先天性视神经乳头缺损1例

游秀芳

（滨州沪滨爱尔眼科医院，山东 滨州 256600）

先天性视神经乳头缺损1例

游秀芳

（滨州沪滨爱尔眼科医院，山东 滨州 256600）

先天性视神经乳头缺损极为罕见，今遇1例，报道如下。

视神经乳头缺损

1 患者资料

患者罗××，女，15岁，因自幼视力差伴眼斜视于2005年开始于我院就诊（当时年龄为4岁）。当时眼科查体，视力R：0.12，L：0.4，角膜映光裸眼OD+10°～+15°，眼球运动可，双外眼（-），屈光间质（-），眼底检查在视乳头位置区可见一比正常视乳头右眼大1.5倍，左眼大2.5倍的椭圆形的白色区，边界整齐，整个缺损区大而深，血管从其边缘伸出，黄斑中心反光可见，余未见明显异常。眼科专科检查，经1%阿托膏散瞳检影结果，右：+5.00 DS/+1.50 DC×65°=0.15，L：+4.25 DS/+2.00 DC×100°=0.5+，后经配镜加弱视训练，现患儿裸眼视力R：0.7，L：0.8，矫正R0.9，L：10，眼位裸眼OD+10°，戴镜后映光正位，同视机检查裸眼+11°=他觉，戴镜+3°=他觉，三棱镜检查：33 cm裸眼+25△戴镜+10△，5 m裸眼+20△戴镜+4△。颅脑CT及MRI检查未见明显异常。OCT检查：黄斑中心凹未见明显异常。B超检查未见明显异常，眼压：右：15 mmHg，左：18 mmHg。

视盘结构如图：

视野如图：

均为一与生理盲点相连的上半象限缺损。

眼底彩照如图：

患儿足月顺产，第一胎，既往体健，预防接种随当地。其母亲妊娠期、围产期无其它病史可查，父母非近亲结婚，家族中无类似病史。

2 讨 论

先天性视神经乳头缺损是视乳头发育异常之一[1]。形成机制仍不清楚，说法不一，有的认为是家族遗传性，有的学者认为与胚裂闭合异常胚胎发育期环境因素，如营养、感染、中毒等因素有关[3]。先天性视神经乳头缺损一般分为两型，一是包括脉络膜缺损在内的视乳头缺损，另一类是局限于视乳头在内的缺损，后者较少见，本病多为单侧发病，终身不变，病人视力多不正常，可见生理盲点扩大[3]。本院门诊发现此例为双眼非对称性、非进行的。眼底见缺损区为正常视乳头右眼约1.5倍大，左眼约2.5倍大，缺损区呈白色，边界清，有较深的凹陷。因此患儿同时伴有远视及内斜视，视力差，但经配镜及弱视训练，且其黄斑区功能影响不大，现视力已基本治愈。

[1] 裴志娟.先天性视神经乳头缺损1例[J].临床眼科杂志,2010,87(03):215.

[2] 周玉满.右眼先天性视神经乳头缺损伴脉络膜缺损1例[J].罕少疾病杂志,2000,3(03):38.

[3] 杨丽颖,张士瑞,张广舒.双眼先天性视神经乳头缺损1例[J].中国实用眼科杂志,1999,11(10):66.

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ISSN.2095-8242.2017.46.9081.01

本文编辑：王雨辰