EVANS综合征的临床护理

宋艳艳 张春会 李彩霞

郑州儿童医院 河南郑州 450053

EVANS综合征的临床护理

宋艳艳 张春会 李彩霞

郑州儿童医院 河南郑州 450053

EVANS综合征(Evans syndrome，ES)由埃文斯于1951年首次提出，是一种病因及发病机制不明、罕见且严重的自身免疫性疾病，又称自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征。临床上可同时或连续发生免疫性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血性贫血，有时也伴中性粒细胞减少。

EVANS；综合征；护理

ES多见于小儿，且在儿童中病死率较高，从7%～36%不等。目前其病因可能系抗体形成，器官由于某些因素，对自体红细胞失去识别能力，从而产生异常的免疫抗体.主要临床表现为溶血、贫血、黄疸、肝脾肿大、紫癜和其他出血的倾向。骨髓象提示溶贫髓象。现将EVANS综合征的护理介绍如下。

1 观察病情变化

1.1 病情观察注意观察患儿神志、意识、瞳孔及生命体征的变化，突然出现嗜睡、头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍、抽风等颅内出血征兆，应采取相应措施。

1.2 要定时检查皮肤粘膜出血点、瘀斑及出血部位，瘀斑和瘀点的多少、颜色的深浅度.观察有无皮肤粘膜新的活动性出血情况：如呕血，鼻出血，血便。并观察齿龈、鼻衄、呼吸道、消化道、泌尿生殖道是否出血，严密观察患儿是否有出现腹痛、呕血、便血、黑便、尿血现象。嘱患儿注意休息，以减少耗氧量。严密监测血小板计数，如发生大出血征象，立即通知医生并给予及时的对症处理，做好抢救物资的准备，随时做好救治处置的配合。

2 一般护理

2.1 安全护理。由于患儿年龄小且无自我保护能力，每张床均为患儿按上床档，并教会家长如何使用，护士定期检查病床的完好使用。家长随时在患儿身边，如果家长有事需要外出时，应将患儿交给护士看管，避免受伤,加强健康教育。

2.2 心理护理。EVANS综合征患者由于血小板减少，皮肤出现紫癜；溶血性贫血致全身皮肤黄染，患者及其家长有紧张、恐惧的心理。此时，应耐心、详细的向患者及其家长讲解出现紫癜及黄疸的原因.安慰、鼓励患者，使其保持镇静，以免加重出血。

2.2.1 1～3岁患儿年龄小，对自己所患疾病的严重性一无所知，会有水土不服，表现为哭闹、拒乳、大便不正常等，一般家长遇到这种情况也会表现得束手无策，他们的焦虑情绪很容易影响患儿。护士应在稳定家长情绪的同时，帮助其尽快解决问题。

2.2.2 对年龄较大的患儿会产生陌生感和恐惧感，用通俗易懂的语言与其交流，鼓励患儿要勇敢，有战胜疾病的信心。

3 饮食指导

一般护理患者应卧床休息，防止身体受伤、跌倒、碰撞，保证充足睡眠，避免情绪激动。在患者发热、寒战、神志不清和虚弱时更应注意防护。进食高蛋白、高营养、高维生素的清淡、易消化饮食或半流质饮食。勿进较硬或有刺激性食物，以免食道黏膜破损引起出血以防消化道出血。

4 出血的预防及护理

4.1 皮肤出血的护理经常检查皮肤的出血点和瘀斑，注意有无增减变化，患者PLT＜30×109／L时，有自发出血的可能。应嘱患者绝对卧床休息，避免碰撞及外伤，保持皮肤清洁，定期洗澡。医护人员进行各种治疗应遵守无菌操作原则，动作应轻柔，尽量不手术治疗和穿刺，尽量采用静脉留置针输液。

4.2 鼻出血、齿龈出血的护理保持鼻腔清洁湿润，不用力擤鼻涕、咳嗽和打喷嚏，少量出血后干棉球或蘸I：1000的肾上腺素填塞鼻腔止血，并同时用冷敷；如出血严重时，尤其是后鼻腔出血，可用凡士林油纱条做后鼻腔填塞术，填塞时应注意观察鼻翼部有无红肿及感染病灶征兆。

4.3 眼底及颅内出血护理 PLT＜10×109／L时有自发颅内出血的可能危及生命。预防颅内出血，观察其先兆是护理及抢救此类患者的关键。嘱患者尽量卧床休息，不要揉眼睛，以免引起出血；护士应勤巡视病房，随时了解患者有无头痛、烦躁、恶心、呕吐及视物模糊等颅内压增高的表现，如有此症状应绝对卧床休息，并准备好一切抢救用品，开放静脉通道，迅速脱水、降压、吸氧，输入血小板。每2h观察患者的神志、体温、心率、呼吸、血压、瞳孔等变化情况，并做好护理记录。

4.4 消化道出血的护理急性期给予禁食，当出血停止后，给予牛奶等流质饮食，食温≤50℃，以后逐渐进小米粥或面汤等清淡易消化的饮食。禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类、粗纤维蔬菜及酸性太大的水果等有机械性刺激的食物，以免引起胃肠出血。如呕血时，让患者保持呼吸道通畅，防止窒息。

5 感染的预防和护理

5.1 保持病室内空气清新，温湿度适宜，使用空气净化仪，每日定期通风，避免对流风。做好保护性隔离，少去公共场所，戴口罩，限制探视，防止交叉感染。各种操作前要洗手，严格无菌操作。

5.2 加强基础护理勤漱口，进食后用1：5000呋喃西林溶液或口泰漱口，以保持口腔清洁，1：10万制霉菌素甘油涂口腔，2次/d。加强臀部护理，2次/d，1：5000PP液坐浴，15min/次，加强个人卫生护理，头发皮肤保持清洁，剪短指甲。

5.3 注意观察体温变化，有无伤口痛，皮肤红肿，咳嗽流涕等感染症状，发现情况及时通知医生。

6 用药指导

6.1 避免应用引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿史匹林、双嘧达莫，吲哚美辛等。

6.2 糖皮质激素能抑制炎症反应和免疫反应。降低机体防御功能，容易'引起感染。但由于糖皮质素可以阻断巨噬已被抗体包被的血小板，抑制血小板抗体的形成，消除血浆中抗血小板抗体.减少血小板的破损[1]。并嘱患者不可自行停药，应在医生指导下减少药量，以免出现不良反应。

6.3 大剂量丙球应用时要注意减慢液体滴速，及时观察有无过敏现象，如发烧、胸闷、气促、皮疹等，出现以上情况应及时报告医生进行处理[2]。

7 输血护理

输血首选洗涤红细胞，因洗涤红细胞是全血采集后经过物理方法去除血浆.将剩余的浓缩红细胞在无菌条件下用生理盐水反复洗涤34次制成的一种成份血。输入的红细胞作为携氧载体可迅速改善集体缺氧状态.配合药物治疗可缓解临床症状，安全、高效，减轻了患者经济负担和家属的思想顾虑，更节省了宝贵的血液资源。因此应缓慢输注，观察输血全过程，发现病情变化如胸闷、气促、剧烈腰痛、脉搏细弱，血压下降等症状，应及时停止输血.将未输完的余血及其包装与病人的血液标本一起送实验室检测。立即将热水袋灌人60～70℃温水，排净其中的空气，包裹棉布套后置于双侧腰部。以促进肾血管扩张，可缓解凝集团造成的肾脏缺血、缺氧，延缓肾衰。

[1]吴宪.甲基强的松龙冲击疗法对原发性血小板减少性紫癜的疗效探讨[J].辽宁医学杂志，2002，16(4)：183.

[2]赵正言.实用儿科护理[M].北京：人民卫生出版社，2009：328.

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1672-5018（2017）05-126-01