张霞 徐应琴
[摘要]近年来关于麻痹性痴呆的多病例分析及病例报道越来越多,以精神症状起病的并不少见,因此,需要神经科及精神科医师提高对麻痹性痴呆的认识,扩宽知识面,在病史采集过程中注意冶游史、吸毒等病史,重视神经系统查体,对麻痹性痴呆进行正确诊断及鉴别诊断,做到早诊断、早期规范治疗,最大限度改善预后。
[关键词]神经梅毒;麻痹陛痴呆;精神症状
1临床资料
男,40岁,己婚。半年前出现精神行为异常,表现为胡言乱语、幻觉、易激惹、有攻击行为,就诊于当地某精神病医院,血清检测“梅毒抗体阳性”,考虑“精神分裂症”,经“利培酮”等药物治疗后症状无改善。并逐渐出现精神萎靡、表情淡漠、反应迟钝、记忆力差,伴性格改变、不主动交流、不愿出门、生活不能自理,上述症状进行加重,为求诊治就诊于我院。家属否认冶游史、吸毒史及输血史等。神经系统查体:神清、精神萎靡、反应迟钝、查体合作差,问话不答,记忆力、计算力减退,感觉及共济运动查体不合作,余无阳性体征。
辅助检查:血尿便常规、电解质、肝肾功能、乙肝五项、HIV无异常。梅毒甲苯胺红不加热血清试验(TRUST)阳性、梅毒螺旋体抗体(TPPA)45.37、血清TRUST半定量1:32。腰穿测颅内压130mmn20,脑脊液(CSF)常规:外观无色透明、潘氏试验阳性、细胞总计数16×10/L、白细胞8×10/L。CSF生化:氯130.5mmol/L,蛋白定量558mg/L,余无异常。CSF TPPA 35.38、TRUST半定量1:4×(+)。头颅磁共振示大枕大池。
诊疗经过:患者以精神症状起病,进行性加重,并逐渐出现认知功能障碍、性格改变,结合体征、血清及脑脊液梅毒检查结果及头颅磁共振结果,考虑麻痹性痴呆。予谷红、奥拉西坦及青霉素钠480wu静脉输液1/6小时治疗14天后病情好转,反应较入院时灵敏,能进行简单对答,愿意出门。查体:反应迟钝好转、问话能简单对答、余较入院时无明显变化。复查腰穿测颅内压130mmn20,CSF常规:潘氏试验弱阳性、细胞总计数8×10/L、白细胞4×106/L。CSF生化:蛋白定量510mg/L,余无异常。CSF TPPA 26.08、TRUST半定量1:1×(+)。
2讨论
神经梅毒是由梅毒苍白密螺旋体(Wp)感染中枢神经系统引起,包括无症状型、脑膜炎型、脑血管型、脊髓结核和麻痹性痴呆。麻痹性痴呆属于晚期梅毒,由Tp感染脑实质引起,额、颞、顶叶受累常见,多于初期感染后10-30年发病。2011年我国梅毒发病率达29.47/10万,但神经梅毒发病情况尚缺乏大宗流行病学资料。荷兰一项流行病学调查结果显示,神经梅毒发病率为0.47/10万,男性多于女性,发病年龄较女性小。Ghanem报道约8-14%的神经梅毒可发展为实质型。麻痹性痴呆表现为记忆力、计算力及认知能力下降、情绪障碍、人格改变、妄想、幻觉、反应迟钝、肢体瘫痪、癫痫发作等,部分会出现阿一罗瞳孔这一神经梅毒特征性体征。
神经梅毒头颅磁共振可出现全脑萎缩,额、颢叶萎缩明显,也可出现类似脑血管病等表现,部分可正常。CSF檢查为重要辅助检查,除完善CSF常规、生化等,还需行TPPA、TRUST半定量等梅毒相关检验。本例患者CSF白细胞正常,蛋白轻度增高,且CSF TPPA阳性、TRUST半定量1:4x(+),可确诊为神经梅毒。神经梅毒临床症状、影像学表现缺乏特异性,若怀疑神经梅毒,均需行CSF检查。
早期经正规抗梅毒治疗症状可好转或改善。青霉素为首选治疗药物,本例患者经正规青霉素治疗2周后症状改善,复查相关指标提示好转。陈涛等人报道青霉素联合盐酸多奈哌齐治疗能改善认知功能。
麻痹性痴呆是一种可治性疾病,早期诊断、及时规范治疗对疾病预后尤为重要。神经梅毒误诊率极高,错过早期治疗时机,最终导致不可逆的神经功能缺失,给家庭及社会带来承重的负担。造成误诊主要有以下几个原因:(1)Tp可感染神经系统中脑脊髓膜、血管及脑脊髓实质中的任意部位,其临床表现呈现复杂性、多样性,缺乏特异性症状,各类型间相互重叠,且由于不规范使用抗生素,使临床症状不典型,极易误诊。(2)部分患者以精神症状为首发,就诊于精神病专科医院,由于临床医师对该病缺乏认识,或局限性思维,并不关注除精神症状以外的症状及体征,易误诊为精神分裂症等。有学者统计,以精神症状首发的麻痹性痴呆误诊率高达70-100%。本例患者首次就诊时查血清“梅毒抗体阳性”,由于接诊医师对麻痹性痴呆缺乏认识,造成误诊。(2)起病隐匿,病程长,患者不能提供准确病史,部分患者及家属隐瞒冶游史等病史,或因患者记忆障碍、精神症状等无法获得准确病史。(4)部分医院实验室条件有限,不能进行梅毒相关抗体检测。
近几十年来,由于男同性恋、吸毒、HIV感染等增多,梅毒感染群体大,神经梅毒发病率发病逐年攀升,近年来关于麻痹性痴呆的多病例分析及病例报道越来越多,以精神症状起病的并不少见,需要神经科及精神科医师提高对麻痹性痴呆的认识,扩宽知识面,在病史采集过程中注意冶游史、吸毒等病史,重视神经系统查体,对麻痹性痴呆进行正确诊断及鉴别诊断,做到早诊断、早期规范治疗,最大限度改善预后。endprint