表现为水疱、脓疱的泛发性持久性隆起性红斑一例

王 健 刘国艳

表现为水疱、脓疱的泛发性持久性隆起性红斑一例

王 健1刘国艳2

临床资料患者,男，67岁。因全身反复发生丘疹、水疱、脓疱、斑块12年，加重3年，于2013年6月3日来我科就诊。患者12年前双膝因外伤皮肤出现破溃，周围出现红肿，疼痛明显，于当地诊所给予“头孢类、左氧氟沙星”抗感染治疗后，皮损好转。后双膝、双肘部相继出现黄豆大丘疹、结节，上覆粟粒样大水疱、脓疱，逐渐扩大并破溃、糜烂、渗出，外用“红霉素”等抗感染药膏后部分能自愈，部分愈合后留萎缩性瘢痕，部分扩大融合形成斑块。自发病以来无发热、腹痛，偶有关节痛。近3年来上述症状反复发作，皮疹逐渐增多，遂来我院就诊。既往体健，否认药物及食物过敏史，无不良嗜好，否认不洁性交史，家族成员中无类似病史。体格检查：一般情况较好，各系统检查未见明显异常，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查：四肢关节伸侧及双侧臀部散在大小不等、形状不一的红色或暗红色丘疹、结节、斑块，部分皮疹顶端有水疱、脓疱、破溃及结痂，间有暗红斑、萎缩性瘢痕(图1)。右小腿后近腘窝处可见一鸡蛋大水肿性紫红色斑，表面破溃有脓性分泌物。右膝盖上侧、左大腿外侧各见一处长约1.5 cm×3 cm、2 cm×3.5 cm溃疡面，周围红肿，上覆少量黄色脓性分泌物。

实验室检查：血、尿、粪便常规及肝肾功能、类风湿因子、抗链球菌溶血素O均正常，抗核抗体(ANA)(-)、抗核提取物抗体ENA(-)、抗双链DNA(dsDNA)(-)。破溃处脓性分泌物细菌培养示金黄色葡萄球菌，药敏示对庆大霉素等敏感；皮肤组织病理检查：表皮轻度不规则增生肥厚，真皮浅中层弥漫性、致密中性粒细胞浸润，可见大量核尘，边界清，真皮乳头可见多个小脓肿形成，管壁破坏，可见纤维素样坏死，伴大量血管外红细胞(图2、3)。

图1 臀部多发性暗红色丘疹、斑块、水疱、脓疱和炎症后色素沉着，局部破溃结痂图2 真皮浅中层弥漫性、致密中性粒细胞浸润，真皮乳头可见多个小脓肿形成，伴大量血管外红细胞(HE，×100)图3 大量核尘，血管管壁破坏，可见纤维素样坏死(HE，×200)

结合临床表现及组织病理，诊断为持久性隆起性红斑。给予甲泼尼龙40 mg，日1次静滴；雷公藤多苷20 mg，日3次；头孢西丁2 g，日2次静滴；溃疡面碘伏消毒隔日换药，2周后根据皮损消退情况逐渐减量至停药，破溃面愈合。

讨论持久性隆起性红斑(erythema elevatum diutinum EED)是一种临床少见的慢性复发性皮肤病，该病可发生于任何年龄，老年人多发。皮疹表现具有多形性，可见丘疹、斑块、结节、瘢痕，少数病例可表现为水疱、血疱[1-3]、甚至出现溃疡，愈后可遗留瘢痕；多累及四肢，以关节伸侧居多，胫前、臀部、面部、手部以及阿基里斯跟腱也是好发部位,阴囊、阴茎部也有报道[4]。皮损多对称分布，多发或单发[5]。

该病病因尚不明确，根据病理变化将其归为白细胞碎裂性血管炎，早期急性损害以中性粒细胞浸润为主，可见血管纤维素样坏死和核尘；充分发展阶段以弥漫性混合炎细胞浸润，以中性粒细胞为主，可伴有嗜酸粒细胞、组织细胞和浆细胞；晚期逐渐出现真皮纤维化和血管增生。同一患者可出现不同发展阶段的皮疹，故皮疹呈多形性。EED与多种疾病有关，包括自身免疫性疾病、血液系统疾病、细菌或病毒感染、肿瘤[6,7]。该病可能是某种系统性疾病的皮肤表现，也可能是某种疾病伴发的一种皮损变化。本例患者脓性分泌物培养金黄色葡萄菌阳性，乃创面继发感染所致。

EED尚无特效治疗方法，氨苯砜和磺胺类药物作为该病的首选药物[1,5]，但停药后仍然复发。其次可选择四环素、秋水仙碱、氯喹、烟酰胺、糖皮质激素，有学者采用氨苯砜联合环孢素成功治疗EED一例[8]。

该患者皮疹泛发，除了丘疹、斑块、溃疡和瘢痕外，可见较多水疱和脓疱，临床容易误诊，结合组织病理改变，EED诊断明确。临床上需要和坏疽性脓皮病、复发性疼痛性红斑、Sweet病、脓疱性血管炎等相鉴别。近年来EED发病率似有逐渐增高趋势，临床应该提高警惕，减少误诊。

[1] Momen SE, Jorizzo J, Al-Niaimi F. Erythema elevatum diutinum: a review of presentation and treatment[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol,2014,28(12):1594-1602.

[2] 夏云,陈柳青,黄萌,等.表现为血疱的持久性隆起性红斑1例[J].中国皮肤性病学杂志,2012,26(8):735-736.

[3] Qu T, Li L, Jia L, et al. Erythema elevatum diutinum: a new vesiculobullous case[J]. Eur J Dermatol,2013,23(4):530-532.

[4] Harbjerg JL, Krarup KP. Erythema elevatum diutinum on glans penis is a rare manifestation[J]. Ugeskrift for Laeger,2014,176(43).pii: V02140102.

[5] Ben-Zvi GT, Bardsley V, Burrows NP. An atypical distribution of erythema elevatum diutinum[J]. Clin Exp Dermatol,2014,39(2):269-270.

[6] Futei Y, Konohana I. A case of erythema elevatum diutinum associated with B-cell lymphoma: a rare distribution involving palms, soles and nails[J]. Br J Dermatol,2000,142(1):116-119.

[7] Rao GR, Joshi R, Prasad AKP, et al. Nodular erythema elevatum diutinum mimicking Kaposi's sarcoma in a human immunodeficiency virus infected patient[J]. Int J Dermatol,2014,59(6):592.

[8] Takahashi H, Fukami Y, Honma M, et al. Successful combination therapy with dapsone and cyclosporine for erythema elevatum diutinum with unusual appearance[J]. J Dermatol,2012,39(5):486-487.

(收稿：2015-03-25)

山东省自然基金联合专项(编号：ZR2013HL068) 潍坊医学院附属医院科技创新基金(编号：K12CX1009)

1潍坊医学院，山东潍坊，261042 2潍坊医学院附属医院皮肤科，山东潍坊，261031

刘国艳，E-mail: wfliuguoyan@126.com