左大腿骨外尤文氏肉瘤一例

北京大学深圳医院医学影像科 （广东 深圳 518036）

汪 兵 利玉林 黄 嵘 成官迅

·短篇·

左大腿骨外尤文氏肉瘤一例

北京大学深圳医院医学影像科 （广东 深圳 518036）

汪 兵 利玉林 黄 嵘 成官迅

1 一般资料

患者：男，35岁，约于5个月前发现左大腿处肿块，曾于2013年12月11日在我院血液内科就诊，行B超检查显示“左腹股沟处19×5mm淋巴结”，当时予以口服阿奇霉素抗感染治疗，后患者左大腿肿块逐渐增大，于2014年3月14日于我院骨科就诊，行系列检查后，门诊以“左大腿肿瘤”收入院。患者自发病以来精神可，神志清，饮食睡眠正常，大小便正常，体重无明显减轻。

左股骨X线平片：左股骨大转子旁软组织见斑片状高密度影。

左大腿MRI平扫+增强+下肢MRA：左侧大腿上段股中间肌区见一类椭圆形巨大异常软组织信号影，大小约14.1×11.9×9.7cm(上下径×左右径×前后径)，其内信号不均，大部分呈长T1长T2信号，部分呈条带状、斑片状长T1短T2信号，边界清，周围肌肉受压移位，其下方肌肉见片状长T1长T2水肿信号影，边界模糊不清。左侧大腿腹侧皮肤及皮下软组织受累，信号欠均，局部皮肤破溃可能。增强扫描病灶显著不均匀强化，其内可见散在斑片状无强化区。压脂相示左侧股骨颈可见小片状稍高信号影，局部骨皮质连续性中断。下肢MRA示：左大腿病灶可见多条供血动脉滋养，其中上缘较粗大供血动脉发自股总动脉(股深、股浅分叉处)，下缘见多条较纤细迂曲供血动脉，多发自股浅动脉，左侧股深、股浅均受压向内侧移位。

2014年4月3日行左大腿包块活检术，病理示：肿瘤细胞呈巢状片状排列，浸润性生长，细胞小而圆，核染色质细腻；肿瘤细胞免疫组化示：CD99(+)；FLI(+)；HMB45(-)；MelanA(-)；S-100散在少量(+)；CgA(-)；Syn(-)；CK(-)；MyoG(-)；Desm(-)。病理诊断：“左大腿股四头肌肉内”小圆细胞恶性肿瘤，结合HE及免疫组化，符合尤文氏肉瘤。

2 讨 论

骨外尤文氏肉瘤(EES)是指发生在骨组织外的尤文氏肉瘤，由TefftM等[1]在1969年第一次报道。骨外尤文氏肉瘤是一种比较罕见的软组织恶性小圆细胞性肿瘤，多发生在腹膜后、股骨干、脊柱旁等部位[2-3]。临床上早期症状不典型,后期常表现为软组织肿块伴疼痛。肿瘤位于软组织深部，X射线检查价值有限，多进行CT和MRI检查。本组病例表现为左大腿股骨旁软组织内肿块，未发现葱皮状放射学改变。骨外尤文氏肉瘤恶性度高，可以较早转移到肺和骨骼[4]。

骨外尤文氏肉瘤影像学表现常无特异性。在CT检查上EES表现为低密度软组织肿块影，密度欠均匀；在MRI上，EES表现为等/稍长T1长T2异常信号影，出血、坏死、囊变常见，增强扫描可见不均匀强化。部分病例可以发现邻近骨膜增生、骨皮质增厚或骨质侵蚀破坏[5]，影像上需要与其它小圆细胞恶性肿瘤鉴别,如骨尤文氏肉瘤、横纹肌肉瘤等。

骨尤文氏肉瘤起源于骨髓的间充质结缔组织,病变由骨髓向周围组织浸润扩散,常侵入骨膜形成“葱皮状”骨膜反应或放射状针骨，影像学表现为骨髓腔边界不清的斑点状骨质破坏、骨皮质花边状缺损和葱皮状骨膜反应；CT和MR检查能够较清楚显示病变及周围侵犯情况，增强扫描呈中等不均匀强化；骨尤文氏肉瘤对放射线非常敏感，肿瘤经照射后症状明显好转[6]。横纹肌肉瘤发生部位与肌肉相关，CT和MR检查显示肿瘤与邻近肌肉分界不清，增强扫描时肿瘤明显强化，肿瘤较大时比较容易出现坏死。

骨外尤文氏肉瘤的影像学表现缺乏特征性，早期诊断困难，确诊依赖于病理学和免疫组化检查。

图1 -5 左大腿MRI平扫+增强+下肢MRA：左侧大腿上段股中间肌区见一类椭圆形巨大异常软组织信号影，其内信号不均，大部分呈长T1长T2信号，部分呈条带状、斑片状长T1短T2信号，边界清，周围肌肉受压移位，其下方肌肉见片状长T1长T2水肿信号影，边界模糊不清，增强扫描病灶显著不均匀强化，其内可见散在斑片状无强化区。 图7-8 病理检查：肿瘤细胞呈巢状片状排列，浸润性生长，细胞小而圆，核染色质细腻。图6 平片：左股骨大转子旁软组织见斑片状高密度影；

[1] Tefft M,Vawter GF,Mitus A.Paravertebral: "Round cell "tumors in children [J]. Radiology,1969,92(7):1501-1509.

[2] GeensL.RobaysJ,Geert V,et al.An Unusual Location of Extraosseous Ewing's Sarcoma[J].Case Reports in Oncology,2013,2(6):293-302.

[3] Kartal A,Akatl,A.Primary intradural extraosseous Ewing's sarcoma in a young child[J].Child's Nervous System,2016,3(32):409-410.

[4] Applebaum M A, Goldsby R, NeuhausJ,et al. Clinical features and outcomes in patients withEwing sarcoma and regional lymph node involvement[J]. Pediatr Blood Cancer,2012,59(4): 617-620.

[5] Javery O,Krajewski K,O'regan K, et al.A to Z of Extraskeletal Ewing sarcoma family of tumors in adults: imaging features of primary disease,metastatic patterns, and treatment responses[J].Am J Roentgenology, 2011,197(6): 1015-1022.

[6] 古凌静,曾辉.骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤影像征象与临床病理对照分析[J].罕少疾病杂志,2016,23(1):50-52.

R738.6；R445.2

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.06.027

汪 兵，男，主治医师，医学影像学专业，主要研究方向：心胸影像

成官迅

2017-08-24