胆管错构瘤的临床病理表现与影像对照分析

杨永波 丁国军 孙松 邵国良

胆管错构瘤的临床病理表现与影像对照分析

杨永波 丁国军 孙松 邵国良

目的 通过对照分析胆管错构瘤的临床病理与影像学表现，提高对胆管错构瘤诊断和鉴别诊断的能力。方法 回顾性分析19例经病理证实的胆管错构瘤患者的临床病理及影像学资料，对照分析其表现特征和相关性。结果 胆管错构瘤好发于中年男性，发病隐匿。病理学上病灶由不同程度的杂乱胆管样结构和胆汁构成，以单发囊实性多见（63.2%），囊性者多见于较大病灶及多发者。影像学上病灶边缘欠规整，多发者病灶大小、密度/信号不一，可肝内散在分布或局限于某肝叶，而单发者病灶多位于肝包膜下。仅2例单发实性病灶轻度较均匀强化，余皆未见强化。结论 胆管错构瘤的影像学表现与病灶的病理学特点、大小、分布具有一定的相关性，有助于其诊断和鉴别诊断。

胆管错构瘤 病理 CT MRI

肝脏胆管错构瘤是一种极为罕见的肝脏病变，又称Von Meyenburg综合征，由Von Meyenburg于1918年首先描述。它多于影像检查或手术、尸检时偶然发现[1]，其诊断依赖于术后病理，且缺乏临床病理与影像学的对照分析。为了提高对胆管错构瘤诊断和鉴别诊断的能力，现对19例经病理证实的胆管错构瘤患者的临床病理和影像学资料进行综合分析，并复习文献，报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 收集2005年1月至2013年6月本院经病理证实的胆管错构瘤患者19例，男16例，女3例；年龄 25～65（45.5±10.8）岁。16例（84.2%）有肝炎病史，其中乙肝15例，戊肝1例。所有患者均无特异性症状成体征，仅4例因体检发现胆管错构瘤病变就诊，其余均因肝脏其他病变而偶然发现。

1.2 病理学检查 15例在大体标本上肉眼可见胆管错构瘤病变：1例为多发病灶经穿刺活检证实，3例为手术完全切除，11例因肝脏其他病变在手术中于肝包膜（7/11，63.6%）或手术切缘发现而摘除送检。余4例为镜下观察病理切片时偶然发现。

1.3 影像学检查 影像学检查可明确发现胆管错构瘤病灶者9例，另10例微小胆管错构瘤无法在影像图片中观察到。4例行CT三期扫描（LighT speed QX/i多层螺旋CT，美国GE公司）；9例行MRI检查（Signa Twin Speed 1.5T，美国GE公司），其中MRCP检查3例，MRI增强检查6例（其中2例患者同时做了CT增强）。

2 结果

2.1 病理学表现 15例胆管错构瘤病灶的病理大体标本肉眼观察呈灰白色或白色，质韧，最大病灶为8.0cm×8.0cm，最小为0.2cm×0.2cm；余4例无法肉眼观察。显微镜下见病灶均由增生的杂乱小胆管样结构构成，管腔大小不一、呈囊状扩张，衬覆单层扁平上皮，核无异型，并伴周围间质炎性纤维组织增生；镜下胆管扩张程度不一：有12例（63.2%）表现为囊实性，另可见囊性、实性表现者；Masson染色（+），AB 染色（-），VG 染色（-），网染（+），见图 1。

2.2 影像学表现

2.2.1 CT表现 可在CT片上观察到者4例。其中2例表现为多发囊状低密度/略低密度占位，分布于全肝或局限于中肝叶，病灶呈圆形或卵圆形，边缘欠锐利，增强后未见强化；1例为单发、边缘不规则的低密度占位，边界尚清，增强后无强化；1例发生于左右肝管汇合处，表现管壁增厚、管腔狭窄，增强后可见轻度强化（图2）。

2.2.2 MRI表现 可在MRI上观察到者6例。其中2例为多发病灶，表现为全肝（图3a～b）/中肝叶多发大小不一的圆形或不规则形T1WI低信号、T2WI高/略高信号影，各病灶信号不一致，边缘稍模糊，病灶有沿胆管分布的趋势，增强后无强化；余4例为肝内单发小结节状，其中2例位于肝包膜下（图4），2例位于肝实质内，均表现为类似肝囊肿的T2WI高信号、T1WI低或较低信号，增强后仅1例表现为轻度强化（图5）。

2.2.3 MRCP表现 可在MRCP上观察到者3例。其中1例为单发、呈不规则囊状，可见抱团样迂曲的条索影，且与肝内胆管无交通（图6）；1例表现为一孤立于胆管树外的囊性病灶，轴位片见胆囊床包膜下一T1WI略低信号、T2WI高信号影；1例表现为左右肝管汇合处向心性狭窄，狭窄处见一T1WI略低信号结节，T2WI上与胆汁分辨不清。

图1 病灶由增生的排列密集的胆管构成，管腔大小不一呈囊状扩张，衬覆单层扁平上皮，核无异型，伴间质炎性纤维组织增生（HE 染色，×200）

图2 患者，女，50岁。左右胆管汇合处胆管错构瘤。CT增强门静脉期，左右肝管汇合处管壁增厚，边界清晰，轻度强化；肝内胆管轻度扩张

图3 患者，男，48 岁。肝脏多发胆管错构瘤（a：MRI，T2WI，肝内见多发大小不一的圆形或不规则形高信号影，边缘欠锐利，有沿胆管分布的趋势；b：MRI，增强扫描，肝内多发无强化的低信号占位，边界显示更清楚）

图4 患者，男，53岁。因右肝孤立性坏死结节术中偶然发现左肝表面的胆管错构瘤。MRI，T2WI，肝左叶包膜下单发小结节样高信号影，边界尚清；术前误诊为肝囊肿

图5 患者，男，39岁。位于肝细胞肝癌病灶周围肝实质内的单发小结节状胆管错构瘤。MRI增强动脉期，肝右前叶上段一边界清楚的结节，轻度强化；左外叶另可见1个血管瘤和1枚肝囊肿

图6 患者，女，25 岁。中肝叶团块状胆管错构瘤（a：MRI，T1WI，中肝叶见一囊实性低信号占位，边缘不规则，内可见不规则略高信号的分隔；b：MRCP，中肝叶见抱团样迂曲的管状影，与肝内胆管无交通）

3 讨论

3.1 流行病学特征 本研究显示胆管错构瘤好发于中年男性，发病隐匿，仅4例以偶然发现胆管错构瘤占位病灶来诊。病灶一般表现为良性增生，除较大原发病灶者偶可因上腹部隐痛就诊外[2]，余无特异性症状或体征，故多偶然发现。

其病因尚不明确，多认为是胚胎期胆管板发育畸形或胆管板重塑异常所致[3]，而且由于在内脏多囊性病变中高发，故也有学者推断其具有一定的遗传倾向性[4]。但在本研究中，84.2%的患者合并有肝炎病毒感染，其中9例为影像学无法观察到的微小胆管错构瘤（共10例），肝炎感染率高达90%。此外，文献中还报道过合并有脂肪肝、酒精性肝硬化的胆管错构瘤[5]，甚至年老患者的检出率也增高[6]。由此推断，胆管错构瘤，特别是微小胆管错构瘤，也有可能是对肝脏炎症和缺血的一种继发性或反应性病变，可后天偶然获得。

3.2 病理学特征 胆管错构瘤的明确诊断多依靠病理，其特征为成团的杂乱小胆管样结构，管壁仅附以单层扁平上皮或立方上皮、核无异型，内填充以不同程度的浓缩胆汁，病灶周围可见纤维间质[7]。根据病灶内胆管囊性扩张程度和胆汁含量的不同，胆管错构瘤可分为3类：实性为主型、囊实性型、囊性为主型。本研究以囊实性类型多见，均为手术或病理检查中偶然发现的单发、较小病灶；而多发型、团块状胆管错构瘤均富含胆汁，病灶以囊性为主；余以实性为主。

3.3 影像学特征 既往文献报道中的胆管错构瘤多为肝内弥漫或散在的多发囊性病灶，而本研究显示它可有5种不同类型：即多发小结节状、单发不规则团块状、单发小结节状、胆管壁增厚和微小胆管错构瘤。

不同类型的胆管错构瘤有着不同的影像学特点：（1）多发胆管错构瘤表现为“满天星”状弥漫分布在全肝或以一叶为主的多个囊性病变，病灶直径大小不一，多＜15mm，增强时无明显强化。由于病灶周围被纤维基质包裹，扩展受限，轮廓不甚规整，可呈圆形、卵圆形或不规则形，较大病灶往往边界清晰，较小病灶可边缘模糊。另外，由于病灶内胆管囊性扩张程度和胆汁含量的不同，因此MRI表现为强度不同的T2WI高信号影：大病灶因囊腔含丰富的胆汁，表现为高信号，而小病灶内由于胆汁浓度高或因部分容积效应，表现为略高信号；T1WI则呈低或略低信号。相应CT片上表现为液性低密度或略低密度。（2）单发不规则团块状病灶也呈囊性，可能由多个临近的小病灶融合并不断分泌胆汁、膨大所致，同时受周围纤维基质影响，病灶呈抱团样迂曲的管状影。（3）既往也有表现为单个小囊肿的单发胆管错构瘤的文献报道[8]，与肝囊肿不同，病变多位于肝包膜下，呈灰白色或白色质韧小结节，边界清楚，直径一般＜5mm，多于术中偶然发现。（4）以胆管壁增厚表现的胆管错构瘤更为罕见，它发生并局限于肝外胆管壁，既往文献未见有类似报道。（5）微小胆管错构瘤往往难以在影像学检查中发现。

本文有8例患者行增强检查，其中仅2例（25.0%）表现为轻度较均匀强化，考虑与病理检查中实性为主的胆管细胞构成相关；余皆以囊性表现为主，增强后未见强化，同文献报道相符[9-10]；有文献报道部分胆管错构瘤病灶边缘可能合并炎症细胞浸润，增强后表现为环形强化，特别需要与肝脓肿、肝脏转移瘤等鉴别[11]；此外，也有极少数可强化“壁结节”的报道[12]，推测可能为囊壁上的实性结节。

笔者曾对比同一患者的MRI平扫T2WI序列图像和CT图像，发现前者显示的病灶数量较后者多，可能受影像学检查的敏感性和分辨率影响，较小的胆管错构瘤可能漏诊或误诊为肝囊肿，其发病率可能比以往文献报道的更高。较大病灶可能被误诊为Caroli病，可以在MRCP图像上病灶与正常的胆管树无交通以资鉴别。多发性胆管错构瘤需要与边缘锐利、张力较高、多呈圆形的肝囊肿和多发转移瘤相鉴别。

3.4 转归 胆管错构瘤不是真性肿瘤，胆管上皮细胞细胞核无异型，一般表现为良性增生。有报道称胆管错构瘤可合并感染，病灶周围可见环形强化，经治疗后复查显示病灶密度减低，边界显示更加清晰[13]。但也有学者认为胆管错构瘤有可能通过增生、化生或不典型增生而癌变，且文献中有多例胆管错构瘤演变发展为肝内胆管细胞癌或合并肝内胆管细胞癌的报道[1,14-15]。目前在组织学上也已观察到肝内胆管癌与胆管错构瘤之间有移行[16]，当胆管错构瘤出现不典型增生，腔内缺乏胆汁和黏液，组织中出现坏死等表现时提示癌变，细胞排列呈实性带状或束状，核有明显异型性[4]。

本文中即有1例患者为胆管错构瘤合并肝内胆管细胞癌，且两者病灶相近，不排除此肝内胆管细胞癌由胆管错构瘤恶变的可能；另有2例表现为轻度强化的实性胆管错构瘤，病理提示增生活跃，但细胞核尚无明显异型性，有可能是有恶变倾向的表现。此类病灶原则上应予以手术切除，而多发、囊性为主的患者可进行定期随访。

胆管错构瘤是一种具有恶变可能的罕见病变，临床和影像学表现缺乏一定特异型。通过对照分析胆管错构瘤的临床病理特点，结合病灶的形态及分布规律，可在很大程度上提高其影像诊断水平。

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