椎管内海绵状血管畸形的治疗策略选择

乔梁,王汉东,成惠林,李杰,朱林,励宁,许晓宇

·脊柱脊髓专题·

椎管内海绵状血管畸形的治疗策略选择

乔梁,王汉东,成惠林,李杰,朱林,励宁,许晓宇

目的 探讨椎管内海绵状血管畸形选择显微手术治疗及保守治疗策略的指征。方法 回顾性分析南京军区南京总医院神经外科自2003年4月至2012年10月收治的15例椎管内海绵状血管畸形患者的临床资料，随访分析显微手术和保守治疗患者预后。本组所有患者均进行MRI检查诊断为椎管内海绵状血管畸形，其中10例进行手术治疗。另外5例因病变位于髓内而症状相对较轻，选择保守治疗。结果 本组患者海绵状血管畸形位于颈段5例，位于胸段10例。手术组10例均在显微镜下进行病变切除手术，其中7例海绵状血管畸形位于髓内，1例位于脊髓表面，2例位于硬脊膜外，所有病灶均全切除，病理检查证实为海绵状血管畸形。术后临床症状好转8 例，无变化1例，加重1例，无手术死亡病例。保守治疗组1例发生再出血而高位截瘫，另外4例均病情稳定。结论 临床症状较重的患者，特别是SCM位于髓外或者髓内较为表浅者,选择显微手术治疗；SCM位于髓内而症状轻微的患者可以观察，但是有再出血风险。

海绵状血管畸形；椎管；脊髓；显微手术；磁共振

中枢神经系统海绵状血管畸形(cavernous malformation, CM)可发生在大脑、小脑、脊髓，多见于幕上，椎管内海绵状血管畸形(spinal cavernous malformation, SCM)临床少见。随着MRI检查普及和诊断水平的提高，SCM检出率逐渐增高。该疾病可引起反复出血，而导致患者肢体瘫痪、大小便不能控制，甚至呼吸衰竭。其自然史尚不清楚，因此，对于选择手术还是保守治疗仍然存在争议。复习文献，显微手术治疗的效果确切[1-5]。然而，临床上确实有部分患者选择保守随访的策略，对于这部分患者预后报道不多[6-7]。南京军区南京总医院神经外科2003年4月至2012年10月收治的15例SCM患者经过MRI检查，结合患者临床症状及患者意愿，有选择显微手术病例，也有选择保守随访病例，随访两组患者的预后，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组中男10例，女5例，男女比例为2:1。入院年龄15～72岁，平均41.2岁。病程6d～6年，中位数1个月。其中1例合并颅内多发性海绵状血管畸形。

1.2 临床表现 最常见的临床症状为肢体麻木，9例患者出现下肢或偏身麻木；其次为8例出现下肢或偏身肌力下降；颈部、背部或胸腹部躯体疼痛5例；排尿及排便障碍4例；有踩棉花感、胸腹部束带感及发冷感各1例。

1.3 辅助检查 所有患者均进行脊髓MRI平扫+增加扫描检查，表现为等或者短T1、长T2信号团块状混杂信号结节，中间有点状或者条状长T1、短T2信号影，周围有低信号环，病变形态呈“爆米花”或者“桑葚样”。增强扫描轻度至中等程度强化。参见图1。1例行脊髓血管造影未见异常血管。本组椎管内海绵状血管畸形位于颈段5例，位于胸段10例。

1.4 治疗方法 患者病变位于髓内，临床症状相对较轻者，根据患者意愿，5例患者选择了保守治疗，使用糖皮质激素、维生素类、单唾液酸四己糖神经节苷脂等药物，并进行功能锻炼。

SCM位于硬膜外、髓外或者病变虽然位于髓内但位置浅表，并且症状明显者选择手术治疗。手术采用气管插管全身麻醉，俯卧位后正中入路，根据MRI显示SCM对应椎体节段，C臂机透视定位，标记切口。

硬脊膜外SCM切除：打开椎板，硬膜外SCM患者即可见因出血而形成的暗红长梭形肿块，本组2例均长达5cm，清除血肿，SCM予以分块切除。

硬脊膜下SCM切除：根据MRI显示SCM位置纵行切开硬脊膜，牵开并悬吊在两侧肌肉。随后在显微镜下操作，1例SCM位于脊髓表面，可见类似桑葚样紫红色血管团。SCM位于髓内病例可见脊髓表面有含铁血黄素沉积或局部脊髓较为饱满等征象。沿后正中沟切开脊髓，近期出血的SCM通常内部有血肿，首先切开SCM表面，吸除血窦内陈旧血肿，然后从内部分块切除SCM，使其体积缩小，再仔细分离SCM畸形血管周边与黄变的神经组织之间的界面，最后将其分块切除。病变周围与脊髓有细小血管相连，使用弱电流电凝后予以切断。显微镜下见SCM呈分叶状嵌入脊髓内，切除所有分叶，无遗漏，而不勉强切除含铁血黄素沉积的脊髓组织，以免加重脊髓损伤，见图2。

病理：保守治疗组为MRI检查诊断为SCM，未进行活检，无病理诊断；手术组术中切除标本均送病理检查，肉眼观察呈桑葚状暗红色结节，显微镜检查见病变为血窦样结构，增生血管呈蜂窝状，管径大小不一，管壁薄伴玻璃样变性及钙化，管腔内有血栓。

图1 MRI平扫(A:为T1WI显示C2等信号髓内占位性病变；B:T2WI显示病变呈等高混杂信号，周围有低信号环；C:脂肪抑制后病变信号未被抑制，反而相对脊髓信号更高);MRI增强扫描(D:矢状位,E:冠状位,F:轴位增强扫描，显示病变不均匀轻度强化)

图2 术中照片：A:切开硬脊膜和蛛网膜，透过软脊膜可见深色病变；B:吸除内部陈旧血肿后，显露SCM；C:SCM切除后，周围含铁血黄素沉积(SCM：脊髓海绵状血管畸形，SC：脊髓，D：硬脊膜，H：含铁血黄素);术后MRI：D:T1WI显示原病变区域呈低信号；E:T2WI显示原病变区域呈高信号；F:T2WI轴位扫描显示原病变区域呈高信号，周围有低信号环

2 结 果

随访3～12年，平均随访6.5年。手术组临床症状好转8例，无变化1例，加重1例，无手术死亡病例。保守治疗组1例颈5髓内SCM保守治疗14个月后因打喷嚏发生出血，患者出现高位截瘫；另外4例患者病情稳定。

3 讨 论

海绵状血管畸形(cavernous malformation, CM)以往称为海绵状血管瘤(cavernoma; cavernous angioma, CA; cavernous hemangioma, CH)。CM由缺乏肌层、弹力层和内皮细胞之间紧密连接的血管窦组成，使得其具有易于出血组织学基础。

椎管内海绵状血管畸形(spinal cavernous malformation, SCM)可以位于硬膜外[8-9]、髓外硬膜下[10]、脊髓内[3]。SCM血窦扩张，血流缓慢，易引起血栓形成，窦壁菲薄，易破裂出血，反复出血后形成的不同时相的血肿及含铁血黄素沉积伴有或不伴钙化的结节。

脊髓MRI平扫+增强检查是SCM术前诊断主要依据。急性出血期MRI表现为等T1等T2信号影，随着血肿内氧合血红蛋白转变为去氧血红蛋白，T2时间明显缩短，T2WI像呈明显低信号。亚急性期红细胞开始破裂，去氧血红蛋白转变为高铁血红蛋白，T1时间延长，T1WI呈高信号影，T2时间不再缩短，而信号增高，周围脊髓水肿也呈高信号。慢性期血肿吸收，遗留含铁血黄素沉积，T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，周边因含铁血黄素沉积而出现低信号环。增强扫描SCM病灶可有轻到中度不均匀强化。脊髓血管造影SCM不显影。

SCM的治疗包括显微手术和保守观察[11]。对于急性起病的SCM患者如果症状严重，脊髓功能损害程度重，特别是SCM位于髓外或者髓内表浅者应尽早手术，以期清除出血和SCM占位效应后脊髓功能能够恢复。对于起病后症状不重的患者，可以等待血肿吸收后，SCM周围胶质增生形成时手术，以减轻手术对脊髓的损伤。症状轻微或者无症状、偶然发现的髓内SCM可以保守观察。

术前采用C臂机 X 线定位有利于准确判断SCM所在节段，神经电生理监测有利于保护神经功能，术中连续监测脊髓功能，及时将脊髓损伤信息预警手术医生，避免操作导致不可逆损伤[12]。术中MRI有利于发现残留病变[13]。显微手术、精细操作有利于全切除SCM，防止残留引起术后再出血，最大程度地保护脊髓功能。

因为海绵状血管畸形属于良性病变，常常在生命中保持临床沉默。所以，不赞同对所有SCM患者均行积极手术切除，而是通过精细选择只对那些更可能受益的患者进行外科手术[14]。本组5例有症状的SCM患者选择保守观察处理，其中4例在保守治疗观察期间临床症状平稳，没有出现显著、持久的神经功能减退，与文献报道一致[6]。然而，本组1例患者观察期间出现SCM出血而截瘫。

综上所述，对于有症状的髓外或者髓内位置表浅的SCM可以进行显微手术治疗；如果患者症状轻微、病变小、位于腹侧的SCM，手术风险太大，可以保守随访[15]，但是，少数患者有SCM出血风险[16]。

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[15] Liang JT,Bao YH,Zhang HQ,etal.Management and prognosis of symptomatic patients with intramedullary spinal cord cavernoma:clinical article[J].J Neurosurg Spine,2011,15:447.

[16] Huntley GD,Ruff MW,Hicks SB,etal.Ascending spinal cord infarction secondary to recurrent spinal cord cavernous malformation hemorrhage[J].J Stroke Cerebrovasc Dis,2017,26:e72.

(收稿2016-11-23 修回2017-01-21)

·专家点评·

◎首都医科大学宣武医院 菅凤增教授：

脊髓海绵状血管畸形(CM)可以发生在硬膜外，也可以发生于硬膜内。硬膜外CM往往表现为慢性进行性脊髓压迫症；MRI检查显示，病变T1WI、T2WI通常为等信号，边界清晰，有时可突向椎间孔方向生长，增强扫描有明显均匀增强。CM手术可以完整切除，一般出血不多。

硬膜内CM多发于髓内，可表现为3种发病方式：(1)慢性出血症状进行性加重；(2)少量出血后吸收症状好转，然后再出血、加重，反复进行，症状也逐渐加重；(3)症状突然出现，造成严重瘫痪，出血吸收后也不能好转。髓内CM自然病史中出血发生率的报道不一，一般为每年2%～4%之间。为了预防再出血及可能出现的脊髓功能严重受损，一般情况下，髓内CM出血后应积极手术治疗。如本文中保守治疗的5例患者即有1例出现再出血瘫痪，也说明了积极手术的必要性。对于其他4例患者，建议在随访中定期复查MRI，观察病变是否有生长增大。硬膜内CM也有少数发生于神经根的报道，可以表现为出血或神经根刺激症状；手术切除是较好的治疗方式。

◎中国人民解放军总医院 乔广宇教授：

南京军区总医院神经外科总结了他们近10年来收治的脊椎海绵状血管瘤患者15例，其中10例做了手术，5例选择保守治疗，其整体疗效优良。结合本文结果，作者得出了较为客观的结论。同时作者对该病的病理、临床表现、影像特点及手术指征等进行了详细的讨论和文献复习。时至今日，脊髓海绵状血管畸形仍然是严重危害人体健康的疾患，其治疗仍然面临巨大挑战。首先，髓内的海绵状血管畸形会反复出血，临床上表现为病情的反复波动和整体上恶化进展，是保守治疗还是手术治疗？什么时机采取外科干预？仍然没有确切答案。其次，手术中为不加重脊髓损伤多主张采取瘤内切除，那么，如何判断已切除干净，又是一个棘手问题。第三，脊髓腹侧病变是否能手术？如果手术，如何避免加重运动纤维束的损伤？这些问题都还没有明确客观的答案，只能根据个人经验，结合个体化的病人情况来决断。另外，对于硬膜外的海绵状血管畸形，由于可以显露出肿瘤瘤体的大部分，而肿瘤高血供特质，建议采用整体剥除的策略。

Treatment strategies for spinal cavernous malformations

QIAOLiang,WANGHan-dong,CHENGHui-lin,etal.
DepartmentofNeurosurgery,JinlingHospital,ClinicalSchoolofMedicalSchool,NanjingUniversity,NanjingMedicalUniversity,Nanjing210002,China

WANGHan-dong

Objective To ascertain the criteria of choosing microsurgery or conservative treatment strategies for spinal cavernous malformations.Methods The clinical and image data of 15 patients with spinal cavernous malformations (SCM) admitted in our hospital from April 2003 to October 2012 were analyzed retrospectively.All of them had MRI examination and the image interpretation were SCM,10 of them had surgery,the other 5 SCMs located in the medullary of spine cord with relatively mild sympton were treated conservatively.Results 5 patients had a cervical segment spine cord SCM,10 patients had a SCM in the thoracic segment.The 10 operated SCMs were totally removed with microsurgery,7 of them located in the medullary,one on the surface of the spine cord,2 were extradural.All the SCMs were completely removed,and were confirmed as SCM by pathological examination.The symptom was improved in 8 patients,no change in one,and aggravated in one,no morbid case in this series.The other SCMs of 5 patients located intramedullary were treated conservatively,one of them experienced SCM hemorrhage and was paraplegia,the other 4 patients were clinically stable.Conclusions The SCMs patient with severe symptom,especially those extramedullary or near the surface of the spine cord are indicated for microsurgery，the SCMs located in the medullary with mild symptom can be treated conservatively,but rebleeding risk exists.

cavernous malformation；spinal canal；spinal cord；microsurgery；MRI

南京市科技发展计划项目(201605078)

210002南京，南京军区南京总医院神经外科(南京大学医学院临床学院)

王汉东

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.04.003

R651.1

A

1672-7770(2017)04-0251-04