颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的影像学表现

林建煌，蔡晓娟，何彬娟

（福建中医药大学附属漳州中医院放射科，福建 漳州 363000）

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的影像学表现

林建煌，蔡晓娟，何彬娟

（福建中医药大学附属漳州中医院放射科，福建 漳州 363000）

目的：在2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类指导下，综合分析新合并的Ⅰ～Ⅲ级颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的影像表现，提高对该病的认识。方法：回顾性分析16例经手术病理证实的颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的CT、MRI表现。14例行CT检查，12例加行增强扫描；16例行MRI检查，14例加行增强扫描。术后病理，Ⅰ级4例，Ⅱ级7例，Ⅲ级5例。结果：6例呈类圆形，10例呈分叶状，6例见蘑菇状结节，5例见坏死囊变；T1WI呈等信号7例、呈低等不均匀信号9例；T2WI呈混杂信号11例、呈等信号5例。12例DWI呈低或等偏低信号，4例呈混杂或稍高信号。增强扫描病灶实性部分明显强化13例，轻度强化3例。9例可见血管流空信号。9例见肿瘤与硬膜以窄基底相连，5例见脑膜尾征。6例引起邻近骨骼骨质破坏，未见骨质增生、硬化改变。结论颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤与脑膜瘤影像表现有相似处，鉴别有一定困难，误诊率较高，通过仔细分析影像征象，可提高孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤诊断及分级的准确率。

脑肿瘤；孤立性纤维瘤；血管外皮细胞瘤；诊断显像

孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤是2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类重新界定的一类疾病，为来源于脑膜间叶组织的颅内脑外肿瘤，属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤，非常罕见。由于大体形态、好发部位及血供丰富、附于脑膜的特点，在较长一段时间里是最易误诊为脑膜瘤的颅内肿瘤。尤其Ⅱ～Ⅲ级肿瘤具有侵袭性，术中可能出血量大，复发率较高，可颅外转移，预后较差，因而术前准确诊断价值较高。现总结我院2008年3月至2016年8月经手术病理证实的颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤16例，分析其术前CT、MRI表现。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组16例，其中男9例，女7例；年龄35～69岁，平均41.8岁。因头痛、头晕就诊13例，出现颅高压症状10例，视野缺损4例，一侧听力下降3例，一侧面部麻木2例，步态不稳3例，外伤史 4例。

1.2 仪器与方法

1.2.1 CT检查 14例行CT扫描，使用GE Light-speed 16排螺旋CT机，层厚5mm，层距5mm，螺距1，连续扫描。 扫描参数：210～300mA，120～135 kV。12例行增强扫描，使用非离子型对比剂碘海醇（300mgI/mL）85mL，流率 3.0mL/s，扫描延迟 18 s。

1.2.2 MRI检查 16例行MRI检查，使用Philips 1.5 T超导型双梯度MRI装置及头颅线圈。扫描序列包括SE T1WI、TSE序列T2WI和T2WI SPIR压脂序列，常规横断面、冠状面和矢状面扫描。14例行MRI增强扫描，经肘前静脉团注Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg体质量，行T1WI横断面、矢状面或冠状面增强扫描，4例行MRV检查。

2 结果

2.1 影像学表现

2.1.1 部位及形态特点 16例病灶均位于颅内脑外，发生于额部5例，顶部3例，其中大脑镰旁5例，脑表面3例；颅中窝3例，后颅窝4例，桥小脑角2例，右侧环池1例。3例以宽基底与大脑镰及小脑幕相贴，3例肿瘤越过中线累及对侧。4例与宽基底与筛窦壁相贴，3例视神经受压变形、邻近骨质压迫吸收改变。2例累及内听道，使其扩大，与面听神经分界不清。病变呈类圆形6例，分叶状10例，6例边缘可见蘑菇状大小不等结节（图1a，2）。肿瘤最大直径3～10 cm，平均 6.7 cm。

2.1.2 密度及信号特点 CT平扫肿瘤实性部分呈高或稍高密度9例，呈等密度7例；增强扫描实性部分呈较均匀强化5例，不均匀明显强化10例。5例有明显坏死囊变，呈斑片状或小囊状低密度影，瘤内见点状钙化2例，1例病灶周围可见细小点状钙化灶，肿瘤实性部分CT值52.8～89.7HU，平均78.6HU。6例病变邻近骨骼局限性骨质破坏改变，未见明显骨质增生、硬化改变。6例可见脑膜不等程度强化，5例见脑膜尾征。

MRI平扫16例肿瘤均有明显边界，T1WI呈等信号7例、呈低等不均匀信号9例，T2WI呈混杂信号11例、呈等信号5例，9例可见明显血管流空信号，其中3例见蚯蚓状或鹿角样血管流空影（图2a）。12例DWI呈低或等偏低信号，4例呈混杂或稍高信号。增强扫描肿瘤实性部分明显强化13例，轻度强化3例，囊变区边缘强化，边界清楚（图1，3b）。肿瘤附着于脑膜以宽基底相连6例，窄基底9例，5例见脑膜尾征（图 3a），其中 3例呈长尾（＞3 cm），2例呈短尾（＜3 cm），脑膜尾表面光滑2例（术后病理Ⅱ级1例，Ⅲ级1例），表面粗糙或有小结节状隆起3例（病理为Ⅲ级）。1例呈结节状突入环池，等T1稍短T2信号，均匀强化（图4）。11例肿瘤周围脑实质可见水肿，其中6例水肿明显（图1a，2a）。8例压迫邻近脑池、脑沟，3例见肿瘤轻度压迫邻近静脉窦（图1b）。3例越过中线累及对侧脑实质（图2b）。5例见颅骨板障血管影增粗增多。

2.2 治疗结果 术前12例误诊为脑膜瘤，仅4例考虑孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤可能，诊断准确性25%。16例肿瘤均行手术治疗，其中11例全切，5例采用扩大切除法，病理诊断为孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤，4例属于Ⅰ级，7例为Ⅱ级，5例为Ⅲ级。术后随访4例复发，3例颅外转移。

3 讨论

孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤是2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中引入的软组织肿瘤分级系统，该分类创建了一个联合诊断条目来描述该疾病，在2007版本概念中分为孤立性纤维性肿瘤和血管外皮细胞瘤，其两者病理和组织学表现重叠很多［1］。发生于神经轴以内的孤立性纤维性肿瘤与血管外皮瘤均有12q13易位，NAB2和STAT6基因的融合，导致免疫组化检测到的STAT6基因在核内表达［2-3］。 2016 版 WHO 有关中枢神经系统（CNS）诊断分类首次在组织学基础上加入分子学特征，打破既往将级别作为恶性肿瘤标志、将不同级别放在不同诊断的传统做法，而是将此类Ⅰ～Ⅲ级肿瘤包含在一个孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的诊断中。

临床上，本病以男性多见，男女比例可达2∶1，可发生于任何年龄，成年人多见。临床表现无特异性，常见症状为头痛，主要表现为肿瘤局部压迫及颅内压增高症状，偶见以自发性颅内出血起病。颅内Ⅱ～Ⅲ级孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤预后不良，可颅外转移至骨骼、肝脏及肺等，也有报道转移至肾上腺、肾及乳腺等脏器［4］，减少复发的途径是手术全切或扩大切除，术后局部放疗。

3.1 病理及分级 大体上大多质地较韧，一般包膜完整，切面呈灰白、灰褐或灰红色。Ⅰ级对应高胶原含量、相对较低的细胞密度和梭形细胞；Ⅱ级对应更多的细胞、较少的胶原伴肥大的细胞和鹿角样血管结构；Ⅲ级为每10个高倍镜下至少有5个核分裂象［3］。免疫组织化学显示为Vim及CD34表达弥漫（+），CD99、Bcl-2、PR 大部分表达（+），EMA、Actin、CK 和S-100 蛋白为（－）。

3.2 影像学表现 孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤术前诊断主要依赖影像学检查。发病部位及病理分级不同，其形态学及影像学表现各异。结合文献报道及分析本组资料，笔者认为本病的影像学特征主要有以下几点：①病变位于颅内脑外，幕上多见，主要发生部位为镰旁、颅底及天幕等硬脑膜或静脉窦旁，也可发生于脑室和脑池。②多为单发肿块，边界清晰，较小者多为类圆形或椭圆形及结节状，较大者可有分叶或不规则形，这与Ⅱ～Ⅲ级肿瘤的侵袭性快速生长及各部位分化程度不同有关。③肿瘤CT检查多呈等、略高或混杂密度影，边界大部分清晰，部分病灶内可见坏死、囊变或出血，瘤内少见钙化［5］，周边少见脑组织水肿。增强扫描后肿瘤实性部分明显强化。MRI检查优于CT，MRI上肿瘤信号较为复杂，T1WI呈等、稍低或混杂信号，T2WI多呈等或稍高信号，若T2WI瘤内出现低信号影且增强扫描后明显强化，此与瘤体内含致密的胶原纤维成分有关，可提示诊断［6-7］。肿瘤常见丰富的血管流空信号。DWI可显示肿瘤部分结构水分子明显受限［7］。Ⅱ～Ⅲ级肿瘤DWI多呈等低信号，可能因为肿瘤内部坏死囊变，水分子弥漫自由度较高。DTI示肿瘤区域FA值显著减低，对应的皮质脊髓束纤维中断、移位，表现出肿瘤的侵袭性特征。④肿瘤侵及邻近骨骼时可见局部骨质侵蚀破坏改变，多见于Ⅱ～Ⅲ级肿瘤，这与肿瘤的恶性侵袭性生长有关［8］。发生于静脉窦旁可引起硬膜静脉窦闭塞［9］。部分病例可见硬膜尾征。硬膜尾征可能为肿瘤浸润和富血供肿瘤局部炎症反应共同作用的结果［10］。⑤DSA可见瘤内不规则分布的丰富血管，类似血管畸形。

图1 女，33岁，孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤术后病理WHOⅢ级 图1a T1WI增强扫描示右侧后颅窝乙状窦与横窦交界区不规则形囊实性肿块，T1WI呈等、低混杂信号，增强扫描病变内部可见分房多囊状，实性部分及囊壁明显强化，囊变区不强化，边缘可见蘑菇状结节。周边小脑右叶片状水肿，第四脑室受压、变窄、左移 图1b MRV示右侧后颅窝肿块紧贴并轻度压迫右侧乙状窦与横突内下缘

图2 男，50岁，孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤术后病理WHOⅡ级 图2a，2b T2WI及T1WI增强扫描示右侧顶枕部形态不规则分叶状巨大占位性病变，自右侧顶部越过中线，累及左侧顶部，可见蘑菇状结节，T2WI呈等高信号，见血管流空信号，T1WI增强扫描呈明显不均匀强化，周围明显水肿图3 男，37岁，孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤术后病理WHOⅢ级

图3a，3b T1WI增强扫描横断面及冠状面示左侧额顶部矢状窦旁类圆形占位性病变，信号不均，T1WI增强扫描病灶实性部分明显强化，其内坏死囊变区不强化，见长硬膜尾征，周围脑组织轻中度水肿

图4 女，47岁，孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤术后病理WHOⅢ级 图4a，4b T2WI横断面及T1WI增强扫描冠状面序列示环池右侧结节状异常信号，T1WI呈等信号，T2WI呈稍低信号，增强扫描均匀强化，见短硬膜尾征。术前误为脑膜瘤

3.3 鉴别诊断 颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤术前误诊率较高，最常误诊为脑膜瘤，本组12例，占75%。分析本组资料，并复习文献，总结孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的鉴别诊断依据：①肿瘤形态，侵袭性恶性生长的特点使前者大多外形不规则，可呈分叶状，常可见蘑菇状结节。而脑膜瘤多呈圆形或类圆形，少见分叶状。本组除6例呈类圆形外，10例（63%）Ⅱ～Ⅲ级肿瘤大多有明显分叶或波浪状分叶，6例见蘑菇状结节。1例发生于环池，呈类圆形结节状，病理为Ⅲ级。②肿瘤发生坏死、囊变、钙化，两者均为富血供肿瘤，但前者大多病程较短，肿瘤生长迅速，导致局部缺血出现坏死、囊变，且少或无钙化。MRI多个序列较清楚显示肿瘤内部的混杂信号。而脑膜瘤坏死、囊变较少见，常见钙化，在MRI上信号较均匀。③增强扫描强化程度与肿瘤的血管流空，前者强化程度较后者高，持续时间较长，有更丰富的血管流空。④邻近硬脑膜及骨骼改变，前者肿瘤多与硬脑膜窄基底相连，邻近骨骼可见骨质破坏，罕见增生，部分病例可见硬膜尾征，其Ⅱ～Ⅲ级肿瘤若见硬膜尾常表面粗糙或有小结节状隆起。而脑膜瘤由于病程较长，对硬膜的长期侵袭与刺激，致脑膜反应性增厚、纤维细胞和毛细血管增生，以及肿瘤沿着脑膜延伸生长，与脑膜宽基底相连，更易见硬膜尾征。⑤文献［11］报道得出前者平均最小ADC值高于后者，认为有助于鉴别诊断。⑥MRS分析肌苷水平有助于鉴别［12］，前者通常高于后者。另外，肿瘤发生于桥小脑角时易误诊为听神经瘤，但听神经瘤患者常有听力下降，肿瘤多以内听道为中心生长，其强化程度不如前者，且常见内听道扩大、听神经增粗等改变。发生于颅底蝶枕部者需与脊索瘤鉴别，后者可见颅底处伴钙化的软组织肿块，CT及MRI均可见斜坡骨质破坏。

综上所述，中年以上颅内脑外肿瘤，外形不规则、有明显分叶或见蘑菇状结节，肿瘤内有坏死、囊变，与脑膜窄基底相连，增强扫描强化明显且持续，有丰富的血管流空，邻近骨骼侵蚀破坏，应考虑本病可能。孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤作为一个新的诊断条目，其更多的影像学特征有待进一步总结。

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Imaging findings analysis of intracranial solitary fibrous tumour/haemangiopericytoma

LIN Jianhuang，CAI Xiaojuan，HE Binjuan.
Department of Radiology，Zhangzhou Hospital of TCM Affiliated to Fujian University of Traditional Chinese Medicine，Zhangzhou，363000，China.

Objective：Under the guidance of the central nervous system tumor classification in 2016 WHO and analysis imaging findings about the new mergerⅠ～Ⅲ level intracranial solitary fibrous tumour/haemangiopericytoma，to improve the understanding of the disease.MethodsCT，MRI findings in 16 patients of intracranial solitary fibrous tumour/haemangiopericytoma confirmed by surgical pathology were retrospectively analyzed.14 cases of them underwent CT examination，among them，12 cases underwent enhanced CT.16 cases underwent MRI examination，among them，14 cases underwent MRI enhancement scanning.Postoperative pathology showed that 4 cases belonged to levelⅠ，7 cases belonged to levelⅡ，5 cases belonged to levelⅢ.Results6 cases were round in shape，10 cases were lobulated，6 cases had visible mushroom nodules，5 cases of necrosis and cystic change.7 cases showed isointense signal on T1WI，9 cases showed low/isointense signal on T1WI，11 cases showed mixed signal on T2WI，5 cases showed isointense signal on T2WI.On DWI，12 cases showed low or low/isointense signal，4 cases showed mixed or slightly high signal.13 cases showed solid part in lesions were strongly enhanced in enhancement scan，3 cases showed slight enhancement.9 cases showed vascular void flow signal.9 cases of tumor with epidural were connected by a narrow base，5 cases showed dural tail signal.6 cases caused adjacent bone destruction，no bone hyperplasia and hardening of the change.Conclusions：There are certain similarities in image performance between intracranial solitary fibrous tumor/haemangiopericytoma and meningioma，it is difficult to identify，the misdiagnosis rate is high.Careful analysis of imaging signs can improve the diagnosis and classification accuracy about solitary fibrous tumors/haemangiopericytoma.

Brain neoplasms；Solitary fibrous tumours；Haemangiopericytoma；Diagnostic imaging

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.06.006

林建煌，E-mail：linjh358@126.com。

2017-01-12）