肝外胆管黏液性囊性肿瘤1例报告*

陈罗飞 马焌峰 樊 勇 王跃斌 李徐生 王 琛

(兰州大学第二医院普外四科，兰州 730030)

·病例报告·

肝外胆管黏液性囊性肿瘤1例报告*

陈罗飞 马焌峰 樊 勇 王跃斌 李徐生 王 琛**

(兰州大学第二医院普外四科，兰州 730030)

黏液性囊性肿瘤在阑尾、胰腺及卵巢等组织中发生率较高，肝外胆管少见，2013年国内文献报道1例肝内胆管乳头状黏液性囊腺瘤[1]，国外也有病例报道[2]。虽然恶变率低，但如不重视或被漏诊，可发展为恶性。临床症状和体征不明显，通常为影像学检查发现，术中或术后病理确诊，因此容易漏诊。2017年2月，我科诊断1例肝外胆管黏液性囊性肿瘤，报道如下。

1 临床资料

患者女，49岁，主诉间断性右上腹胀痛不适11年余，于2017年2月24日入院。11年前无明显诱因出现右上腹胀痛不适，呈间断性钝痛，伴肩背部胀痛，向右侧肩背部放射，偶有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，发病期间无寒战、高热，无意识障碍，无心慌、气短，无咳嗽、咳痰，无反酸、嗳气。2010年因胆囊结石反复胆囊炎发作在当地医院行开腹胆囊切除术。2017年1月10日于当地医院行腹部CT示胆总管结石伴胆管炎，给予抗炎、保肝、营养支持等治疗(具体不详)，症状有所缓解，1月15日行ERCP胆总管取石术，未取出胆总管结石。此后腹部胀痛不适症状加重反复出现。以“胆总管结石伴胆管炎”收住我科。入院查体未见明显异常。初步诊断：胆管占位。

腹部B超提示：肝囊肿(多发)；肝内、外胆管扩张；肝外胆管内低回声；胰、脾、双肾未见明显异常。MR提示：肝脏包膜光整，肝圆韧带裂增宽，肝下极可见一结节状异常信号影，界清，最大径13.86 mm，呈长T1长T2信号影，弥散加权成像(DWI)稍高信号影；肝内血管走行正常，肝内胆管轻度扩张；胆囊未见明确提示；胆囊管、肝总管、胆总管上段增宽，内见多发分隔及多发小囊状异常信号，T1WI低信号，T2WI高信号，其下段胆总管未见明显扩张；胆总管上段内靠上方见小片状双低信号，DWI低信号；脾脏及胰腺大小、形态、信号未见异常，所扫层面双肾形态、信号未见异常。MR诊断：①胆囊切除术后；②胆管占位。MRCP提示(图1)：肝内胆管走行正常，可见轻度扩张；左右肝管、肝总管及胆总管显影良好，肝总管、胆总管上段增宽，内见小囊状分隔；胆囊未见显影；胰管显影，未见明显扩张。MRCP印象：①胆囊术后改变，肝总管、胆总管上段增宽，内信号不均匀，并见结节样及分隔样短T2信号，结石需要与积气鉴别，请结合临床；②肝S6段异常信号影，建议增强；③脾脏下极旁结节影，副脾多考虑。

实验室检查：血常规、尿常规、粪常规、止凝血试验均未见明显异常，总胆红素41.5 μmol/L(正常值1.71～21.0 μmol/L)，直接胆红素3.1 μmol/L(正常值0.0～7.3 μmol/L)，其余生化指标大致正常。

2017年2月28日在全麻下行剖腹探查、胆总管肿瘤切除、胆总管探查取石、T管引流术。仰卧位，经右侧肋缘下原切口入腹，长约10 cm，探查腹腔见胆囊已切除，肝下缘、胆囊床与网膜组织及横结肠粘连严重，胃、小肠未见占位，肝脏未见明显异常。仔细分离肝下缘及胆囊床粘连网膜组织，暴露胆总管，见胆总管明显增粗，直径约2.5 cm，未触及肿物结节，空针穿刺可穿出淡黄色胆汁。于胆总管前壁做两牵引线，切开胆总管长约2 cm，上至左右肝管分叉处，下至胆总管十二指肠上缘。见胆管侧壁明显增厚，于胆管切开处胆管后壁可见一大小约2 cm隆起性肿物凸出于胆管腔内，呈囊肿状，包裹少量砂粒样结石。自胆管切开处拉出肿物，向上追踪肿物基底至左肝管内，距离左右肝管交叉处约1.5 cm，于肿物基底部上血管钳，1号线结扎后完整切除肿物送术中冰冻，结果为良性，胆管黏液性囊性肿瘤。胆道镜探查左右肝内胆管及胆总管下端无异常，冲洗胆道至干净，胆总管内放置26号T管，上臂至右肝管，间断缝合胆总管固定。注射器加压注水测试无渗漏，胆管右侧置橡皮管引流1条，将T管及腹腔引流管从右侧腹壁分别戳孔引出固定。手术过程顺利，手术时间210 min，术中出血约500 ml。

术后病理：肉眼所见：冰冻(胆管肿物)灰红色囊性肿物2个，大小分别为2 cm×1 cm×1 cm、3 cm×2 cm×2 cm，内见清亮液体，灰白灰红间灰黄。镜下所见(图2)：囊壁由纤维组织构成，内衬单层黏液柱状上皮，间质急、慢性炎症细胞浸润。病理诊断：(胆管)黏液性囊性腺瘤。

术后抗感染、止血、保肝、抑酸等治疗，3月8日复查B超、MR、胸片均未见明显异常，总胆红素25.9 μmol/L，直接胆红素3.1 μmol/L，术后恢复好，带T管出院。术后1个月来院复查，无特殊不适，查体未见明显异常，行腹部B超未见异常，总胆红素18.7 μmol/L，直接胆红素2.3 μmol/L，T管未见明显胆汁引流出，拔出T管。

图1 术前MRCP，见胆囊术后改变，肝总管、胆总管上段增宽，肝S6段异常信号影(A)，脾脏下极旁结节影(B)，胆总管上端增宽(C)，肝总管、胆总管上段增宽(D) 图2 镜下见囊壁由纤维组织构成，内衬单层黏液柱状上皮，间质急、慢性炎症细胞浸润，病理诊断：(胆管)黏液性囊性腺瘤(HE染色 ×100)

2 讨论

胆管囊性肿瘤多见于中年女性，包括胆管囊腺瘤(biliary cystadenoma，BCA)和胆管囊腺癌(biliary cystadenocarcinoma，BCAC)，大多数胆管囊性肿瘤发生于肝内胆管，少数发生于肝外胆管，约10%～20%来源于肝外胆道[3]。胆管黏液性囊性肿瘤临床罕见，早期常无明显症状，多为意外发现，少数伴有右上腹部胀痛不适症状，术前诊断困难，影像学只能提供胆管扩张的间接征象，仅靠术后病理检查确诊。黏液性囊性肿瘤发生于胆管上皮，上皮分泌大量黏蛋白，具有一定的恶性潜能，30%的肝内外胆管囊性肿瘤会发展为肝内外胆管囊腺癌[2]，因此应积极手术。根治性切除病灶，通畅引流胆汁是目前标准的治疗方案[4]。根据病变发生部位可将胆管黏液性肿瘤分为肝内胆管型和肝外胆管型。根据形态学可将胆管乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile duct,IPMN-B)分为4型[5]：①典型IPMN-B：胆管壁可见病灶，病灶上下游胆管广泛扩张；②囊性IPMN-B：胆管局限性扩张并可见单发或多发病灶；③无肿块型IPMN-B：胆管广泛扩张，未见病灶；④侵袭型IPMN-B：胆管局限性扩张并见锯齿状或乳头状病灶突向胆管腔内，并突破浆膜层侵犯肝脏。本例根据病变发生部位属于肝外胆管型，根据形态学属于囊性IPMN-B。肝外胆管黏液性囊性肿瘤的病因及发病机制目前尚不明确，文献报道[1,6～8]可能与下列因素有关：多发性肝囊肿；胆管结石；胆道寄生虫病；原发性硬化性胆管炎；胆囊结石术后；胆汁的黏稠性等。

本例因胆囊结石伴胆囊炎反复发作，于2010年在当地行开腹胆囊切除术。由于肝囊肿较小，当时未达到外科手术指征，未行手术治疗。本例提示对既往有胆道手术史，术前影像学检查未见明显实质性占位性病灶者，在排除明显的胆道常见疾病，如胆囊炎、胆囊癌、胆管癌、胆道结石等，排除需要鉴别而通过病史、辅助检查及症状比较容易考虑的疾病，如消化性溃疡、慢性胰腺炎、心肌梗死、右侧泌尿系结石等的情况下，应该把胆管黏液性囊性肿瘤作为可能的诊断之一。本例影像学表现未能确诊，同时腹部疼痛症状经输液等对症治疗后未见明显缓解，积极行手术治疗，病理诊断胆管黏液性囊性腺瘤。

本例体会：①有胆囊切除术史，术前影像学检查未见明显实质性占位性病灶，在排除明显的胆道常见疾病，如胆囊炎、胆囊癌、胆管癌、胆道结石等，排除需要鉴别而通过病史、辅助检查及症状比较容易考虑的疾病，如消化性溃疡、慢性胰腺炎、心肌梗死、右侧泌尿系结石等的情况下，应该把胆管黏液性囊性肿瘤作为可能的诊断之一。②经验性地给予抗炎、营养等对症治疗2周后，病人腹痛、黄疸症状缓解不明显，应该考虑肿瘤性相关胆道疾病可能性。③总胆红素、间接胆红素升高的情况下，除了考虑引起胆红素升高的常见病外，不能忽略胆管黏液性囊性肿瘤的诊断。④本病常见于中老年妇女[9]，如果检查发现中老年女性有多发性肝囊肿，并且有分隔样短T2信号，在结石与积气很难分清楚的情况下，一定要指导患者定期检查。⑤如果上腹部B超、CT或MRI等检查显示胆管多房性分割状囊实性瘤体结构特征[10～12]，肝内外有较大的或壁内不光滑的囊性病变，应引起重视，经保守治疗2周症状仍未见明显缓解，排除手术禁忌证，应积极行手术治疗，以明确诊断。本例胆囊切除术后6年，间断右上腹部胀痛不适，B超显示多发性肝囊肿，MR考虑为肝外胆管囊性肿瘤。及时综合应用多种影像学检查对本病的早期诊断至关重要。

1 徐佳佳,陈晓荣.粘胆症1例.临床放射学杂志,2013,32(3):391-392.

2 Bosman FT,Carneiro F,Hruban RH.WHO classification of tumors of the digestive system.World Health Organization of Tumors.4th ed.Lyon:IARC,2010.236-240.

3 Sang X,Sun Y,Mao Y,et al.Hepatobiliary cystadenomas and cystadenocarcinomas:a report of 33 cases.Liver Int,2011,31(9):1337-1344.

4 Zhang FB，Zhang AM，Zhang ZB，et al.Preoperative differential diagnosis between intrahepatic biliary cystadenoma and cystadenocarcinoma:a single-center experience.World J Gastroenterol，2014，20(35):12595-12601．

5 应世红,赵艺蕾,滕晓东,等.胆管导管内乳头状黏液性肿瘤的影像表现和形态分型.中华放射学杂志,2015,49(1):42-46.

6 Li X，Zhang JL，Wang YH，et al．Hepatobiliary cystadenoma and cystadenocarcinoma:a single center experience．Tumori，2013，99(2):261-265．

7 Yuefeng M，Weili F，Jing L，et al．A case of biliary cystadenocarcinoma with malignant seeding of the tract after percutaneous catheter drainage.Turk J Gastroenterol，2012，23(6):795-798．

8 Kubota K,Nakanuma Y,Kondo F,et al.Clinicopathological features and prognosis of mucin-producing bile duct tumor and mucinous cystic tumor of the liver:a multi-institutional study by the Japan Biliary Association.J Hepatobiliary Pancreat Sci,2014,21(3):176-185.

9 Martel G,Alsharif J,Aubin JM,et al.The management of hepatobiliary cystadenomas:lessons learned．HPB (Oxford)，2013，15(8):617-622．

10 尹成俊，鲁国卫，章 宏，等． 磁共振诊断胆管粘液性囊腺癌的临床应用．齐齐哈尔医学院学报，2014，35(3):350-351．

11 Yang ZZ，Li Y，Liu J，et al． Giant biliary cystadenoma complicated with polycystic liver:a case report．World J Gastroenterol，2013，19(37):6310-6314．

12 Chen YW，Li CH，Liu Z，et al． Surgical management of biliary cystadenoma and cystadenocarcinoma of the liver．Genet Mol Res，2014，13(3):6389-6390．

D

1009-6604(2017)12-1148-03

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.12.027

甘肃省自然科学基金(1308RJZA242)

**

,E-mail：wcdfjack@163.com

2017-04-09)

2017-07-18)

王惠群)