孩子头小？警惕狭颅症

最近，郑大三附院儿童康复科接诊了一名小患儿琪琪（化名）：他已经1岁1个月，但是头围仅有37厘米，比新出生的小婴儿大不了一点，坐不稳，扶着站立时踮脚尖明显，下肢肌张力很高。

琪琪家长说他们在孩子6月大时发现其头小，到一医院做检查，医生告知他们琪琪头围偏小，发育迟缓，需要进行康复治疗。当时家长并未在意，想着年龄大了就好了。在其1岁时，家长看到别的孩子都会走路了，自家孩子一下地就哭闹、踮脚尖，才意识到严重性。当地医院检查后认为琪琪是小头畸形，建议进行康复训练。

家长不放心，找到郑大三附院儿童康复科王俊辉主任。

王俊辉检查后认为，孩子不仅仅是脑瘫的问题，可能是颅骨缝隙提前闭合，颅骨不能继续长大，限制了大脑的进一步发育，从而导致运动和智力出现问题。随后的颅骨CT三位重建印证了王俊辉的判断：孩子是“狭颅症”。

狭颅症是小儿神经外科常见疾病之一，由于颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育。由于狭颅症发病症状比较隐匿，通常不能引起家长朋友们足够重视，不能及时带孩子来医院就诊，往往导致漏诊，一旦错过最佳治疗时机，轻者影响头颅外观，重者对患儿脑功能影响极大。

狭颅症亦称颅缝早闭或颅缝骨化症。大多数学者认为，狭颅症与常染色体隐性遗传有关，多见于男孩，发病率男：女为2：1。正常情况下，婴儿前半年平均每个月头围增长1.5厘米，后半年平均每个月头围增长0.5厘米。新生儿在出生后第一年内大脑生长速度最快，大脑重量在出生后前半年增加85%，后半年增加50%，1年增加135%左右。在婴儿期，如果出现一条或几条颅缝过早闭合，就会影响颅骨的生长与扩张。而大脑却继续生长，颅骨薄弱处代偿性扩大有限，常常出现颅内压增高、易激惹、视力下降、智力低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。

如果仔细观察可以发现，患儿出现舟状头、斜头畸形、三角头、尖头或称塔头等头颅畸形，可合并身体其他部位畸形，并引起分离性斜视、并指趾、腭裂、唇裂、面骨畸形、先天性心脏病等。对于可疑病例，应通过头颅X光片及头颅CT颅骨三维成像确诊。早期显示囟门及颅缝的锯齿状外形不明显或消失，最后颅缝完全闭合，密度增高，也可有颅骨畸形和脑回压迹增多现象。

一旦確诊，应及早手术，作颅缝再造术或颅骨切除术。重建新的骨缝，使颅腔能随着脑发育而扩大，以保证脑的正常发育，使头颅畸形得以纠正。年龄较大患儿如有颅高压者也应手术。

王俊辉联系了神经外科主任马云富和副主任董辉为孩子做了全面检查，CT、X光片显示患儿额缝、一侧冠状缝早闭，脑回指压迹明显。利用3D计算机分析，颅腔不对称指数（CVAI）提示轻度异常，头指数（CI）提示严重异常。

对于一般的狭颅症，传统采用颅缝再造术手术方式。但该患儿头围过小，传统术式不能有效扩大颅腔，改善大脑生长空间。专家们进行了详细分析论证和术前讨论，通过3D计算机模拟手术方案，最终选择额眶带前移、颅面骨重塑及颅缝再造术。术后患儿恢复很好，出了监护室就可以下地扶站了，不像之前一下地就哭闹不止。精神状态也很好。

董辉说，造成狭颅症的具体原因不明，目前认为本病是一种先天性发育畸形，预防很重要。建议孕妇在怀孕早期，避免发热感冒；避免接近猫狗，其粪便是恶性传染病传播的主要途径；避免过度使用化妆品，化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质易使胎儿致畸；避免孕期精神紧张、避免饮酒及避免吃霉变食物，这些都容易引起内分泌失调、染色体异常导致胎儿畸形率上升。婴儿期一旦确诊为狭颅症，手术治疗是唯一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重建，以增大颅腔，以保证大脑的正常发育。因此，手术时间理论上越早效果越好，应在出生满6个月以后施行手术，预后较好，手术越晚效果越差。endprint