原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤腿型合并大疱性类天疱疮一例

张荣鑫 赵晔 孙令 涂彩霞

116027大连医科大学附属第二医院皮肤科

·病例报告·

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤腿型合并大疱性类天疱疮一例

张荣鑫 赵晔 孙令 涂彩霞

116027大连医科大学附属第二医院皮肤科

患者女，88岁。因右侧腘窝结节半年余，肛周糜烂、右下肢水疱4个月，加重1周，于2010年11月11日来大连医科大学附属第二医院皮肤科住院。患者入院前半年右侧腘窝皮肤出现散在结节，暗红色，压之疼痛，结节逐渐增多，部分结节融合成核桃大小结节，后右股内侧皮下出现散在指甲至核桃大小结节，伴压痛，表面肤色，未高出皮面。4个月前肛周皮肤出现糜烂，伴疼痛，之后右下肢正常皮肤上出现散在核桃大小水疱，伴瘙痒，水疱破溃后露出糜烂面，于外院予抗感染治疗，皮疹未见好转。曾外用偏方治疗，原有水疱逐渐好转，但肛周糜烂未见好转，偶有新发水疱。1周前于躯干出现红色丘疹，双上肢、腋窝及肛周出现水疱，疱壁紧张，疱液清澈，瘙痒加重，无口腔糜烂，为求系统诊治来我院住院治疗。高血压病史20年余，规律口服硝苯地平，血压控制平稳。类风湿关节炎病史40年余，双下肢关节已僵硬、疼痛。家族无类似疾病病史。

入院体检：各系统检查未见异常。皮肤科检查：躯干散在分布米粒至绿豆粒大小红色丘疹，可见抓痕，背部皮疹较重，双上肢、腋窝和右下肢正常皮肤上散在分布米粒、绿豆粒、樱桃、核桃及鸡蛋大小水疱，疱壁紧张（图1），疱液清澈，尼氏征阴性。部分水疱破溃，可见糜烂面，表面少量渗出。肛周皮肤糜烂，口腔黏膜未见糜烂。右侧腘窝及小腿屈侧散在分布直径2～6 cm暗红色结节，质地较韧。右股内侧皮下可触及2～4 cm结节，活动性差，压痛阳性，未高出皮面，表面肤色正常（图2）。

图1 患者上肢张力性水疱、大疱，部分破溃，可见糜烂渗出面 图2 右侧腘窝及小腿屈侧散在分布直径2～6 cm暗红色结节，表面有结痂，未见破溃 图3 股部水疱边缘皮损免疫病理 IgG和C3基底膜带呈线状沉积（直接免疫荧光×100） 图4 右侧腘窝处结节组织病理 真皮全层及皮下组织弥漫性较致密的淋巴细胞浸润，细胞大小不一，多数淋巴细胞体积增大，形态不规则，核大深染，可见病理核分裂象（HE×100）

实验室检查：白细胞4.83×109∕L、中性粒细胞0.56、淋巴细胞0.27、单核细胞0.08、嗜酸性粒细胞0.09。尿、粪常规、肝肾功能、血糖及电解质正常。取股部水疱边缘行组织病理学检查：表皮下水疱，真皮浅层散在嗜酸性粒细胞浸润；直接免疫荧光：IgG和C3基底膜带呈线状沉积（图3）。取右侧腘窝结节行组织病理学检查：表皮大致正常，真皮浅层无浸润带，真皮全层及皮下组织弥漫性较致密的淋巴细胞浸润，细胞大小不一，多数淋巴细胞体积增大，形态不规则，核大深染，可见病理核分裂象（图4）。免疫组化：肿瘤细胞LCA（+）、CD20（+）、CD79a（+）、CD5（+）、MUM⁃1（+）、bcl⁃6（+）、CD10（-）、CD3（-）、CD7（-）、CD23（-）、CyclinD1（-），ki67指数约40%，结果为B细胞淋巴瘤，符合弥漫性大B细胞淋巴瘤伴T细胞反应性增生。诊断：大疱性类天疱疮、原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤腿型。

治疗：予以甲泼尼龙60 mg∕d静脉滴注，抗感染及外用对症支持治疗，请血液科会诊后加用环磷酰胺600 mg冲击治疗1次，水疱逐渐干涸，糜烂面干燥，未见新起水疱。右侧腘窝及股内侧结节明显变小、变软。后因故出院。出院后电话随访，2个月后患者死亡。

涂彩霞，Email：tucx2003@163.com

10.3760∕cma.j.issn.0412⁃4030.2017.02.027

2016⁃04⁃13）

（本文编辑：吴晓初）