先天性肾上腺皮质增生症行阴道成形术的患者的围术期护理

聂琳珍

摘 要：先天性肾上腺皮质增生症在临床并不多见 ，通过回顾性分析2018年3月我院就诊的1例先天性肾上腺皮质增生的患者的临床资料，并通过复习相关文献探讨其围术期的护理，总结护理经验.

关键词：先天性肾上腺皮质增生症；人工阴道成形术；围术期护理

先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal hyperplasia，CAH）是一类因肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的疾病，属常染色体隐性遗传病[1]，是女性假两性畸形的常见病因。CAH是胎儿合成皮质醇所必需的肾上腺皮质的几种酶缺陷引起，其中21-羟化酶缺陷（21- hydroxylase deficiency）最常见，约占CAH总数的90%～95%.根据编码21-羟化酶基因的突变类型不同以及 21-羟化酶活性不同分为： 临床表现较轻的非经典型和临床表现严重的经典型，经典型又分失盐型（占75%） 和单纯男性化型（占25%）。单纯男性化型患者的临床表现为女性患者男性化、假两性畸形及应激时发生肾上腺危象[2]。此患者疾病诊断属于女性假两性畸形先天性肾上腺皮质增生症单纯男性化型，该病护理方面病例报道相对较少，缺乏相关护理经验。 回顾性分析2018年3月于我院就诊的1例该病患者的临床资料，并通过复习相关文献探讨其围术期的护理，现汇报如下：

1资料与方法

1.1一般资料 患者年龄31岁，25年前因阴蒂肥大于行阴蒂切除手术治疗，20年前因低钾血症在当地医院就诊，查促肾上腺皮质激素升高，诊断为先天性肾上腺皮质增生症，予持续晨服氢化可的松1片口服，夜间服氢化可的松0.5片治疗，此次就诊一月余前调整氢化可的松片为0.5片Q8h。患者因性生活失败至我院就诊，拟生殖道畸形，先天性肾上腺皮质增生症收入院。患者月经初潮年龄15岁，平素月经规则，身高145cm。家族史无殊。妇检：（肛腹诊）外阴未婚未产式，阴蒂切除术后改变，大阴唇大部分粘连融合，尿道口未见。阴道：阴道口约1cm大小，手指可深入；宫颈：肛查可触及，正常大小，质地正常；子宫、附件、阴道、直肠均正常。辅助检查：双肾上腺B超示未明显异常。术晨停氢化可的松片口服，改氢化可的松100mg加入5%GS500ml静滴，术后第一天予氢化可的松75mg静滴，术后第二日予氢化可的松50mg静滴，术后第三天改回氢化可的松片1片Q8h口服至出院。

1.2手术方法和转归 完善各项术前检查，肠道准备及术前准备，于2018-3-14在硬麻下行人工阴道成形术，术程顺利，术后阴道内置一硬模具予丁字带固定妥，留置导尿管通畅，尿色清，在术后第6天拔除，小便自解畅，无尿频尿痛。术后第一天血钾2.81mmol/l，予补钾治疗（予10%kcl15ml稀释后静滴，10%10KCL20ml每日2次口服*2天和补达秀2#2次/日口服），术后第二日，复测血钾4.15mmol/l。患者术后入睡困难，予舒乐安定片口服，效果好，术后第1，3，4，5 日分别口服舒乐安定片一次，睡眠可。PCA泵镇痛，24小时内静卧时VAS评分0分。术后第二日静卧时VAS评分4分，会阴切口疼痛，先后予散利痛片2片口服和地佐辛针5mg肌注，效果可。PCA泵术后留置2天予拔除。术后体温最高37.6℃。3月21日，患者精神好，恢复可，予出院。术后6个月短信随访调查显示：患者出院后坚持每天佩戴阴道模具三个月后每周夜间佩戴1-2次，阴道成形术后恢复好，阴道分泌物未出现增多有异味情况，未发生变窄挛缩，术后一个半月后开始性生活无不适，目前积极备孕中。

2护理

2.1术前护理：

⑴特殊用物准备：准备适当型号的阴道模具2～3只及丁字带2～3根，消毒后备用；⑵心理护理：同情理解病人，多与病人沟通交流，使其了解有关疾病知识，增强信心，积极配合。

2.2术后护理

2.2.1 会阴伤口护理：每日观察会阴切口恢复情况，保持会阴清洁干燥。为增加患者会阴部空气流通，使用支被架同时保持病室的通风、凉爽，病史每日通风半小时以上。患者留置导尿期间暂不穿内裤，仅穿着病号服，以免摩擦伤口。如果患者出现大阴唇轻度水肿，可采取25%硫酸镁溶液对水肿部位进行湿热敷，1-2 次/ d，；为预防伤口感染，以7.5%的碘伏溶液行会阴消毒，水温准确控制在 40～42°C，2次/d。

2.2.2体位与活动：术后平卧位6小时，6小时后可翻身活动，体力恢复后也可在搀扶下起床活动，活动的度不引起疲劳和不适为原则。翻身活动或下床活动均应将丁字带固定好，防止活动时模具脱出。

2.2.3导尿管护理：术后留置导尿管7天左右，保持尿管通畅，尿道口及周围皮肤性7 .5%碘伏溶液消毒每日2次，避免牵拉拖拽和受压。指导患者每日饮水1500ml左右，预防尿路感染。

2.2.4排尿护理：，每日行会阴擦洗2次。拔管后注意观察病人排尿情况，排尿困难者必要时可取出阴道模具，待排尿后模具重新消毒放回。

2.2.5围术期激素使用的护理：

单纯男性化型 21-羟化酶缺乏症患者终生需要糖皮质激素替代治疗，目的是替代皮质醇，抑制ACTH及雄激素分泌。手术前患者需坚持接受规范的糖皮质激素替代治疗，可避免术中肾上腺皮质危象出现。护士向患者详细介绍规律服药及定期复查血激素水平以调整激素剂量的意义，增强了患者的依从性，确保激素治疗取得良好效果。

2.2.6疼痛的护理：指导患者深呼吸、听音乐等放松情绪的方法。使用疼痛评分尺准确估计患者疼痛程度，遵医嘱使用止痛药。在更换模具之前半小时可预防性使用止痛药。

2.2.7模具的护理：阴道模具为硬质塑料模具，用丁字带固定妥当。如果丁字带过松，阴道模具有脱出跡象，及时请医生回纳，并注意丁字带地松紧度。如果阴道模具完全脱出阴道口，应该重新消毒，外面涂凡士林润滑后再塞入。

2.2.8低钾血症的护理；

a治疗：糖皮质激素缺乏促进肾脏排钾增加导致血钾降低。轻度低钾血症患者均口服补钾治疗，给予10%枸橼酸钾口服液 10 ～20 mL或者10%的氯化钾20ml，每日2次；中度低钾血症在口服补钾基础上酌情静脉补钾，重度低钾血症患者以静脉补钾为主，每日静脉补钾 3 ～6 g，同时辅以口服补钾及心电监护。同时对原发病进行积极治疗，改善糖代谢。

b护理：严密观察生命体征、肌力、有无四肢麻痹和呼吸道不适感；输液速度的控制：对妇科术后患者静脉补钾不能过快，浓度不易过高；及时准确地配合医生做好血生化等检查，正确评估病情变化；对消化系统系统的观察：缺钾可引起肠蠕动减弱，轻者有食欲不振、恶心、便秘，严重低血钾可引起腹胀，麻痹性肠梗阻。观察患者肠蠕动恢复情况以及肛门排气情况，有无腹胀。对口服补钾者观察有无恶心呕吐等胃肠道反应；尿量的观察：应见尿补钾，不宜过早，如肾动能未纠正尚不宜使用，尤其少尿期，补钾前至少4 h尿管应保持在≥30 ml/h。以上方可补钾。

2.2.9并发症的观察：患者手术伤口位于会阴部，易受污染而感染，术后行会阴消毒，应用抗生素、每日监测体温变化、定时观察人工阴道恢复情况和血运情况，阴道分泌物的量、性状，有无感染等。

2.2.10潜在并发症的观察：患者糖皮质激素合成功能不足，手术应激有引起肾上腺皮质功能不全的可能 ， 术前有效激素替代治疗，可避免术中肾上腺皮质危象出现 ，术后严密观察患者的病情变化，如患者发生呕吐、高热、低血糖、低血压、低体温、急腹症等情况 ，及时通知医生，警惕肾上腺危象的发生。

3出院指导

3.1模具的佩戴知识

3.1.1模具的佩戴时间 出院后每天消毒更换阴道模具，坚持24小时佩戴至少3个月，以后道分泌物的量、色及气味的变化，如有异常，及时来院就诊。视人工阴道成形状况，在医生评估指导下佩戴模具直至有正常性生活止。

3.1.2模具的清洁，消毒和更换 污染的更换下来的塑料模具可用清水活着生理盐水洗干净，然后放入75%的酒精中浸泡24小时，更换时先用清水冲洗模具表面的酒精，晾干，然后涂上润滑剂塞入阴道。出院前让病人自己成功试放阴道模具

3.2饮食指导给予易消化、易吸收、高纤维素、高维生素饮食，避免过冷、过热、辛辣等刺激性强的食物，保持大便通畅，以免排便用力而增加腹压导致模具脱落。

3.3休息与活动避免劳累和过度活动，保证充分休息。

3.4卫生宣教 3个月内禁止盆浴，每日清洗外阴以保持清洁，保持内裤清洁干燥。

3.5.继续按时按量服用糖皮质激素，定期检测血生化性激素等指标，内科定期复查，遵医嘱调准剂量。

3.6心理护理 患者及家属对患者是否能够生育以及是否会将疾病遗传给后代十分忧虑，告知患者：既往有研究显示，通过接受正规药物治疗、外科矫形手术以及心理治疗， 单纯男性化型患者的妊娠及活产率与正常育龄妇女接近，并且妊娠前及妊娠期继续给予个体化激素补充治疗是安全的， 还可起到阻止女性胎儿男性化的作用[3]。通过健康宣教，患者及家属建立了积极配合治疗的信心，提高出院后自我护理的依从性。

3.7定时复诊 阴道伤口完全愈合后方可有性生活，3个月后门诊复查，。

4小结

先天性肾上腺皮质增生症，临床少见，也缺乏相关护理经验。为保证治疗效果和降低术后并发症，护理人员应采取有针对性的护理措施，关键是术前做好心理護理，根据医嘱正确使用激素治疗，术后做好阴道模具的护理，低血钾观察与护理； 预防感染，注意并发症的观察与护理，尤其需警惕肾上腺危象的发生，做好激素类口服用药指导，帮助患者出院后坚持服药和复查；有针对性地做好出院指导，以及定期电话或者短信随访，提高手术治愈率，减少并发症的发生，提高患者满意度。

参考文献：

[1] 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学[M].北京：人民卫生出版社，2005：2022-2027.

[2] 朱岷.先天性肾上腺增生症21-羟化酶缺乏症的诊断治疗[J].儿科药学杂志，2011，17（6）：6-8.

[3] 禹虹，边旭明，刘俊涛，等.21羟化酶缺乏症合并妊娠八例临床分析[J].中华妇产科杂志，2012，47（9）：651-654.