微创介入治疗手段的不断应用及发展,为阴部神经痛这类诊断困难、病因不明确的病人提供了更多有效的治疗手段。此法减少了不必要手术操作所带来的风险及口服大量药物产生的不良反应,从而达到缓解病人疼痛并提高生活质量的目的。
[1]Elahi F, Callahan D, Greenlee J,et al. Pudendal entrapment neuropathy: a rare complication of pelvic radiation therapy. Pain Physician, 2013, 16(6):E793 ~ 797.
[2]Filler AG. Diagnosis and treatment of pudenal nerve entrapment syndrome subtypes: Imaging,injections,and minimal access surgery. Neurosurg Focus, 2009, 26:E9.
[3]Mahakkanukrauh P, Surin P, Vaidhayakarn P. Anatomical study of the pudendal nerve adjacent to the sacrospinous ligament. Clin Anat, 2005, 18:200 ~ 205.
[4]Maldonado PA, Chin K, Garcia AA,et al. Anatomic variations of pudendal nerve within pelvis and pundendal canal: clinical applications. Am J Obstet Gynecol,2015, 213(5):727, e1 ~ 6.
[5]Turkmen MB, Kocyigit F, Kocyigit A. An unusual cause for a rare neuropathy: pudendal nerve entrapment syndrome secondary to obturator internus muscle edema. Neurol India, 2015, 63(1):105 ~ 106.
[6]Rey D, Oderda M. The first case of robotic pudendal nerve decompression in pudendal nerve entrapment syndrome. J Laparoendosc Adv Surg Tech A, 2015,25(4):319 ~ 322.
[7]吴大胜, 刘娜, 宫小文, 等. 神经性会阴痛76例临床观察. 中国疼痛医学杂志, 2012, 18(11):653.
[8]Labat JJ, Riant T, Robert R,et al. Diagnostic criteria for pudendal neuralgia by pudendal nerve entrapment(Nantes criteria). Neurourol Urodyn, 2008, 27(4):306 ~310.
[9]Hibner M, Desai N, Robertson LJ,et al. Pudendal neuralgia. J Minim Invasive Gynecol, 2010, 17(2):148 ~153.
[10]Poterucha TJ, Murphy SL, Rho RH,et al. Topical amitriptyline-ketamine for treatment of rectal,genital and perineal pain and discomfort. Pain Physician, 2012,15(6):485 ~ 488.
[11]Adami C, Dayer T, Spadavecchia C,et al. Ultrasound-guided pudendal nerve block in cats undergoing perineal urethrostomy: a prospective,randomised,investigator-blind, placebo-controlled clinical trial. J Feline Med Surg, 2014, 16(4):340 ~ 345.
[12]Stav K, Dwyer PL, Roberts L. Pudendal neuralgia.Fact of fi ction. Obstet Gynecol Surv, 2009, 64(3):190 ~ 199.
[13]McDonald JS, Rapkin AJ. Multilevel local anesthetic nerve blockade for the treatment of generaluzed vulvodynia: a pilot study. J Sex Med, 2012, 9(11):2919 ~ 2926.
[14]Van Boxem K, Huntoon M, Van Zundert J,et al. Pulsed radiofrequency: a review of the basic science as applied to the pathophysiology of radicular pain: a call for clinical translation. Reg Anesth Pain Med, 2014, 39:149 ~159.
[15]Rhame EE, Levey KA, Gharibo CG. Successful treatment of refractory pudendal neuralgia with pulsed radiofrequency. Pain Physician, 2009, 12(3):633 ~ 638.
[16]Petrov-Kondratov V, Chhabra A, Jones S. Pulsed Radiofrequency Ablation of Pudendal Nerve for Treatment of a Case of Refractory Pelvic Pain. Pain Physician,2017, 20(3):E45 ~ 454.
[17]Deer TR, Mekhail N, Provenzano D,et al. The appropriate use of neurostimulation of the spinal cord and peripheral nervous system for the treatment of chronic pain and ischemic diseases: the Neuromodulation Appropriateness Consensus Committee. Neuromodulation,2014, 17(6): 515 ~ 550.
[18]Rigoard P, Delmotte A, Moles A,et al. Successful treatment of pudendal neuralgia with tricolumn spinal cord stimulation:case report. Neurosurgery, 2012,71(3):E757 ~ 763.
[19]Alonso Guardo L, Cano Gala C, Sanchez Poveda D,et al.Caudal Neuromodulation with the Transforaminal Sacral Electrode (InterStim®): Experience in a Pain Center Regarding 12 Implants. Korean J Pain, 2016,29(1):23 ~ 28.
[20]Valovska A, Peccora CD, Philip CN,et al. Sacral neuromodulation as a treatment for pudendal neuralgia.Pain Physician, 2014, 17(5):E645 - 650.
[21]Mauillon J, Thoumas D, Leroi AM,et al. Results of pudendal nerve neurolysis-transposition in twelve patients suffering from pudendal neuralgia. Dis Colon Rectum,1999, 42(2):186 ~ 192.
[22]Robert R, Prat-Pradal D, Labat JJ,et al. Anatomic basis of chronic perineal pain: role of the pudendal nerve.Surg Radiol Anat, 1998, 20(2):93 ~ 98.
[23]Eccleston C, Williams AC, Morley S. Psychological therapies for the management of chronic pain(excluding headache)in adults. Cochrane Database Syst Rev, 2009,15(2):CD007407.
[24]Benson JT, Grif fi s K. Pudendal neuralgia, a severe pain syndrome. Am J Obstet Gynecol, 2005, 192(5):1663 ~1668.