全内脏反位合并类风湿性关节炎1例

张超

【中图分类号】R733.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-6851（2017）10--01

全内脏反位（TSI）是一种罕见的常染色体隐性遗传解剖畸形，其特征是心脏及腹内脏器位置呈镜像分部[1]，医学上将这类人形象的称为“镜面人”，这类人比较少见，而“镜面人”合并类风湿性关节炎，则更为罕见，我科在2016年12收治1例，现报道如下。

1 临床资料

患者，女性，48岁，以“四肢关节肿痛僵26年，加重20天”于2016-12-01入院。26年前无明显诱因出现双腕、双膝及双踝关节疼痛，伴肿胀，间断发作，晨起僵硬，发作时行走困难，在当地医院诊断不清，服用不详药物治疗，肿痛可缓解。后多年病情时轻时重，疼痛时服用炎痛喜康治疗，有效。3年前病情加重，有双腕、双膝、双踝关节肿痛，行走困难，在西安五院诊断“类风湿性关节炎”，服用秦息痛、醋氯芬酸、来氟米特等治疗1年，有效。3-4月前又服用一私人药物治疗，效不佳。20天前左膝、右肩及右腕、双踝关节肿痛，右手示指近端关节肿痛，行走困难，病期无发热，无皮疹，无口干眼红及口腔溃疡，无腹泻、尿路感染，无光过敏等，我院以“类风湿性关节炎”收住。既往体健，月经规律。入院体格检查：体温 36.5℃，脉搏 82次/分，呼吸 18次/分，血压 100/70mmHg。发育正常，神志清，精神欠佳，跛行入病房，自主体位，心肺腹无异常，右手示指近端关节、右腕、左膝、双踝关节肿痛僵，左膝屈伸受限，右肩关节疼痛，抬举受限。入院檢查：血常规：HGB86.4g/L，尿常规（-），粪常规（-），肝功（-），肾功（-），血沉114mm/h，抗“O”172.56IU/mL，类风湿因子320IU/mL，C-反应蛋白92.97mg/L，空腹血糖5.11mmol/L，血脂（-），CCP（+），AKA（-），自身抗体系列（-），IGG（+），IGA（+），IGM（-），C3（+），C4（-），心电图：右位心，腹部B超：腹腔内脏器全反位，肝胆胰脾双肾正常，X线片：双手、双膝、右踝关节骨质破坏，呈类风湿性关节炎改变，心影右位，CT：内脏全反位，骨密度：正常。入院诊断：1类风湿性关节炎，2.内脏全反位。入院给予类非甾体抗炎药抗炎镇痛、我院克痹康药酒、来氟米特等抗风湿治疗，患者各关节症状渐好转出院。

2 讨论

根据患者的病史、临床表现及各项检查，该患者是一例少见的全内脏反位合并类风湿性关节炎的病例。

内脏反位有两种情况，一种是全内脏反位，另一种为部分内脏反位，多伴有其他复杂畸形。发生率百万分之一至千万分之一。国内有高达两万分之一的报道[2]。内脏反位是一种先天性疾病，全内脏反位者可无症状，日常生活与常人无明显差异，仅在体检时发现，或者因为某些反位器官发生病变时，通过表现出来的症状或影像检查时发现。目前，多数学者认为这是胚胎时期器官扭转不良所致。在胚胎发育过程中，心管向左而不向右弯曲，则形成右位心，而肠襻退回腹腔时未转位、转位不足或顺时针方向旋转，则可引起肠管解剖位置的各种异常[3]。一些学者提出还可能与家族遗传因素有关，可能与来自双亲染色体的结构和数量以及它们运载的基因改变有关[4]。

通过此例报道，我们应看到，在临床工作中，要想到内脏反位者，其脏器病变所反映出来的临床症状、体征与正常解剖位置是相反的，这对于我们的临床工作具有重要意义。许多内脏反位者无明显症状，长期身体健康，不需就医，只有当出现其他疾病时才就诊，这就要求我们在临床工作中要详细询问病史，仔细查体，避免误诊漏诊。

参考文献

Sano T.Kamiya J.Nagino M.et al.hepatectomy for proximal bile duct carcinoma in a patient with situs inversusia case repor[J].Hepatogastroenterology.2003.50（53）：1266-1268.

沙丽丽。“全内脏反位”症11例之病因探讨[J].云南医疗。1991.12（1）：55-57.

李志进，郭家平，王翔，不完全性腭裂伴镜面右位心、内脏反位1例报道[J].上海口腔医学，2012，19（2）：222-224

何平，牛德峰，黄丽，等.全脏器转位伴胆结石1例[J].西北国防医学杂志，2001，31（1）：33.endprint