1例酷似急性心肌炎的致心律失常性右室心肌病/发育不良

杨颖，刘利，蒋冰蕾

(川北医学院附属医院，1.心内科；2.老年科；3.心脏超声科，四川 南充 637000)

1例酷似急性心肌炎的致心律失常性右室心肌病/发育不良

杨颖1，刘利2，蒋冰蕾3

(川北医学院附属医院，1.心内科；2.老年科；3.心脏超声科，四川 南充 637000)

致心律失常性右室心肌病/发育不良是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心脏病。本病例为青年女性，因反复心悸7 d，加重伴腹泻1 d入院。入院时辅助检查提示：室性心律失常伴心肌损伤指标增高，考虑为急性重症心肌炎。随后的诊治发现，心电图提示：窦性心律，可见Epsilon波，心脏影像学检查提示右心增大，右心室内低密度脂肪影，而左心形态功能正常。出院时诊断为致心律失常性右室心肌病。该病例提示对右心增大、心肌受损合并室速的病人应进行多病因的思考。

致心律失常性右室心肌病；急性心肌炎；肌钙蛋白

致心律失常性右室心肌病/发育不良(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia, ARVC/D)是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心脏病，临床表现为室性心动过速、右心室进行性扩大及难治性右心衰，猝死多见于年轻患者[1-2]。近年来，随着诊疗水平的提高，国内对ARVC/D的报道亦逐渐增多，ARVC/D不再以疑难病症的形式出现，更多的是需要进行鉴别诊断。下面是本院收治的1例酷似急性心肌炎的致心律失常性心肌病临床个案。

1 病历资料

患者，女性，28岁，公司职员。反复心悸7 d，加重伴腹泻1 d于2015年4月25日入院。既往否认高血压、糖尿病史；否认药物过敏史；无烟酒嗜好，无不洁性交史；家族中无同类病人。入院时查体：体温37.0 ℃，脉搏200次/min，呼吸23次/min，血压90/60 mmHg。急性面容，半卧位。肝颈静脉回流征阴性。双肺呼吸动度减弱，呼吸音降低，双肺底闻及少许湿啰音，无干啰音。心尖搏动位于第五肋左锁骨中线，心率200次/min，律齐，主动脉瓣区第二心音>肺动脉瓣区第二心音，各瓣膜听诊区未闻及杂音。周围血管征阴性。肝脾肋下未扪及，双下肢无水肿。入院时实验室检查：血常规：白细胞17.15×109/L，中性粒细胞百分比78.30%，嗜酸性粒细胞绝对值0.01×109/L，红细胞4.15×1012/L，血红蛋白120 g/L，血小板120×109/L；血气分析：钾4.10 mmol/L，钠127.3 mmol/L，pH7.38，CO2分压20 mmHg，O2分压81 mmHg，O2饱和度97%；心肌损伤指标：高敏肌钙蛋白I0.783 ng/mL；心衰指标：B型尿钠肽2 669.8 pg/mL；其他：尿素24.04 mmol/L，肌酐236.4 μmol/L；谷草转氨酶1 389.6 U/L，谷丙转氨酶1 562.3 U/L；C反应蛋白25.30 mg/L，降钙素原3.9 ng/mL；D-二聚体19.41 Ug/mL。心电图提示：单行性室性心动过速呈左束支传导阻滞图形(图1 A)。室性心动过速原因考虑为急性重症心肌炎，给予胺碘酮静推后室速发作终止，患者心悸明显缓解。同时给予头孢他啶静滴，呋塞米、螺内酯及盐酸曲美他嗪口服。复查心电图提示：窦性心律，完全性右束支传导阻滞，SⅠQⅢTⅢ，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1导联可见Epsilon波，V3R-V4R ST段无改变(图1B-D)。胸部X线片：心影增大，双肺渗出性病变，双侧胸腔积液(图2)。超声心动图：测值(mm)：左室舒末前后径 46，左房收末前后径 30，右室舒末前后径 47，右房收末上下径 52，右室流出道内径35，室间隔舒末厚度 9，室间隔波动幅度 6，左室后壁舒末厚度 8，左室后壁波动幅度 11，主动脉窦部内径 25，肺动脉主干内径 21，心功能测定：心室射血分数：74%，左室短轴缩短率：43%。超声提示：(1) 右心增大，以右室明显，右室壁变薄，运动减弱；(2)三尖瓣轻-中度反流，轻度肺动脉高压(图3A-B)。肺动脉血管造影：(1)右房、右室增大，肺动脉增宽；未见确切肺动脉栓塞征象。(2)右肺下叶外侧底段炎症，左肺上叶尖后段纤维灶，左肺下叶炎性改变伴压迫性不张(图4)。心脏磁共振：右心房室增大，以右心室为著，心包少量积液，可见右心室内低密度脂肪影(图5)。24 h动态心电图：平均心率是67次/min，最小心室率是42次/min；室性早搏有1 932次，有2次短阵室速和16次成对室早，有107阵室性二联律和0阵室性三联律。后续实验室检查： 胸腔穿刺液：漏出液；类风湿因子：抗溶血性链球菌“O”<25 IU/mL；血沉2 mm/h；肝炎病毒筛查：乙肝表面抗原-，乙肝表面抗体+， 乙型肝炎E抗原-，乙肝核心抗体-，丙型肝炎抗体-，戊型肝炎病毒抗体-，甲型肝炎病毒抗体- ；EB病毒筛查EBV-M<10.00 U/mL，EBV-E10 U/mL；艾滋病病毒筛查及梅毒抗体阴性；结缔组织疾病筛查阴性；血培养及胸水细菌培养至10 d无菌生长；粪便常规未发现虫卵。出院时动态监测实验室异常指标均基本恢复正常：白细胞6.74×109/L，中性粒细胞百分比59.40%；钠135.3 mmol/L，O2分压139.0mmHg，O2饱和度98.6%；高敏肌钙蛋白I0.140 ng/mL；B型尿钠肽135.3 pg/mL；尿素4.7 mmol/L，肌酐47.4 μmol/L；谷草转氨酶60.1 U/L，谷丙转氨酶340.1 U/L。诊断考虑：致心律失常性右室心肌病。经患者同意后置入植入型心律转复除颤器。出院后长期口服胺碘酮、琥珀酸美托洛尔缓释片、厄贝沙坦、盐酸曲美他嗪。半年后复查超声心动图提示与首次超声心动图相比较，右房室大小无明显改变(图3C-D)。

2 讨论

患者为青年女性，因室性心律失常伴心肌损伤指标增高入院，心脏影像学检查提示右心增大，而左心功能正常。入院后排除肺栓塞的可能。出院时及随后的诊断考虑致心律失常性右室心肌病，为防止猝死，对患者置入了植入型心律转复除颤器。该病例引发了我们对右心增大、心肌受损合并室速的病因思考。分析病因如下：(1)急性重症右室心肌炎：急性重症心肌炎又称为暴发性心肌炎，可表现为恶性心律失常、心力衰竭、猝死[3]。我们更多的接触是以左室受损或双室受损为主。以右室受损为主的病例主要以个案报道出现。第一例急性重症右室心肌炎的报道来自美国人Hayes[4]于1961年所收治的1例64岁白人男性。近期Mancio等[5]对既往的急性重症右室心肌炎病例做了总结，研究者发现，与常见累及左室的急性病毒性心肌炎相比，右室心肌炎从流行病学、临床症状、实验室检查上并无差异。只是绝大多数病例由尸检证实，预测急性重症右室心肌炎可能预后不良[6]。(2)嗜酸粒细胞增多性心内膜炎(Loffler病)：主要与寄生虫感染和药物过敏有关，所有年龄均可发病，多见于青年男性，起病急。临床上可侵犯左、右心室。影像学检查显示心尖闭塞，流出道扩张，心内膜及心内膜下增厚和附壁血栓形成，心功能检查以舒张功能障碍为主。实验室检查表现为血白细胞计数增多，嗜酸性粒细胞>15×100/L，骨髓粒系增生活跃，其中嗜酸性粒细胞比例增高[7]。Mizia-Stec等[8]发表了一例酷似致心律失常性右室心肌病的暴发变异型Loffler病，患者是一位感染了蛲虫的青年农民。其心电图及心脏影像学检查酷似ARVC/D，心肌活检结果为广泛嗜酸性粒细胞和白细胞浸润，心肌细胞坏死。上述心肌炎存活者其病程多呈自限性。本例患者半年后随访，心脏形态无变化，故炎症导致急性右室增大的可能性小。(3)冠脉病变导致的急性右室心肌梗死：患者的心电图表现并不支持。(4)ARVC/D：患者发作性室速呈左束支阻滞图形，ST段见小棘波，室性早搏>500个/24 h(动态心电图)，超声心动图提示右心室增大，右室壁变薄，运动减弱，心脏磁共振发现右心室心外膜脂肪组织代替心肌组织，符合ARVC/D诊断标准：影像学检查、ECG室性心动过速的形态、24 h Holter 监测室性异位心律数量、组织学检查、遗传学检测和家族史[9]。该患者出现肌钙蛋白升高原因，分析如下：(1)合并心肌炎：俄国人的一项研究对26例ARVC/D患者的心肌活检发现，心肌受病毒感染的概率为肠道病毒(100%)、细小病毒(58%)、腺病毒(25%)、肝炎病毒(16%)，混合病毒的感染率为(83%)[10]； (2)室性心律失常：当室速发作时，心肌耗氧量增加与舒张期缩短或冠脉痉挛导致供氧减少，引发心肌受损。

由于病因不明，目前并无有效的方法逆转ARVC/D中右室心肌的变性。治疗的目的在于降低死亡率、缓解右心衰及抗心律失常。根据《2015年欧洲致心律失常性右室心肌病/发育不良的治疗：国际小组共识》共识[11]，治疗包括：(1)生活方式改变：竞技性运动行为可使患有 ARVC/D的青少年和早期成年人的心源性猝死风险增加5倍。故确诊ARVC/D的患者应严格限制参加体育运动。(2)药物治疗：抗心律失常药物、β受体阻滞剂、抗心衰和抗栓药[12]。(3)导管消融术：认为ARVC/D患者室速的导管消融是一项潜在有效的去除频发室速和植入型心律转复除颤器放电的策略，但并不是一项治愈性方法。导管消融术未被证实可以预防心源性猝死, 不应该看作是伴有室性心动过速的ARVC/D患者植入型心律转复除颤器的替代选择。(4)植入式除颤治疗:ARVC/D 患者行植入式除颤治疗是最合逻辑的治疗策略[13]。本文中的患者伴有血流动力学不稳定的持续性室性心动过速发作，故给予植入型心律转复除颤器置入及胺碘酮抗心律失常，同时辅以β受体阻滞剂，血管转换酶抑制剂I, 患者无栓塞史，故不需应用抗栓药物。总之，当前的治疗和预防措施是姑息性的，非治愈性。ARVC/D的最终治疗将以发现疾病发病机制中涉及的分子机制为基础而实现。

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Fulminantvariantofarrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy/dysplasiamimickingacutemyocarditis

YANG Ying1,LIU LI2,JANG Bing-lei3

(1.DepartmentofCardiology;2.DepartmentofGeriatric;3.DepartmentofCardialUltrasound,AffiliatedHospitalofNorthSichuanMedicalCollege,Nanchong637000,Sichuan,China)

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia is a heart disease in which right ventricular myocardium is replaced by fibrous adipose tissue.This paper reports a case of young female patient who was hospitalized for palpitation 7 days,diarrhea 1 d.The electrocardiogram results of the woman showed that ventricular tachycardia and myocardial injury index in plasma was increased.The diagnosis made on admission was acute severe myocarditis.Then,we found that electrocardiogram indicated that electrocardiogram indicated Epsilon wave can be seen in chest leads.Cardiac imaging revealed enlarged right heart and low density fat shadow in the right ventricle,while left ventricular shape and function were normal.At the time of discharge,the patient was diagnosed with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.This case suggests that we should have multiple etiological considerations for right ventricular enlargement,myocardial damage,and ventricular tachycardia.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy;Acute myocarditis;Troponin

10.3969/j.issn.1005-3697.2017.06.007

国家自然科学基金青年基金项目(81700417)

2017-09-30

杨颖(1977-)，女，博士，副教授。E-mail:yang_ying3000@sina.com

蒋冰蕾，E-mail:Jbl1999@sina.com

时间： 2017-12-27 16∶44网络出版地址http://kns.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20171227.1643.014.html

1005-3697(2017)06-0835-04

R542.2

A

(学术编辑：刘涛)