手术治疗颅骨纤维异常增生症1例报告

吕新文 张鹏 宋建荣 周小龙 朱峰 蔡珂 张超 何蓓

(宝鸡市中心医院神经外科，陕西 宝鸡 721008)

颅骨纤维异常增生症，又名颅骨纤维结构不良。是一种由纤维结缔组织代替骨质而引起的颅骨增厚变形的情况，不是肿瘤[1]。我科于2014年6月收治一例患者，资料如下：

患者，女性，29岁，以右眼无光感13年，左眼视力下降18个月于2014年6月17日入院。13年前无明显诱因出现视力逐渐下降，且眉弓处逐渐膨隆，给予行右侧翼点入路右侧视神经管减压手术治疗，术后右眼无光感。18个月来，左眼视力逐渐下降。查体：右侧眉弓处骨性隆起，约7.0 cm×2.0 cm×1.5 cm，无压痛，质硬。视力：左侧：0.1，右侧：无光感。双侧瞳孔不等大，左侧直径约3.0 mm，右侧约3.5 mm，右侧直接光反射消失，间接光反射灵敏；左侧直接光反射灵敏，间接光反射消失。余神经系统未见阳性体征。头颅CT示：额骨偏右侧、蝶骨右侧、右侧筛骨及右侧鼻甲骨质改变，致左侧视神经管明显狭窄(图1)。入院后予2014年6月22日行左侧视神经管减压术。取左侧翼点入路，沿蝶骨嵴探查至前床突，可见左侧视神经，沿视神经寻找视神经管颅内段开口，在上壁切开硬膜，显微镜下小心磨除视神经管上壁骨质，宽约1.5 cm，逐渐磨除视神经管内外侧壁，显露出眼球后壁及视神经管下壁，完全显露出视神经鞘(图2)并加以保护。手术及术后恢复顺利，病情稳定。术后1个月查视力：左侧：0.3，较术前有所好转。术后17个月查视力：左侧：0.6。复查头颅CT示：左侧视神经管狭窄明显好转(图3)，术后异常颅骨标本病理检查(图4)。

图1 术前CT示：左侧视神经管明显狭窄(箭头)

图2 术中磨除视神经管上壁及外侧壁，显露视神经(箭头)

图3 术后左侧视神经管明显变宽，视神经减压充分(箭头)

图4 异常颅骨标本病理结果示：形态温和的间叶性梭形细胞间质内散在扭曲呈逗点、弯钩状或网状相连的骨小梁，其边缘未见明显骨母细胞(HE染色, ×100)

讨论：骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，是一种骨髓和网状骨被纤维结缔组织和不规则病变所代替的骨纤维性疾病。根据所涉及病变骨的数目、部位及伴发内分泌功能的障碍和皮肤色素改变，临床上分为单骨型、多骨型及颅面骨型[2]。

该病常在青少年期发病，病程缓慢，青春期后可停止发展，但也可终身缓慢进行。其临床症状与骨病损有关，如局部隆起及肿块、疼痛、畸形。本病多向颅外生长，导致颅板增厚，临床上分单发和多发。国内刘仍利等[3]将其分为三型(根据病变累计部位和范围)。A型：单纯颅盖骨病变；B型：单纯颅底骨病变；C型：颅盖和颅底骨均有病变。其中A型临床最突出表现是头面部外形的改变和颅骨局部的非对称隆起。B型：起病隐匿，一般要在神经、眼球等重要结构受压时才出现症状，可出现眼眶缩小、眼球外突、眼球活动受限、嗅觉减退或消失、进行性视力下降、复视、面部感觉减退、角膜反射减退、听力下降等。C型：最多见，其中颅底骨病变以蝶骨最常见，其次是筛骨。颞骨岩部较少见。影像学表现：X线平片有三种表现：①膨胀囊样改变；②磨砂玻璃样改变；③硬化改变。CT表现为：患骨粗大或板障骨增厚，病变区成磨砂玻璃样高密度结构，夹杂有斑片状边界模糊的略低密度区。MRI表现：病变内含有大量的纤维组织，在T1加权和T2加权像上均为中等信号，病灶边界清楚，如果病灶内有囊性病变、出血，软骨岛残存的骨髓脂肪，则有散在的高信号。当病灶内全部囊变时，则表现为T1加权低信号，T2加权高信号[4]。对于本病的治疗，一般认为本症是一种自限性疾病，青春期以前生长较快，成年后绝大多数自行停止发展。本病极少恶变，发生率大约为0.4%，常见的恶变结果为骨肉瘤[5]。如果患者无特殊神经系统功能障碍，病变较局限，不影响面容，则一般不需要手术，否则均需要手术。对于A型患者，单纯颅盖骨病变，术中咬除病变颅骨直到周边显露出正常颅骨，缺损大者给予行颅骨修补。B型患者，侵及前中颅底导致视力进行性下降者，行病变骨质切除及视神经管减压，对前中颅窝底病变切除广泛者，需行颅底重建。C型患者，病变即累及颅盖骨，又侵及颅底骨，术前设计好手术入路，即切除病变颅盖骨，缺损大者行颅骨修补，对于颅底骨病变处理，原则同B型。即有神经功能障碍者，给予手术切除病变骨质，解除对神经及组织压迫[6]。范围大者，行颅底重建。其中最多见者为视神经管减压，术中需要注意，由于视神经长期受压病变，术中磨钻磨除视神经管壁时，应注意保护视神经。其次，骨质磨除范围应尽量大些，可将视神经管上壁及内外侧壁全部磨除，前方直到球后壁，以起到充分减压目的。内侧壁磨除范围大可能与筛窦、蝶窦相通，术后用人工脑膜覆盖于窦口处，生物胶粘贴。前颅底硬膜严密缝合，人工脑膜再次修补，防止脑脊液漏。本例患者13年前在外院行视神经管减压未彻底，疗效不佳。总之：对本病的治疗，手术疗效较好，因此我们主张应积极手术。放化疗对本病无效，且可增加恶变的危险。

1刘宗霖, 谭宗德, 徐延森. 手术治疗颅骨纤维异常增殖症1例 [J]. 临床医学杂志, 2004, 17(3): 66.

2魏福海, 陈伟良. 骨纤维异常增殖症组织病理学及其发病机制研究进展 [J]. 临床口腔医学杂志, 2005, 21(8): 507-508.

3刘仍利, 朱树干, 孟凡刚, 等. 颅骨纤维异常增殖症的临床分型及治疗 [J]. 山东医药, 2004, 44(21): 37-38.

4宾淑华. 颅骨骨纤维异常增殖症1例 [J]. 柳州医学, 2006, 19(2): 115-116.

5殷尚炯, 许百男. 颅骨骨纤维异常增殖症34例治疗体会 [J]. 临床外科杂志, 2006, 14(2): 128-129.

6王永新, 王增亮, 朱国华, 等. 内镜治疗前颅窝底蝶筛窦骨化性纤维瘤病1例报告 [J]. 中华神经外科疾病研究杂志, 2012,11(1): 82-83.