线状皮肤型红斑狼疮一例

周 源，何 威，李 冉，向 莎

线状皮肤型红斑狼疮一例

周 源，何 威，李 冉，向 莎

男性47岁患者，下颏及颈部线状紫褐色斑2个月。查体见下颏及颈前正中线偏右侧处有一0.5～1.0 cm宽，15 cm长的线状紫褐色斑片，线状皮损的部分区域有轻度萎缩，无明显凹陷，无明显浸润感。皮损组织病理示表皮轻度角化过度伴毛囊角栓形成，灶性表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮内血管及毛囊周围大量单一核细胞浸润。直接免疫荧光示：基膜带IgG或IgM呈断续短线状和颗粒状沉积，真皮浅层IgG和IgM呈颗粒状或团块状沉积（荧光强度+～++），C3在真皮乳头呈颗粒状沉积。最终确诊为线状皮肤型红斑狼疮。

红斑狼疮，皮肤型，线状

线状皮肤型红斑狼疮是皮肤型红斑狼疮的罕见变异型，近年来国内外均有此类病例的报道。现将笔者科室接诊的1例皮损位于下颏及颈部中线处的线状皮肤型红斑狼疮报告如下。

临床资料

患者，男，47岁。因下颏及颈部线状紫褐色斑2个月，于2016年10月就诊。2个月前，无明显诱因患者下颏及颈部中线偏右侧处皮肤出现线状紫褐色斑，皮损逐渐延长扩展，无明显自觉症状。患者有长期吸烟及饮酒史，近年来患者有轻度口干症状，无眼干、关节肿痛、口腔溃疡、面部蝶形或盘状红斑。既往史无特殊。家族中无类似疾病患者。体格检查：系统检查未发现异常。皮肤科情况：下颏及颈前正中线偏右侧处有一0.5～1.0 cm宽、15 cm长的线状紫褐色斑片，线状皮损的部分区域有轻度萎缩，无明显凹陷，无明显浸润感（图1）。初步诊断：线状扁平苔藓？线状皮肤型红斑狼疮？

图1 线状皮肤型红斑狼疮患者临床表现

实验室检查：抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）、抗双链DNA抗体（ds-DNA）和抗可提取的核抗原抗体（extractable nuclear antigen，ENA）均阴性。颈前线状皮损组织病理示：表皮轻度角化过度伴毛囊角栓形成，灶性表皮萎缩，基细胞液化变性，真皮内血管及毛囊周围大量单一核细胞浸润（图2）。直接免疫荧光示：基膜带IgG或IgM呈断续短线状和颗粒状沉积，真皮浅层IgG和IgM呈颗粒状或团块状沉积（荧光强度+～++），C3在真皮乳头呈颗粒状沉积（图3）。

最后诊断：线状皮肤型红斑狼疮。治疗：0.1%他克莫司软膏（10 g:10 mg），每日2次外用。治疗1个月后电话随访，患者诉皮损较之前颜色减淡，皮损范围略有缩小，无新发皮损，患者随后自行停药。2017年1月电话随访，患者诉皮损较治疗前增宽、颜色变为淡红色，嘱其继续外用他克莫司软膏。截至发稿时电话随访，患者自述皮损颜色减退，变为淡褐色，无新发皮损。

图2 线状皮肤型红斑狼疮患者皮损组织病理（HE染色）

图3 线状皮肤型红斑狼疮患者皮损直接免疫荧光

讨论

线状皮肤型红斑狼疮（linear cutaneous lupus erythematosus, LCLE）是红斑狼疮的罕见类型。1998年Abe等[1]报道2例儿童型红斑狼疮，认为皮损表现更偏向于“线形”，故提出了线状皮肤型红斑狼疮的命名。LCLE好发于儿童及青少年，皮损表现为线状或带状分布的红斑，覆有少许鳞屑，可出现萎缩。皮损多见于面颈部，通常无光敏感现象[2,3]和系统受累，但也曾有LCLE伴发局限性硬皮病的个案报道。近10年来，国内外关于LCLE的病例报道约30篇[4,5]，诊断主要是依靠临床表现及组织病理。在这些报道中，绝大多数LCLE患者的抗核抗体谱为阴性，一部分患者皮损直接免疫荧光即狼疮带试验为阳性，但是直接免疫荧光阳性并不是诊断LCLE的必要条件。LCLE在组织病理上与常见的慢性皮肤型红斑狼疮如盘状红斑狼疮的组织病理学改变相似，表现为表皮角化过度、表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管及附属器周围单一核细胞浸润。其皮损直接免疫荧光显示真、表皮交界处IgG、IgM、C3沉积。与经典型皮肤型红斑狼疮相比较，LCLE发病年龄更小（多＜15岁），且极少出现系统损害或者进展为系统性红斑狼疮[2]。既往文献中曾认为LCLE极其罕见，然而近年来，LCLE个案报道逐渐增多，越来越多的非儿童患者被报道[6-8]。本例患者为中年男性，皮损发生在面颈部中线处，通过组织病理及直接免疫荧光检查，最终确诊为线状皮肤型红斑狼疮。LCLE发生于面部和颈部的比例约为3:1[3,5,6,9-11]，近10年文献报道皮损均为单纯局限于面部或颈部，仅有1例为沿下颌线至耳部 。发生于颈部的患者中，皮损均表现为大致呈带状分布的小片红斑、丘疹、斑块，连续性线状并不明显。本例患者皮损界限清楚，连续性线状分布明显，范围横跨面部及颈部，较为少见。

LCLE在临床上应注意与一些呈线状、带状分布的皮肤病相鉴别，如线状苔藓、线状扁平苔藓、线状银屑病、线状硬皮病及炎性线状表皮痣等。

治疗LCLE需要根据病情选用不同的治疗方法，分为系统治疗及局部治疗。抗疟药物为系统治疗的一线药物，局部治疗可外用糖皮质激素及钙调磷酸酶抑制剂，同时配合防晒。本例患者给予钙调磷酸酶抑制剂 0.1%他克莫司软膏治疗，因钙调磷酸酶抑制剂起效时间较糖皮质激素长，肉眼所见效果欠佳，且皮损处无明显自觉症状，患者自行停药导致治疗效果不佳。总结治疗经验，可在早期给予糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂外用，增强治疗效果，增加患者治疗信心；同时应重视疾病宣教，做好长期随访工作。

[1] Abe M, Ishikawa O, Miyachi Y. Linear cutaneous lupus erythematosus following the lines of Blaschko [J]. Br J Dermotal, 1998,139(2):307-310.

[2] Alcántara-González J, Fernandez-Guarino M, Carrillo-Gijon R, et al. Linear cutaneous lupus erythematosus [J]. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2011, 77(6):717-719.

[3] 廖文俊, 王雷, 高天文, 等. 线状皮肤型红斑狼疮 [J]. 临床皮肤科杂志, 2010, 39(2):69-72.

[4] Kim J, Lee SH, Roh MR. Linear cutaneous lupus erythematouson the midline of the face [J]. J Dermatol, 2011, 38(6):609-612.

[5] 罗燕, 李晓建, 黄琼. 线状皮肤型红斑狼疮六例 [J]. 中华皮肤科杂志, 2010, 43(6):402-404.

[6] 李清, 陆原, 黄长征, 等. 线状皮肤型红斑狼疮1例 [J]. 中华皮肤科杂志, 2016, 45(5):307-375.

[7] 陈敏, 李敏, 张青玲, 等. 线状皮肤型红斑狼疮1例 [J]. 中国皮肤性病学杂志, 2015, 29(1):75-76.

[8] 张继刚, 杨维玲, 张洁. 发生于颈部的线状皮肤型红斑狼疮1例 [J].临床皮肤科杂志, 2014, 43(8):498-499.

[9] 周细平, 贾力, 刘跃华, 等. 线状皮肤型红斑狼疮1例 [J]. 中国麻风皮肤病学杂志, 2014, 30(1):51-52.

[10] 王瑜, 王毅侠, 赵庆利. 线状皮肤型红斑狼疮1例 [J]. 中国麻风皮肤病学杂志, 2012, 28(7):501-502.

[11] 姜一化, 陈柳青, 段逸群. 颈部按Blaschko线分布的慢性皮肤型红斑狼疮一例 [J]. 中华皮肤科杂志, 2008, 10(1):61-61.

A case of linear cutaneous lupus erythematosus

ZHOU Yuan，HE Wei，LI Ran，et al
Department of Dermatology, Xinqiao Hospital of Third Military Medical University, Chongqing 400037, China

A 47-year-old male presented with two-month history of linear purple brown spot on the chin and neck. Physical examination showed that there was a linear purple brown patche located on the right side of the chin and the midline of the anterior neck, which was about 0.5-1.0 cm wide and 15 cm long. There was slight atrophy in some areas of the linear lesions, without obvious depression and in fi ltration. Histopathological fi ndings revealed mild hyperkeratosis, focal epidermal atrophy, follicular plugs, basal epidermis and hair follicle degeneration, pigment incontinence and dense lymphocytic in fi ltration around dermal blood vessels and hair follicles. Direct immunofluorescence showed intermittent linear and granular deposition of IgG or IgM along the basement membrane, super fi cial dermal IgG and IgM granular or lump deposition ( fl uorescence intensity + ～ + +), C3 granular deposition in the dermal papilla. The patient eventually diagnosed as linear cutaneous lupus erythematosus.

Lupus erythematosus，cutaneous，linear[J Pract Dermatol, 2017, 10(5):318-320]

R593.24

A

1674-1293(2017)05-0318-03

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170520

400037 重庆，第三军医大学附属新桥医院皮肤科（周源，何威，李冉，向莎）

周源，女，E-mail: 434649316@qq.com

何威，E-mail: weiheskin@163.com

2017-01-24

2017-07-17）

（本文编辑 祝贺）