心尖肥厚型心肌病的诊治

●文/那开宪

首都医科大学附属北京朝阳医院

▲本文作者、著名心血管病专家那开宪教授给患者看病

心尖肥厚型心肌病（AHCM）是由Sakamoto 或Yamaguchi 等人于1976年首先报告的，是原发性肥厚型心肌病的一种特殊类型，常不伴有左室流出道梗阻和压力阶差，心肌肥厚主要局限于左室乳头肌水平以下的心尖部，临床称之为心尖肥厚型心肌病 (AHCM)。其发病率低，男性多发，且发病年龄晚。AHCM 患者临床上可无症状和体征，部分患者有心悸、气短、胸闷和胸痛，以及心功能减退等症状，胸痛严重者可酷似心绞痛，心电图显示以胸导联R 波振幅增高，同时伴有ST 段下移，T 波对称性倒置，以致临床上极易误诊为冠心病。

病案

女，66 岁，因发作性胸闷、胸痛6年加重1 月住社区中心医院。患者于6年前出现发作性胸闷伴心前区隐痛，多与情绪激动有关，发作持续10 ～20min，休息后可缓解。曾被多家医院诊断为“冠心病、不稳定性心绞痛”，按“冠心病、不稳定性心绞痛”治疗，一直服用倍他乐克、鲁南欣康、拜新同、舒降之及阿司匹林治疗，病情时好时坏，常常在劳累及情绪波动时犯病。既往有高血压史4年，最高达160/100mmHg，有高血脂病史多年，无糖尿病病史。入院体格检查：血压150/70mmHg，心界不大，心律整齐，A2＞P2，各瓣膜区未闻及病理性杂音，余未见异常。入院急诊心电图：窦性心律，左心室高电压，ST—T 改变（avL、V4-V6 导联ST 段水平型压低＞0.05mv。V3-VS 导联T 波深倒置，貌似“冠状T波”，TV4＞TV5＞TV3。左胸前导联R波异常增高，RV4＞RV5＞RV3。入院诊断：冠心病、不稳定性心绞痛、高血压、高脂血症。入院后X 线胸片示心脏形态未见异常，心肌酶学、肌钙蛋白正常，血脂示：总胆固醇5.4mmol/L，甘油三酯1.81mmol/L，LDL-C3.67mmol/L，余生化指标正常。心脏超声心动图：各房室腔径尚正常、主动脉稍宽，肺动脉不增宽，室间隔及左室后壁均增厚，二者运动尚协调，呈逆向运动，未见节段性运动异常。入院后给予硝酸甘油静点，口服倍他乐克、阿司匹林、波立维、立普妥、拜新同。因同一病房有一个心力衰竭患者心力衰竭抢救，导致该患者未能够很好休息，心悸、胸憋、胸闷症状未能缓解，入院2 天做多次心电图未见动态改变，心肌酶谱正常。第三天会诊时，医生细致检查患者并详细查看患者所做检查，但考虑不是冠心病、不稳定性心绞痛，而是心尖肥厚型心肌病。理由是无论患者胸闷与否，其心电图无动态改变，心肌酶谱均正常。心电图T 波变化（V3-VS 导联T 波深倒置，貌似“冠状T 波”，TV4＞TV5＞TV3）及胸前导联R波振幅改变（左胸前导联R 波异常增高，RV4＞RV5＞RV3），特别像心尖肥厚型心肌病心电图特征。于是建议患者到三甲医院作进一步检查。经做超声心动图显示，左心室近心尖部位的间隔和左室后壁肥厚，而室间隔中上部无增厚。冠状动脉及左心室造影示： 均衡型冠状动脉分布，左右冠状动脉管腔光滑、未见异常。右前斜位左室造影示：室间隔基部肥厚不明显，左心室流出道无狭窄，心尖部明显肥厚呈铲型改变。患者所做检查符合心尖肥厚型心肌病诊断。

目前对心尖肥厚型心肌病的认识

心尖肥厚型心肌病（AHCM）是心肌肥厚型心肌病的一种特殊亚型，约占肥厚型心肌病的24%，主要以心尖肥厚为其特点，多无左室流出道梗阻。亚洲发病率高于西方，发病以男性多见，发病年龄15 ～80 岁，以40 ～65 岁多见。AHCM 病人中多数是以情绪、活动劳累后出现胸闷、胸憋、心前区压榨样疼痛为首发症状，就诊时发现心电图有ST段、T 波改变而临床上常常误诊为冠心病。AHCM 的典型心电图特征为出现巨大负向T 波，左心室造影显示舒张末期左心室呈“铲状”或“黑桃形”。

AHCM 心电图改变是临床误诊冠心病的原因之一。心电图的特征性改变是诊断AHCM 的首要依据及冠心病的鉴别方法之一，也是心尖肥厚型心肌病的主要诊断依据。但其心电图又有以下特点：(1)ST 段下移：以V2-5 最常见；(2)T 波对称性深倒置，负向T 波电压超过1.0mv，被认为是AHCM 的典型心电图特征，以胸导V3-5 为主，呈TV4 ≥TV5＞TV3 的改变关系。研究认为T 波倒置的原因，从病理上考虑可能是心肌纤维变性与心肌细胞间非特异性炎症反应，以及心内膜下心肌缺血所致；(3)R 波振幅增高，以胸导改变为主，呈RV4 ≥RV5＞RV3 的规律变化，研究认为RV4-5 的振幅增高可能与该导联反映局部心尖心肌肥厚与电活动有关；(4)无Q 波形成，文献报告肥厚梗阻型心肌病多伴有Q 波形成而无深倒置T 波。因此，专家认为临床上对无高血压病史，有类似心绞痛发作，心电图显示以胸导联R波振幅增高，尤以RV4-5 为主，同时伴有ST 段下移，T 波对称性倒置，应高度考虑AHCM 的诊断。心尖肥厚型心肌病可伴发各种心律失常，以阵发性或持续性心房颤动最为常见。

超声心动图是目前诊断AHCM 最常用和主要的方法。一般认为非对称性心肌肥厚，主要局限在左室心尖部，心尖部厚度15mm 和心尖部最厚处与左室后 壁 厚 度 之 比2 ∶1.5 作 为AHCM 的诊断标准。肥厚性心肌病的病理学特点是心肌纤维排列紊乱，反映在超声组织学的改变为肥厚的心肌上有粗大的光点出现，即所谓“毛玻璃样”变，此种改变为AHCM 超声诊断提供了参考依据。AHCM 的超声显像由于AHCM 仅限于乳头肌水平以下心肌肥厚，普通心脏超声检查由于普通长轴心脏扫描不能清楚地显示心尖部而易漏诊，而采用心脏多普勒超声心动图检查结合心尖四腔心及心尖两腔心长轴切面扫描则能清楚显示心尖部心肌肥厚。心脏多普勒超声心动图取左室长轴及四腔切面可以显示室间隔自上而下逐渐增厚，至下1/2-1/3 处明显增厚，其外型呈“A”型。近心尖处室间隔最大厚度可达33mm。左室后壁也自上而下逐渐增厚，抵心尖部最厚，致使心尖处的左室腔近于闭塞，乳头肌的肥厚和延伸可以加重心尖区的肥厚和闭塞，舒张期左室腔示特有的“黑桃样”或“铲状”，左室流出道无梗阻。

ß 受体阻滞剂和钙离子拮抗剂均适用于治疗AHCM，两种药物治疗临床症状均明显缓解。ß 受体阻滞剂可降低心率、心肌耗氧量及心肌收缩力，减轻左室流出道梗阻，增加舒张期心室扩张和心输出量，从而缓解症状。钙通道阻滞剂因具有负性肌力作用，通过抑制心肌收缩而降低左室流出道阶差，可作为ß 受体阻滞剂的替代性选择，在用ß 受体阻滞剂不能有效改善症状时，可加用钙通道阻滞剂。AHCM 病变主要累及心尖部和靠近心尖部室间隔和左右心室游离壁，一般不会影响左室流出道，故对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚性心肌病少，预后良好。

体会

AHCM 的心电图有特征性改变，掌握AHCM 的心电图特点，提高对它的认识，及时进行超声心动图和相关影像学检查，可提高AHCM 的确诊率。心电图改变特点是心尖肥厚型心肌病的主要诊断依据；对心电图有左心室高电压但不伴有高血压史的患者，超声心电图检查又无间隔肥厚表现，要注意心尖部位的心肌，以提高AHCM 诊断的阳性率；AHCM 需与高血压性心脏病鉴别，高血压性心脏病患者的室间隔和左室后壁呈轻度均匀增厚，左房可略大，心电图可有左室高电压和S-T 改变。而AHCM患者的心肌增厚呈非对称性的，室间隔自上而下逐渐增厚呈“A”型，左心室腔舒张期呈“黑桃样”或“铲状”改变，可以鉴别本病。