乳腺颗粒细胞瘤1例报告

古卫权 杨 劼 杨胜利 叶 俊 王 飞 肖 叶 罗灵均 张小文 赵 宁

(中山大学附属佛山医院 佛山市第一人民医院胸外科，佛山 528000)

·病例报告·

乳腺颗粒细胞瘤1例报告

古卫权 杨 劼*杨胜利 叶 俊 王 飞 肖 叶 罗灵均 张小文 赵 宁

(中山大学附属佛山医院 佛山市第一人民医院胸外科，佛山 528000)

颗粒细胞瘤(granular cell tumor，GCT)是一种比较少见的软组织肿瘤，大部分为良性，可发生在身体的任何部位，发生于乳腺者较罕见，占此类肿瘤的5%～8%[1]，临床易误诊为乳腺癌。我院2013年诊治1例GCT，现报道如下。

1 临床资料

患者女，55岁，因发现右乳肿块3年余入院。入院前曾在我院门诊行右乳肿块粗针穿刺，病理报告提示为GCT。体查：右乳下象限皮肤见“酒窝征”，可扪及大小约2 cm×1 cm×1 cm肿块，质硬，边界欠清，活动欠佳，无压痛，与皮肤粘连，右腋窝未扪及肿大淋巴结。彩超示右乳实性结节。临床诊断：右乳GCT。全麻下行右乳肿物局部扩大切除术，取肿物为中心的皮肤梭形切口，切开皮肤，分离周围皮瓣，切除部分皮肤、肿物及其周围的乳腺组织。术中见右乳下象限肿物，大小约2 cm×1 cm×1 cm，质中，白色，包膜不完整，与皮肤粘连。切除包含肿物在内的区段组织大小约5 cm×4 cm×4 cm。术后病理：带皮组织皮下见灰黄结节1 cm×1 cm×1 cm，镜下形态结合免疫组化，符合软组织颗粒细胞瘤(图1、2)。免疫组化：Vin(+)，NSE(+)，CD58(+)，S-100(+)，CK(-)，CgA(-)，SMA(-)，E-cadherin(-)，Ki-67约1%(+)。术后第9天出院。随访3年，未见肿瘤复发。

图1 肿瘤细胞胞质丰富，嗜酸性，细颗粒状，呈条索样生长，间质纤维化，间质见淋巴、浆细胞浸润 (HE染色 ×200) 图2 乳腺颗粒细胞瘤S-100免疫组化染色(Envision ×200)

2 讨论

GCT是一种少见的软组织肿瘤，最早是1926年由Abrikossoff首次描述，最初被认为是肌源性肿瘤，故被称为肌母细胞瘤。

2.1 临床特点

GCT可发生在身体任何部位，最常发生部位为舌部，其余可发生于消化、呼吸及泌尿生殖系统。发生在乳腺者极少见，各年龄段均可发病，通常女性多于男性。临床上多表现为无痛性质硬肿块，多发于内上象限[2]，也有报道发生在外下象限，可侵犯乳头[1，3]。肿瘤位置表浅可致皮肤回缩而形成“酒窝征”，本例就有“酒窝征”；侵犯乳头可致乳头内陷；发生在深部的可固定在胸肌、胸壁。X线影像学特征：有致密核心，无钙化，呈星芒状轮廓的包块，但常表现多样性，可呈圆形或椭圆形，界限清楚，也可界限不清分叶状，有时出现边缘毛刺状假恶性图像。故临床表现与影像学均易误诊为乳腺癌。

2.2 病例特点

GCT绝大部分为良性，直径多<3 cm，极少超过5 cm，个别可达6 cm，约2.5%的乳腺GCT为恶性，体积较大(平均7.9 cm)[4]。切面实性，灰黄、灰白、灰红色。细胞学特点呈不规则片状排列，细胞大，呈圆形或多边形，细胞境界清楚，胞质非常丰富，嗜酸性大颗粒状，可见裸核，细胞核较小，大小较一致，形态较规则，核仁较圆。冰冻切片和组织切片光镜检查基本一致，肿瘤细胞呈巢状或片状分布，但几乎无病理性核分裂像，在肿瘤中或卫星灶的周围肿瘤呈浸润性生长，肿瘤细胞可围绕导管和小叶，也可浸润到小叶内。恶性者生长迅速，局部广泛浸润，排列絮乱并伴出血坏死，细胞异形明显，核分裂多伴大量病理性核分裂像，部分病例还可发生转移[5]。免疫组化：S-100、NSE、Vin均阳性，CEA、CK、ER、PR等均阴性。

2.3 鉴别诊断

需与下列疾病鉴别。①乳腺癌：乳腺GCT有浸润特点，肿瘤细胞可以延伸至脂肪组织、乳腺实质甚至肌肉组织中，极易被误诊为乳腺癌，尤其是在冰冻切片检查时，当病变有胶原性间质时，与硬癌非常相似，如果在病变中发现导管内癌的成分应考虑为大汗腺癌。黏液染色灶状阳性，免疫组化角蛋白和上皮膜抗原(EMA)阳性支持癌的诊断，而乳腺GCT缺乏上皮性标记，ER(-)，S-100强阳性表达。②腺泡状软组织肉瘤：腺泡状软组织肉瘤细胞多为圆形，成片状或腺泡状排列，核圆形多偏位，可见到毛细血管网[4]。GCT一般背景较干净，不呈腺泡状排列，故易鉴别。③转移性肿瘤：特别是转移性肝癌或转移性肾癌，病史和免疫组化染色均有助于鉴别。④冬眠瘤和黄色瘤：GCT细胞胞浆内有小空泡，易误诊为冬眠瘤和黄色瘤。黄色瘤或冬眠瘤细胞胞浆内空泡较大，颗粒较小，脂肪染色阳性，而GCT脂肪染色阴性。⑤成人性横纹肌瘤：GCT和成人横纹肌瘤胞浆内均有明显的嗜酸颗粒，但横纹肌瘤的细胞膜明显，胞浆内可见纵纹、横纹或棒状结构，也可见胞浆内空泡，其核常偏位，间质稀少，PAS染色横纹肌瘤呈阳性，嗜酸颗粒可被酶消化。GCT境界不清，核居中，间质多丰富，颗粒不被酶消化。

2.4 治疗与预后

手术切除是治疗乳腺GCT的主要手段。广泛局部切除达到边缘阴性是治疗的最佳选择，预后好，切除不完全可出现局部复发。恶性乳腺GCT需要扩大切除，联合区域淋巴结清扫，化疗和放疗效果不确切、不敏感[6]，预后较差，多在诊断后4年内死于淋巴或血行广泛转移[7]。本例随访3年，无复发和转移。我们建议行乳腺肿物的局部扩大切除术，手术至少切除肿物及其周围3 cm或以上的组织，切除范围足够才能达到最好的预后。

1 Scaranelo AM, Bukhanov K, Crystal P, et al. Granular cell tumour of the breast: MRI findings and review of the literature. Br J Radiol,2007,80(960):970-974.

2 黄文斌，薛德彬,主译.乳腺病理活检解读.北京：北京科学技术出版社，2010.343-346.

3 Adeniran A, AI-Ahmadie H, Mahoney MC, et al. Granular cell tumor of the breast: a series of 17 cases and review of the literature. Breast J,2004,10(6):528-531.

4 武忠弼，杨光华，主编.中华外科病理学.北京：人民卫生出版社，2002.1681-1682.

5 Armin A, Connelly EM, Rowden G. An immunoperoxidase investigation of S-100 protein in granular cell myoblastomas evidence for Schwann cell derivation. Am J Clin Pathol,1983,79(1):37-44.

6 Chen J, Wang L, Xu J, et al. Malignant granular cell tumor with breast metastasis: a case report and review of the literature. Oncol Lett,2012,4(1):63-66.

7 Silverberg SG. Principles and practice of surgical management. New York: Chichester Brisbane,1983.233.

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1009-6604(2017)12-1151-02

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.12.028

*通讯作者，E-mail：yjie@fsyyy.com

2017-04-05)

2017-07-18)

李贺琼)