吴旻昊 许可可 孙文超 闫飞飞 冯帆 谢远龙 雷军 蔡林
·短篇报道·
骨化性肌炎一例
吴旻昊 许可可 孙文超 闫飞飞 冯帆 谢远龙 雷军 蔡林
骨化性肌炎; 诊断; 治疗
病人,女,35岁。左大腿肿块伴疼痛40余天,加重10天入院。否认任何外伤史。左大腿后外侧明显肿胀,可触及一大小约8 cm×6 cm的肿物,质地较硬,活动度差,与周围组织分界不清楚,触痛及压痛明显。周围皮肤红肿,皮温略高。超声检查提示左大腿后外侧肌层内距体表约2.1 cm处,可见范围约为3.4 cm×3.6 cm的不规则低回声区,边界不清晰,内部回声不均,内未见明显彩色血流信号显示。MRI检查左大腿左后侧肌间可见一稍长T1/T2软组织肿块影,T2抑脂呈不均匀高信号,边界欠清,信号不均,大小约3.9 cm×4.2 cm×4.5 cm,周围肌肉软组织肿胀,T2抑脂呈明显高信号,边界不清,沿肌腱与腱鞘走行,T2抑脂呈网格状高信号影;提示左大腿软组织肿块,考虑恶性肿瘤,滑膜肉瘤,可疑。CT检查左侧臀大肌肿胀、密度减低,臀大肌下缘见稍高密度影,边缘见环形钙化,中心密度较低,范围约4.1 cm×3.5 cm×4.5 cm,边界较清晰,邻近左侧股外侧肌肿胀、密度减低(图1);提示左侧臀大肌占位,并周围软组织肿胀,多考虑为血肿机化,肿瘤待排。血常规检查:WBC 12.25×109/L,N0.94,CRP 16.2 mg/L,ESR 18.1 mm/h。经过抗炎(头孢呋辛)以及镇痛(非甾体类抗炎药物)等对症治疗后,病人症状未见明显好转,疼痛加剧。
综合病人影像学资料,为明确肿物性质,在局麻B超引导下行左大腿肿物穿刺活检,送检病理显示增生之纤维结缔组织伴成骨,核分裂像可见,病变符合骨化性肌炎之改变。
为再次明确诊断,需结合大体标本病理检查,征得病人同意后行手术切除肿物病检。见肿物内大量成纤维细胞,多核巨细胞,成骨细胞,较多核分裂像(图1)。结合多次影像学检查及病史,最终诊断为骨化性肌炎。术后6个月,随访无复发,患肢功能正常。
A.术中透视X线:左股骨外侧软组织内可见椭圆形骨性致密影;B.术前股骨CT横断位:左股骨外侧深筋膜内可见见环形钙化,呈蛋壳样改变;C.术前股骨CT矢状位:大腿外侧皮下可见一椭圆形钙化区,中心密度较低;D.术前大腿MRI-T1WI:左大腿深筋膜边缘可见一低T1,椭圆形信号区,边界欠清;E.术前大腿冠状位MRI:左大腿内收肌及外侧肌群,盆腔内可见大范围的水肿,均匀的高T2信号区;F.术前大腿冠状位MRI:左大腿外侧可见一混杂高T2信号的肿块,T2 抑脂呈不均匀高信号,边界欠清,周围呈大范围高信号水肿带;G.术前大腿横断位MRI:左股骨外侧可见一混杂高T2信号的肿块,T2 抑脂呈不均匀高信号,边缘有一圈低T2信号环;H.术前穿刺病理切片:增生之纤维结缔组织伴成骨,核分裂像可见,病变符合骨化性肌炎之改变(HE×100);I.术中切除的肿物;J.肿物剖面可见边缘环形钙化;K.术后病理切片:肿物内大量成纤维细胞,多核巨细胞,成骨细胞, 较多核分裂像(HE×100)
图1病人影像学检查及病理检查图
讨论本例病人之所以考虑恶性肿瘤可能性大,主要有以下几点原因:(1)病史相对较短,无明显外伤史,症状持续加重;(2)肿物在T2WI上呈高信号水肿带,且病变范围广泛,MRI表现酷似恶性肿瘤表现。病人MRI上T1WI 为中等偏高信号,T2WI高信号为主,显示病变范围广,累及股外侧肌,臀大肌,股二头肌,水肿信号甚至延伸之盆腔,且累及内收肌群,极易与肿瘤快速增大而导致的出血,囊性变相混淆;(3)穿刺病理检查结果会受到穿刺部位和标本量的限制,仍需要行大体标本切除活检,当术前穿刺病检提示骨化性肌炎的时候。
骨化性肌炎与恶性软组织肿瘤的鉴别主要依靠影像学检查及病理检查。X线及CT检查对于病变的骨化及钙化能够清楚显示,CT能更清晰地观察骨化的范围、形态,有助于对病灶进一步分析与评价,早期有时仅可见软组织弥漫性肿胀,边界模糊,呈小片絮状骨化影,或轻度骨膜增生;到了晚期则是界限清楚的骨化团块;最典型的改变为“分区现象”。但这些恶性肿瘤的钙化和骨化都不均匀,很少出现环形钙化。CT增强还可以作为术前评价和评估骨及血管的关系,可用作术前范围评估[1]。
MRI在骨化性肌炎的早期诊断中有重要作用,是与恶性肿瘤鉴别的有效手段[2]。MRI的信号更能反映骨化性肌炎的病理改变,如水肿、出血、坏死等。早期骨化性肌炎在MRI上表现为T1中等偏高信号,T2高信号,增强以后病变及周围的水肿带有显著性强化。中期,骨化性肌炎在MRI上表现为边缘低信号环,纤维化和出血后的含铁血黄素沉着也表现为低信号环,且低信号环在病变的成熟过程中渐趋清楚,伴或不伴肿块周围的高信号水肿带,这是骨化性肌炎的典型表现,尤其在后期随访观察中,它是MRI诊断和鉴别诊断的重要依据。关于骨化性肌炎与恶性肿瘤鉴别最关键的一点在于钙化区的不同,恶性肿瘤的钙化区位于肿瘤中央区,而骨化性肌炎的钙化区出现在病灶边缘[3-4]。
骨化性肌炎的治疗以对症和康复治疗为主[1,5],预防继发畸形和早期系统保守治疗,以期最大程度的保留关节功能。早期可以口服消炎镇痛类药物,辅以休息,理疗,针灸等手段。放疗可以用于骨折后多次整复病人,亦可作为预防术后复发的手段。对于晚期伴有严重关节功能障碍的病人,可考虑手术切除但复发率较高。手术指征:(1)经药物的有效控制;(2)病情稳定1 年半以上,骨化成熟;(3)X线检查显示骨化已成熟,边缘已形成完整骨皮质,或骨扫描证明骨化成熟,AKP、ESR正常后可手术;(4)严重功能丧失者尽早手术,避免严重的骨质疏松及病理性骨折[5]。
[1] 黄俊,吴立华,江蔚,等.骨化性肌炎[J].颈腰痛杂志,2012,33(2):143-144.
[2] Popok SM,Naib ZM.Fine needle aspiration cytology of myositis ossificans[J].Diagn Cytopathol,1985,1(3):236-240.
[3] Demir MK,Beser M,Akinci O.Case 118:Proliferative myositis[J].Radiology,2007,244(2):613-616.
[4] Russo R,Hughes M,Manolios N.Biopsy diagnosis of early myositis ossificans without radiologic evidence of calcification:success of early surgical resection[J].J Clin Rheumatol,2010,16(8):385-387.
[5] Lau J,Hartin CW Jr,Ozgediz DE.Myositis ossificans requires multiple diagnostic modalities[J].J Pediatr Surg,2012,47(9):1763-1766.
10.3969/j.issn.1005-6483.2017.11.020
430071 武汉大学中南医院骨四科
蔡林,Email:orthopedics@whu.edu.cn
2017-05-12)
杨泽平)