手部腱鞘纤维瘤14例临床分析

邢永俊，毛银花，张小伟

（1.丽水市人民医院，浙江 丽水 323000；2.丽水市妇幼保健院，浙江 丽水 323000；3.东阳市人民医院，浙江东阳 322100）

手部腱鞘纤维瘤14例临床分析

邢永俊1，毛银花2，张小伟3

（1.丽水市人民医院，浙江 丽水 323000；2.丽水市妇幼保健院，浙江 丽水 323000；3.东阳市人民医院，浙江东阳 322100）

目的分析手部腱鞘纤维瘤的临床、影像及病理特征。方法回顾性分析手部腱鞘纤维瘤患者14例的完整临床资料。结果病理表现：大体灰白灰褐色、质地部分坚硬、部分质韧、分叶状的结节状肿物，部分可有完整包膜，边界可较清楚，无明显浸润性生长。14例经外科手术均完整切除肿瘤，并同时将邻近有病变的腱鞘、部分肌腱及滑囊切除。术后2例失访，余12例未见复发及转移。结论手部腱鞘纤维瘤是一种良性纤维母/肌纤维母细胞增生性病变，好发于手部，多数发生于成人，少数病变可以复发，手术彻底切除瘤体是治疗该病变的关键。

手部；腱鞘纤维瘤；诊治；鉴别诊断

腱鞘纤维瘤 （fibroma of tendon sheath，FTS）是一种较少见的致密性纤维性结节，多发生于手部如手指、手腕等部位的肌腱或腱鞘，其典型的形态学表现为由少量形态温和的梭形细胞及致密的胶原纤维性间质组成，包含数量不等呈裂隙状的血管腔隙。FTS早期临床症状可不明显，患者常因手部瘤体增大至外科行手术切除。现收集2006年5月～2016年6月丽水市人民医院收冶的14例手部FTS，结合病变的临床特征、病理组织学形态、影像学表现及其治疗进行分析，以提高对该病的诊治水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组14例，其中男7例，女7例，年龄 21～66 岁，平均（38±5.5）岁。 左手 9 例，右手 5例。肿瘤发生部位分别为：手指10例（中指1例，食指5例，无名指3例，拇指1例），手掌1例，手前臂1例，手腕部2例。患者就诊科室分别为：手外科11例，普通外科2例，骨关节外科1例。14例均行手术完整瘤体切除，其中住院手术8例，门诊手术6例。发现瘤体到手术时间1周～5年，瘤体大小从米粒状到鹌鹑蛋状不等。就诊原因主要为近期瘤体增大，少数为瘤体较大影响美观、活动受限及担心恶变。术前超声检查示：手部可探及一个实质性低回声结节，大小不等，边界清，形态上以梭形及类椭圆形多见，其次为不规则形，与腱鞘关系密切。

1.2 手术方法 14例均行瘤体及瘤体周围少许正常组织完整切除术。手术在臂丛麻醉、局部阻滞麻醉下进行。患者取平卧位，常规消毒铺巾，根据瘤体生长的部位及大小取手术切口部位及范围，多在瘤体体表投影处作弧形切口或椭圆形切口，瘤体的一部分往往直接位于皮下，切开皮肤时注意不要切开瘤体的包膜，分离皮瓣时也要注意层次。可以将皮肤或瘤体小心提起，用手术剪游离并剪开瘤体和皮肤之间的疏松结缔组织。肿瘤表现为灰白灰褐色、质地部分坚硬、部分质韧、分叶状的结节状肿物，部分可有完整包膜，边界可较清楚，无明显浸润性生长。无血视野下充分暴露瘤体全部及病变部位的腱鞘、肌腱及滑囊组织，对紧密连结于腱鞘与指骨之间的瘤体组织，予沿瘤体包膜外锐性分离，注意保护指动脉和指神经。将瘤体彻底切除，同时将邻近有病变的腱鞘、部分肌腱及滑囊切除，予以彻底切除，冲洗创口，彻底止血，清点手术器械及纱布无误，遂层缝合至皮肤，无菌敷料加压包扎。瘤体较大者放置伤口橡皮片引流。14例瘤体均通过仔细分离完整切除，操作过程无神经血管的损伤。所有标本均送病理检查。

2 结果

2.1 病理结果 显微镜下病变界限较清楚，大部分呈结节或分叶状。典型病变细胞成分少，散在稀疏的纤维母细胞沉积在大量致密的胶原纤维中增生的纤维母细胞呈梭形，形态温和，无明显异型性，大部分病例可见裂隙样血管腔隙，腔隙内衬内皮细胞。免疫组化 Vimentin（+），SMA（+），MSA（+），少量CD68（+），Desmin（-），S100（-），NF（-）。 病理诊断14例均为FTS。

2.2 手术结果 14例术后1例出现伤口感染，给予积极换药及适当的抗生素治疗后伤口感染痊愈，无皮肤坏死、结痂形成，无神经血管损伤，无关节功能障碍，术后20天拆线，手指屈伸无功能障碍；另13例均愈合，术后半月拆线。12例随访6～72个月，平均（37±6.2）个月，无远处转移及复发病例，2例失访。

3 典型病例

因“发现右环指肿块3月余”入院。3个月前患者无意间发现右环指近侧指间关节处有一个米粒大小的肿块，无明显疼痛、肿胀等不适。2个月前肿块增大，局部无疼痛等不适，来本院就诊。查体：右环指近侧指间关节桡掌侧可及一个约0.8cm×0.6cm大小质中肿块，边界尚清，无明显压痛，肿块活动度少，与皮肤无粘连，局部无红肿，指端血运感觉良好，指间关节活动无殊。外科手术：右环指肿块及病变段神经切除术，见肿块位于神经干上，肿块与神经束呈浸润状，仔细探查其旁另有一神经干，考虑肿瘤所在神经干系指神经指背侧分支，需延长切口探查，患者拒绝，医患沟通后做离肿瘤远近极各0.5cm神经段切除。术后病理诊断：右手环指腱鞘纤维瘤，Vimentin（+），SMA+（+），CD68 少量（+），Desmin（-），S100（-），NF（-）。 详见图 1～4。

4 讨论

图1 彩超示：右环指近侧指间关节桡掌侧可见一低回声包块，边界清，内回声欠均，CDFI示其内血流信号较丰富。

图2 病变由大量致密深嗜伊红的胶原纤维及纤维母细胞构成（HE×100）

图3 Vimentin 强阳性（Envision×200）

图4 SMA 强阳性（Envision×200）

FTS目前尚不清楚是否为一独立的疾病单元或实质性肿瘤，还是代表着组织细胞-纤维母细胞-肌纤维母细胞分化阶段的不同表现形式，或只是有一些疾病，如腱鞘巨细胞瘤或结节性筋膜的最终发展阶段而已。1998年Dal等[1]研究发现FTS显示t（2；11）（q31-32；q12） 染色体易位，2014 年 Nishio等[2]报道了 1例 38岁女性的 FTS显示 t（9;11）（p24；q13-14）染色体易位，故提示至少有些病例属于肿瘤性病变。1991年Lamovec等[3]报道在TFS的病变中，可出现多形性及多核细胞，此时可称为腱鞘多形性纤维瘤，生物学行为仍为良性。

手部FTS可发生于任何年龄，以20～30岁发病率为最高[4]，该病变绝大多数发生于手部肌腱及腱鞘，少数起源于关节滑膜，个别病例累及皮下，是一种纤维母/肌纤维母细胞增生性病变。FTS常见于成年人，男女比例无明显差异，男性稍多于女性，术前病程平均超过半年。病变以右手多见，最常见的发病部位是手指，掌和腕部的病例共占80%以上。病变常为孤立性肿物、一般不影响手部功能，但也有多发并影响手功能的病例报道[5]，个别报道FTS可引起腕管综合征[6]。FTS典型表现为小的、质硬、无痛性和缓慢增大的肿物，临床上常诊断为腱鞘囊肿。

FTS典型超声表现为：瘤体多位于手部小关节周围或肌腱附近，部分包绕肌腱，质硬韧，活动度差；以边界清晰的低回声实性团块为主，内部回声均匀或不均；瘤体可压迫、侵犯邻近组织[7]。CT表现:为腱鞘周围软组织内稍高密度结节灶，边界清晰，形态可不规则，与腱鞘、滑囊关系紧密。MRI显示：病变为单结节或多结节，结节呈分叶状，与肌腱及腱鞘紧密相连，境界清楚，T1W1呈低信号影，低于或等同于周围肌组织，少数偏高，T2W1呈非均质稍高信号或高低混杂信号，增强扫描显示病灶信号不均、强化不一，可呈点状、斑片状强化。

病理检查显微镜下表现：病变界清，结节状或分叶状，小叶由稀疏散在的纤维母细胞，狭窄的血管腔隙和大量致密深嗜伊红的胶原纤维组成，纤维母细胞在胶原纤维丰富的区域内呈星芒状，部分病例中可看到细胞丰富区，富于细胞的病变类似结节性筋膜炎，并且常见分裂象，与富于胶原的稀疏细胞区之间有逐渐移行的现象，但无凝固性坏死和核深染[8]。免疫组化：所有病变成分均表达Vimentin，部分梭形及星芒状细胞表达SMA，Desmin、CK、S-100、BCL-2、NF 及 CD117 均阴性，CD34 及 CD31血管阳性。

鉴别诊断：（1）腱鞘巨细胞瘤（局限型）：发病部位也见于手部，呈分叶状、白色至灰色瘤体，显微镜下该肿瘤主要由圆形细胞组成，并含多核巨细胞、黄色瘤细胞及含铁血黄素沉着。（2）结节性筋膜炎：病程非常短，常累及浅筋膜，与肌腱、腱鞘不黏连，较常见前臂、很少发生于手和足。（3）腱鞘囊肿：质软，有囊性感，囊液呈透明状胶冻样。（4）掌跖纤维瘤：瘤体界线不清，无小叶状结构及狭窄的血管腔隙。（5）神经纤维瘤：临床上部分患者可见牛奶咖啡斑，表浅的神经纤维瘤沿神经走行疼痛及感觉异常，痛觉过敏。显微镜下由细胞核呈细长、波浪状的雪旺细胞和纤维母细胞组成，混杂绳索样胶原纤维。（6）纤维组织细胞瘤：显微镜下由纤维细胞和大量组织细胞构成排列成漩涡状或席纹状的肿瘤，两者易鉴别。

FTS不具有浸润性和转移性，其治疗主要为手术完整切除，目的是为减轻症状、保留功能。术后的复发率约为24%。手术应在无血视野下操作，应尽量避免损伤手部的神经、肌腱及血管，防止造成医源性功能障碍。同时在设计手术切口时应注重手部的形体美，切口应与手纹相一致，防止瘢痕挛缩及导致的功能障碍[9]。少数患者可因瘤体较大或与腱鞘/肌腱关系过于密切而造成手术切除不够彻底，患者术后数月或数年后再次复发，甚至多次复发。因此完整切除瘤体是防止肿瘤复发的关键。任炼等[10]报道9例FTS经外科手术治疗1例于术后6个月复发，复发率11.1%，再次行手术切除后未见复发，且9例术后均恢复良好，无关节活动障碍及手部皮肤感觉障碍，无皮肤坏死和恶变。本组12例随访无复发与远处转移，2例失访。

[1] Dal Cin P，Sciot R，De Smet L，et al.Translocation 2;11 in a fibroma of tendon sheath.Histopathology，1998，32（5）:433[2] Nishio J，Iwasaki H，Nagatomo M，et al.Fibroma of tendon sheath with 11q rearrangements.Anticancer Res，2014，34（9）:5159

[3] Lamovec J，Bracko M， Voncina D.Plemorphic fibroma of tendon sheath.Am J Surg Pahtol，1991，15（12）:1202

[4] 杨延军，涂清华，张子清，等.手部软组织肿瘤的显微外科治疗.中华手外科杂志，2005，21（3）：160

[5] Boms S，Gambichler T，Stucker M，et al.Unusual presentation of fibroma of tendon sheath.Dermatology，2007，214（4）:336

[6] Tiong WH，Ismael TS，Regan PJ.Fibroma of tendon sheath:a rare cause of carpal tunnel syndrome.J Hand Surg Br，2006，31（5）:579

[7] 赵一冰，陈涛，郭稳，等.手腕部腱鞘纤维瘤的超声表现.中国超声医学杂志，2015，31（7）：628

[8] 毛荣军，樊长姝，杨克非，等.腱鞘纤维瘤39例临床病理学分析.临床与实验病理学杂志，2014，28（5）：533

[9] 路来金.注重提高手部肿瘤的整体诊治水平.中华手外科杂志，2007，23（3）：131

[10]任炼，李志忠，林永新，等.手部腱鞘纤维瘤的手术治疗（附9 例报告）.医学临床研究，2011，28（4）：752