自体软骨联合膨体在Binder综合征矫正中的应用

杨帆+金宝玉+李旭平

[摘要]目的：探讨应用自体软骨和膨体移植矫正Binder综合征的临床效果。方法：对12例Binder综合征患者，用自体肋软骨和耳软骨矫正鼻背、鼻尖低平、鼻小柱短缩畸形，应用膨体矫正面中部凹陷畸形。结果：所有患者切口均一期愈合，面中部畸形得到有效矫正，鼻小柱延长，鼻尖高度和鼻外形滿意。术后随访3～12个月，患者无膨体感染等并发症，效果满意。 结论：对无严重咬合畸形的Binder综合征患者，采用自体软骨联合膨体移植修复，并发症少，手术效果好。

[关键词]Binder综合征；膨体；自体软骨

[中图分类号]R622 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455（2017）10-0035-03

Abstract： Objective To study the clinical effects of polytetrafluoroethylene and autologous cartilage combined application on Binder syndrome correction treatment. Methods In 12 cases of Binder syndrome patients with autologous costal cartilage and ear cartilage to correct nasal tip， low nasal dorsum and nasal columella short deformity. Correction of midfacial retrusion with polytetrafluoroethylene. Results All surgery incisions were primary healing. The midfacial retrusion was repaired effectively. The overall shape， corrected profiles prolonged length of nasal columella fulfilled patients requirements. The patients were followed up for 3-12 months， no inflammation reaction and consequential complications were observed. All patients were satisfied with their surgery effects. Conclusion Binder syndrome patients with no severe occlusal deformities， the correction treatment of combined polytetrafluroethylene with autologous cartilage could reach satisfied results， it also reduce risk of surgery related complications.

Key words： Binder syndrome； polytetrafluoroethylene； autologous cartilage

Binder综合征又称先天性中面部凹陷（congenital midface retrusion）、上颌鼻发育不全（maxillonasal Dysplasia），是以中面部及鼻发育不良为主要特征[1]。典型改变主要包括以下几点：鼻短小；鼻背塌陷，有些可伴有驼峰样鼻背；鼻小柱短小，偏斜；鼻孔呈现特殊的“半月”形，鼻唇角变锐；鼻翼周围扁平；可有鼻中隔偏斜或鼻中隔下部发育不全；上唇成凸状，人中嵴宽；咬合关系可正常或表现为不同程度的Angle Ⅲ错牙合，即常说的“地包天”面型，需要手术矫正。自2012年以来，对12例无严重咬合畸形的Binder综合征患者，用自体肋软骨矫正鼻背、鼻尖低平、鼻小柱短缩畸形，应用膨体材料矫正中面部凹陷畸形，效果满意。

1 临床资料

本组共12例患者，男性5例，女性7例；年龄18～28岁；均不伴有颌骨Ⅲ度咬合畸形，无外伤史。临床表现为碟面畸形、梨状孔周围后缩、扁平鼻、鼻尖塌陷、鼻小柱短小、鼻尖上翘及鼻孔朝前。均无明显通气障碍及鼻窦炎病史。手术在气管插管全麻联合局部浸润麻醉下进行。

2 手术方法

2.1 术前设计：用美兰在鼻背、鼻翼、鼻底、鼻小柱、肋软骨处进行术前标记。

2.2 切取耳甲腔软骨：耳后入路，取单侧耳甲腔软骨，大小约1.0cm×2.0cm。

2.3 切取肋软骨：在第6或7肋软骨表面切开皮肤、皮下，钝性分离肌肉，显露肋软骨，切开肋软骨膜，用剥离子完全剥离肋软骨，切取5～7cm肋软骨，生理盐水中浸泡30min。按鼻背低平程度和鼻尖拟延长、抬高程度，将肋软骨修剪成盖板移植物、延伸移植物、鼻小柱支撑移植物、盾形移植物、帽状移植物等，放入庆大霉素盐水里待用。

2.4 雕刻膨体：依据鼻基底凹陷形状雕刻膨体块。

2.5 采用经鼻小柱飞鸟状和下外侧软骨尾侧切口，在下外侧软骨表面充分剥离，显露内侧脚、穹窿和外侧脚，在鼻背筋膜下分离出放置软骨的腔隙。将上外侧软骨和下外侧软骨的外侧脚头端间的卷轴区韧带充分分离，增加鼻黏膜和下外侧软骨的延展度。充分剥离鼻翼外侧脚复合体和梨状孔，并松解梨状孔韧带，以加大鼻尖软组织的活动度。显露鼻中隔尾侧端，将下外侧软骨与衬里分离，在鼻翼软骨内侧脚间置入鼻小柱支撑移植物，鼻中隔尾侧与2块延伸移植物缝合，延伸移植物另一端与鼻小柱支撑移植物缝合。将盾牌移植物和帽状移植物缝合固定。将耳甲腔软骨修剪成合适形状，缝合固定在盾牌移植物和帽状移植物上。将两侧下外侧软骨穹窿拉拢并缝于延伸的中隔软骨前角。放入鼻背软骨并缝合固定。依次缝合黏膜和皮肤。取上唇系带两旁横切口，剥离骨膜，将雕刻好的膨体置入腔穴内。术后给予抗生素7d预防感染，且鼻孔内放置带孔止血海绵支撑。endprint

3 结果

本组12例Binder综合征患者，术后切口均一期愈合，鼻小柱延长，鼻尖高度、长度和鼻外形形态良好，面中部凹陷畸形得到有效矫正，患者无膨体感染、鼻背歪斜等并发症，效果满意。典型病例见图1～2。

4 讨论

Binder综合征，又称为上颌窦—鼻发育异常，是以鼻上颌部发育不良为主要特征的面中部发育障碍，1882年，Zuckerkandl[2]最先对这类患者进行了描述。1962年，Binder[1]通过对3例具有扁平面型的患者进行临床观察与研究，将这一疾病确立为一类综合征，以自己的名字进行命名。该综合征病因不明，男女发病率无明显差异。临床表现差异较大，轻者可能只是单纯的鞍鼻畸形及鼻下部软组织的轻度改变，严重者可能出现所有涉及中面部的组织畸形以及咬合关系改变[3-4]。

Binder综合征的确诊并不困难，根据头影测量片，测量鼻根部、上颌骨以及下颌骨的位置以及相对于颅底的角度即可。头颅三维CT能够全面、真实地反应头颅骨骼特点的细节，为定全面的治疗计划提供可靠依据。

手术治疗是矫正Binder综合征的唯一有效的方法。对于中度患者，即仅有鼻部和梨状孔周围凹陷而无反牙合者，过去多采用自体髂骨移植、羟基磷灰石人工骨、硅胶假体置入等方法。但是存在自体骨组织吸收变形、人工材料不易固定，组织相容性差等问题，长期效果难以满意[5]。

本研究对12例无严重咬合畸形的Binder综合征患者，采用自体肋软骨修复鼻背、鼻尖低平、鼻小柱短缩畸形，用膨体材料置入矫正中面部凹陷畸形。肋软骨是人体自身组织，无排异反应，软骨细胞主要靠体液营养，成活率高，吸收少，来源丰富，塑形能力强，可雕刻成各种需要的形状。对于需要进行鼻延长的患者，肋软骨是公认最佳的鼻尖整形材料，不会出现鼻尖皮肤顶穿等并发症。曾高等[6]认为，第7肋软骨所能利用的直线距离最长、最厚，以最小的切口就能取到足够的软骨。但是肋软骨容易出现弯曲变形，可以用高速磨头打磨软骨边缘，软骨下表面用高速磨头打磨雕刻1条“U”形槽，并于软骨两侧面雕刻“V”形槽，以增加软骨的顺应性，预防术后软骨弯曲变形；如果没有高速磨头，可对称、同心地从软骨核心部分进行雕刻，并且雕刻时将软骨持续浸润在温暖的盐水中，以降低弯曲的风险[6-10]。

在Binder综合征治疗中，鼻尖的延长和抬高是手术成功的关键。利用自体肋软骨做支架，对鼻尖延长和抬高，同时充分松解黏膜和梨状孔韧带，可以明显改善术后鼻尖外形[11-15]。根据软骨组织所含纤维的不同，可分为透明软骨、纤维软骨和弹性软骨3种。肋软骨属于透明软骨，间质中的纤维为胶原纤维，含量较少，基质较丰富。耳廓软骨属于弹性软骨，间质中有大量交织分布的弹性纤维，软骨中部的纤维更为密集，具有较强的弹性[16]。采用肋软骨行鼻延长术，术后鼻尖部位较硬，本次研究中采用在肋软骨表面加耳甲腔软骨的方法，对鼻尖部的硬度有改善，但因为病例数较少，疗效有待进一步观察。

在鼻整形中膨体材料被广泛使用，其较柔软，易塑形，组织相容性好，無供区二次损伤，不会吸收，易于固定。但是，因Binder综合征患者鼻尖部矫正后张力较大，单纯使用膨体有感染和破溃的可能，不适合应用[6]。而对于面中部凹陷患者，将膨体塑形后，置入梨状孔周围，以抬高鼻基底，效果肯定，尤其更适用于凹陷面积较大，单块软骨体积不够的患者。

[参考文献]

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[收稿日期]2017-08-07 [修回日期]2017-10-13

编辑/朱婉蓉endprint